La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad hereditaria autosómica dominante y causa frecuente de muerte súbita en sujetos jóvenes, por lo general, producida por arritmias ventriculares durante el ejercicio.
Histológicamente se caracteriza por la sustitución progresiva del tejido miocárdico ventricular por el tejido adiposo o fibroso. Este fenómeno se da con mayor frecuencia en los tractos de entrada y salida y en el ápex del ventrículo derecho.
El diagnóstico de DAVD se basa en la historia familiar, los cambios ECG, la presencia de arritmias, los criterios de la morfología y la función ventricular y los cambios histológicos del miocardio. Se han propuesto criterios mayores y menores para diagnosticar esta enfermedad, ya que lo tenemos muy difícil en el diagnóstico; solemos buscar en el estudio ecocardiográfico anomalías de contracción del VD e irregularidades en sus contornos, pero en más de un 50% de los casos los ultrasonidos no son suficientes.
En estos casos es básico el estudio con CRMN (en otra parte del libro, nuestros amigos los radiólogos nos dirán cómo se diagnostica).
