LA PREGUNTA
Paciente de 58 remitida a nuestro centro para el tratamiento quirúrgico de una patología cardíaca congénita diagnosticada en otro centro. Hacemos eco transtorácico y transesofágico para evaluación prequirúrgica
¿Qué os parece?
LA RESPUESTA
El ecocardiograma transtorácico muestra, de forma muy evidente, un defecto en el septo interauricular de gran tamaño con cortocircuito de izquierda a derecha. Esta CIA es muy peculiar porque está localizada en la región del septo más cercana al plano de las válvulas auriculoventriculares. Esto es lo que nos da el diagnóstico de CIA tipo ostium primum.
Ante este tipo de CIA, debe hacer saltar una alarma mental porque es una lesión causada por un defecto de la formación de los cojinetes endocárdicos y puede formar parte de una lesión más compleja relacionada con la separación de las cavidades cardíacas en la cruz del corazón. Fijaos que la válvula tricúspide y la válvula mitral están localizadas en el mismo plano, a la misma altura y eso también es un signo de alarma porque lo normal es que la válvula tricúspide esté localizada más cerca del ápex. La forma más extrema de este cuadro clínico sería el canal auriculoventricular completo, que combina una CIA tipo ostium primum, una comunicación interventricular y una gran válvula auriculo ventricular común.
En nuestro paciente tenemos, afortunadamente, una forma parcial de la enfermedad. La CIA ostium primum está clara. Fijaos que la válvula mitral no es normal. En la imagen de 3D, que tenemos orientada con la visión quirúrgica (lo sabemos porque vemos la orejuela en la posición de las 9:00 del reloj) vemos que el velo anterior de la mitral (arriba) es anormal porque está dividido en dos partes, con una gran hendidura, o cleft mitral que causa una insuficiencia mitral de grado moderado.
El tratamiento de esta lesión es, por supuesto, quirúrgico con cierre con parche asociado a reparación de la válvula mitral.