Los datos característicos que la definen son una cavidad ventricular izquierda anormal, con probable hipertrofia concéntrica marcada y disminución de la contractilidad, que conduce a una dificultad en el llenado y vaciado del ventrículo izquierdo.
De nuevo, el origen de la miocardiopatía es muy heterogéneo. En la Tabla se indican las etiologías más frecuentes.
| Primaria | ||
| Miocardiopatía de depósito | Amioloidosis | Enfermedad de Urler |
| Hemocromatosis | Glucogenosis | |
| Enfermedad de Gaucher | Sarcoidosis | |
| Por aumento de fibrosis | Postransplante cardiaco | |
| Pseudoxantoma elástico | ||
| Esclerodermia | ||
| Tóxicas o físicas | ||
| Infiltración endomiocárdica | ||
Entre toda la gran lista de miocardiopatías restrictivas, las más frecuentes están ligadas a la amiloidosis, a la hemocromatosis y al síndrome hipereosinofílico de Loeffler. La ecocardiografía es muy útil para el diagnóstico de la enfermedad y, al igual que en la miocardiopatía dilatada, tampoco va a ayudar a determinar el origen etiológico. Esta técnica registrará el aumento del grosor de las paredes del miocardio, junto con unas cavidades ventriculares de tamaño normal o, incluso, con una disminución de los diámetros y una función ventricular normal o con una depresión muy ligera. Es muy representativo el patrón con dilatación de ambas cavidades auriculares. Un dato muy importante es el registro con técnica Doppler del flujo a través de la válvula mitral, que va a mostrar en los casos avanzados el patrón habitual de fisiología restrictiva, en el cual se va a registrar una gran onda E y una pequeña onda A del flujo mitral.
