Miocardiopatías

Las miocardiopatías se definen como enfermedades primarias del miocardio en las que se excluye la enfermedad valvular crónica, así como el origen isquémico de la afectación miocárdica.

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad autosómica dominante ligada, por lo tanto, a la herencia, con distintos niveles de penetrancia.

Existen dos maneras de manifestarse: fisiopatológicamente, la miocardiopatía hipertrófica obstructiva y no obstructiva.

En alguna ocasión el ecocardiograma es de mala calidad o no de la calidad suficiente para establecer el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica.

Uno de los problemas que más le preocupa al cardiólogo en una miocardiopatía hipertrófica es la detección de aquellos pacientes que pueden desarrollar una muerte súbita debida a taquicardias ventriculares o fibrilación ventricular.

El dato que define la enfermedad es la presencia de una cavidad ventricular izquierda dilatada, en ocasiones, con afectación biventricular y con contractilidad global muy disminuida.

Una de las preguntas más importantes que tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas es el origen etiológico real de la dilatación ventricular y, específicamente, si nos encontramos ante una disfunción ventricular de origen isquémico, que podría requerir la indicación de una evaluación mediante coronariografía.

Los datos característicos que la definen son una cavidad ventricular izquierda anormal, con probable hipertrofia concéntrica marcada y disminución de la contractilidad, que conduce a una dificultad en el llenado y vaciado del ventrículo izquierdo.

Los grandes problemas a los que se enfrenta el cardiólogo son:

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria autosómica dominante y causa frecuente de muerte súbita en sujetos jóvenes, por lo general, producida por arritmias ventriculares durante el ejercicio.