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Remodelado cardíaco favorable a largo plazo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva tratados con Mavacamten

Remodelado cardíaco favorable a largo plazo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva tratados con Mavacamten
  • Título original: Long-Term Favorable Cardiac Remodeling in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Patients Treated With Mavacamten for Up to 128 Weeks: Insights From the VALOR-HCM Trial
  • Revista: JACC: cardiovascular imaging
  • Fecha publicación: Diciembre 2025
  • Enlace al trabajo: Visitar sitio
  • Calificación: Obligada lectura


👨🏻‍🎓 La opinión de García Fernández

El mensaje

El uso del Mavacamten, en la MCH obstructiva severa, reduce de forma sostenida el gradiente y, además, genera un remodelado de la aurícula y ventrículo izquierdos que camina en paralelo con la mejoría clínica del paciente.

El mensaje es claro para el laboratorio de imagen: el fenotipo de la MCH obstructiva bajo inhibidores de miosina ya no es estático y exige un seguimiento más fino con parámetros avanzados.


📒 Resumen del trabajo

De qué pacientes hablamos

El trabajo analiza a 112 pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva muy sintomática (casi todos en NYHA III/IV), remitidos para reducción septal. Primero, se randomizaron 16 semanas a mavacamten o placebo y, a partir de ahí, todos recibieron mavacamten hasta completar 128 semanas.

En todos se hizo un estudio ecocardiográfico avanzado al inicio y al final del seguimiento, incluyendo gradientes del TSVI, masa ventricular, independiente del equpamiento.


Qué ocurrió con la obstrucción y el ventrículo izquierdo

Tras 128 semanas de tratamiento con Mavacamten, se observó una reducción muy marcada y mantenida de los gradientes del TSVI: alrededor de −60% en reposo, −70% con Valsalva y −50% tras el ejercicio. Es decir, el componente dinámico de la obstrucción prácticamente disminuye de forma duradera.

En paralelo, el ventrículo izquierdo mostró un remodelado estructural y funcional favorable: el índice de masa VI se redujo en torno a un 11% y el E/e′ septal descendió un 18%, lo que sugiere menos presiones de llenado. El GLS del VI mejoró unos 4–5 puntos porcentuales (más negativo), indicando una función sistólica más “normalizada”, pero sin llegar a un VI completamente normal.


Qué pasó con la aurícula izquierda y el strain

La aurícula izquierda también se beneficia del tratamiento, aunque de manera distinta. El volumen auricular desciende de forma discreta, alrededor de un 6%, pero el strain auricular mejora de manera muy llamativa: aumentan el componente de reservorio, el de conducto y el de contracción (en torno a un 15–35%).

El mensaje es que la AI se vuelve más funcional, aunque el tamaño solo cambie modestamente. El patrón de strain sugiere que baja la carga crónica y la rigidez auricular, probablemente porque el ventrículo llena mejor y la obstrucción del TSVI desaparece en gran medida.


Relación con la calidad de vida y significado clínico

Cuando se cruza la imagen con la clínica, se ve que los pacientes que mejoran de verdad, son los que muestran una mejoría clara y sostenida tanto en el strain del VI como en el de la AI. En cambio, en los que no hay ganancia significativa en calidad de vida, los cambios en strain son mínimos o inexistentes.

En conjunto, el estudio muestra que Mavacamten no solo baja gradientes, sino que induce un remodelado aurículo-ventricular favorable mantenido más de 2 años, con mejoría de hipertrofia, función diastólica y strain. Los autores interpretan este patrón como un posible signo de “modificación de la enfermedad”, aunque todavía faltan datos de más largo plazo y de eventos duros (arritmias, FA, mortalidad) para confirmar que este remodelado se traduce en menos complicaciones a largo plazo.