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Cardio RM

14 Ene

Cardio RM #39 - Amiloidosis cardíaca por transtiretina

Por 
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Un nuevo caso de Javier López Opitz nos espera... ¿nos das tu diagnóstico?

LA PREGUNTA

Paciente de 70 años derivado por estudio de Insuficiencia Cardíaca, de difícil manejo, con FEP

Estudio completo, sin etiología clara (coronarias sin lesiones angiográficamente significativas).

 

LA RESPUESTA

Paciente de 70 años en estudio por Insuficiencia Cardíaca con FEp. Se deriva a RMC.

Lo primero que nos orienta a la etiología está en las secuencias localizadoras, que evidencian un derrame pleural bilateral significativo y derrame pericárdico que impresiona leve.

En estudio morfológico con las secuencias de CINE, vemos un ventrículo izquierdo con leve aumento de espesores parietales (MASA N), hipoquinesia medio-basal y segmentos apicales con contractilidad conservada (FEVI: 47%).

Dilatación biauricular y engrosamiento del SIA.

La caracterización tisular termina de cerrar el diagnóstico:

  • Secuencias de Mapeo T1 con tiempos > 1200 ms (1.5 T: 950-1050 ms) y VEC estimado del 53% (< 30%).
  • T1 nativo en sangre, post Gadolineo, con tiempos de relajación mayores que el miocardio (T1 "pool" sanguineo: 538 ms / T1 miocardio: 519 ms).
  • Secuencia de Loock Locker donde no se puede anular la señal del miocardio en ninguno de los tiempos de inversión valorados.
  • Secuencia de realce tardío donde se invierte la intensidad de señal, habitual, Sangre/Miocardio. Específicamente en este caso la retención patológica de contraste no se identifica de manera adecuada, dado que fue imposible lograr algún tiempo de inversión que anule el miocardio.

El estudio se concluyó como Amiloidosis Cardíaca. A posterior se descartó Amioloidosis AL y se concluyó el diagnóstico como una ATTR.