Histológicamente se caracteriza por la sustitución progresiva del tejido miocárdico ventricular por el tejido adiposo o fibroso. Este fenómeno se da con mayor frecuencia en los tractos de entrada y salida y en el ápex del ventrículo derecho.
El diagnóstico de DAVD se basa en la historia familiar, los cambios ECG, la presencia de arritmias, los criterios de la morfología y la función ventricular y los cambios histológicos del miocardio. Se han propuesto criterios mayores y menores para diagnosticar esta enfermedad, ya que lo tenemos muy difícil en el diagnóstico; solemos buscar en el estudio ecocardiográfico anomalías de contracción del VD e irregularidades en sus contornos, pero en más de un 50% de los casos los ultrasonidos no son suficientes.
En estos casos es básico el estudio con CRMN (en otra parte del libro, nuestros amigos los radiólogos nos dirán cómo se diagnostica).

