La artritis idiopática juvenil es una enfermedad inflamatoria sistémica poco frecuente. La pericarditis es una manifestación clínica conocida pero que puede resultar en complicaciones como taponamiento cardíaco o pericarditis constrictiva. Se presenta el caso de un paciente con pericarditis aguda con derrame pericárdico severo asociado a clínica de artritis y rash cutáneo, con diagnóstico final de artritis idiopática juvenil, instaurándose tratamiento con fármacos anti-L1 con buena evolución.
Autores
Daniel Grados Saso
Cardiología. Hospital de Barbastro (Huesca). España.
Laura Bolea Laderas
Medicina Interna. Hospital de Barbastro (Huesca). España.
Ana M. Martínez Royo
Cardiología. Hospital de Barbastro (Huesca). España.
Christian A. Castillo Flores
Cardiología. Hospital de Barbastro (Huesca). España.
Patricia Irigaray Sierra
Cardiología. Hospital de Barbastro (Huesca). España.
Introducción
Presentamos un caso de derrame pericárdico organizado como manifestación de artritis idiopática juvenil en un paciente de 14 años. Este tipo de derrame habitualmente es una enfermedad infrecuente, pero en niños es excepcional.
Información clínica del paciente
Paciente de 14 años. Sin hábitos tóxicos ni antecedentes familiares de interés. Con antecedentes personales de ectasia renal derecha congénita controlada en consultas externas de urología y sinostosis subastragalina izquierda en seguimiento por la Unidad de Rehabilitación.
Ingresa por un cuadro clínico de dos semanas de evolución de artritis de ambas rodillas y dolor centrotorácico opresivo no irradiado que empeora con los movimientos respiratorios y los cambios posturales, acompañado de fiebre persistente de hasta 39 ºC a pesar del antitérmico (paracetamol). Presenta además un llamativo rash cutáneo en la región dorsal.
En Urgencias se realiza una analítica sanguínea, donde se aprecia elevación de marcadores de fase aguda (PCR 15 mg/dL), coagulopatía (actividad de protrombina del 49 %), leucocitosis y neutrofilia. En el trazado del ECG presenta una supradesnivelación difusa cóncava del segmento ST (Figura 1) y en la radiografía de tórax presentaba una importante cardiomegalia (Figura 2).
Figura 1. ECG al ingreso: supradesnivelación difusa cóncava del segmento ST sugestiva de pericarditis.
Figura 2. Radiografía de tórax al ingreso: cardiomegalia.
En el ecocardiograma se apreciaba un derrame pericárdico organizado circunferencial de contenido ecorrefringente, con múltiples tractos lineales de capa visceral a parietal (Videos 1 a 5). El derrame era severo, con separación de hojas de 22 mm a nivel anteroapical, 18 mm anterior a ventrículo izquierdo y 19 mm a nivel retroauricular derecho. No había variaciones respiratorias significativas de los flujos de las válvulas auriculoventriculares (Figuras 3 y 4) ni de las venas pulmonares (Figura 5).
Vídeo 1. ETT al ingreso. Plano paraesternal sin claras alteraciones.
Vídeo 2. ETT al ingreso. Plano apical de cuatro cámaras centrado en cavidades derechas. Derrame pericárdico circunferencial de contenido ecorrefringente, con múltiples tractos lineales.
Vídeo 3. ETT al ingreso. Plano apical de dos cámaras.
Vídeo 4. ETT al ingreso. Plano apical de tres cámaras.
Vídeo 5. ETT al ingreso. Plano subcostal centrado en la vena cava inferior con colapso inspiratorio. Derrame pericárdico y derrame pleural.
Figura 3. Doppler pulsado transtricuspídeo. Ausencia de variaciones respiratorias significativas de velocidad de la onda E.
Figura 4. Doppler tisular del anillo mitral.
Figura 5. Flujo en la vena pulmonar inferior derecha.
Evolución clínica
El estudio permite hacer el diagnóstico de pericarditis aguda. Se inicia tratamiento con ibuprofeno 600 mg cada 8 horas en pauta descendente y colchicina 0,5 mg con mejoría de la fiebre y dolor torácico.
Se realiza toracocentesis diagnóstica y evacuatoria del derrame pleural con salida de 1300 mL de líquido ambarino y bioquímica compatible con trasudado.
Se completó el estudio etiológico, descartando procesos linfoproliferativos e infecciosos (incluido despistaje de tuberculosis). El paciente es valorado por Reumatología, que establece el diagnóstico de síndrome autoinflamatorio (artritis idiopática juvenil) y pauta un tratamiento dirigido con un fármaco biológico (anti-IL1) subcutáneo.
La respuesta al tratamiento es favorable, con resolución progresiva del derrame pericárdico y normalización de las alteraciones del ECG (Figura 6) y de la radiografía de tórax (Figura 7).
Figura 6. ECG de seguimiento. Resolución de las alteraciones de la repolarización.
Figura 7. Radiografía de tórax de seguimiento. Normalización con resolución de la cardiomegalia.
Discusión
La artritis idiopática juvenil es una enfermedad inflamatoria sistémica poco frecuente con una incidencia de 10 casos por cada 100.000 pacientes(1). La presentación clínica característica consiste en la tríada de fiebre, artritis y exantema cutáneo. La serositis es una manifestación clínica conocida pero menos común de esta entidad. La pericarditis se presenta en un 3-20 % de los casos(2) y puede resultar en complicaciones como taponamiento cardíaco o pericarditis constrictiva(3). La asociación con síntomas extracardíacos como la artritis o el rash cutáneo, los antecedentes familiares de pericarditis o la fiebre periódica deben hacer sospechar una posible enfermedad autoinflamatoria de base y considerar la utilidad del tratamiento con fármacos anti-IL1, como en el caso de nuestro paciente(4).
Conclusión
La artritis idiopática juvenil puede ser una causa de derrame pericárdico significativo. En ocasiones puede evolucionar a taponamiento y constricción pericárdica.
Ideas para recordar
- La presencia de derrame pericárdico en un paciente joven con manifestaciones extracardíacas debe hacer pensar en una enfermedad autoinflamatoria de base.
- Ante un derrame pericárdico severo se deben valorar siempre los datos ecocardiográficos de presencia de taponamiento cardíaco.
- Los derrames crónicos y con abundante contenido en fibrina pueden evolucionar a constricción pericárdica, que en ocasiones puede ser transitoria en el proceso de resolución del derrame.
Fuente de financiación
Los autores declaran que no existió ningún tipo de financiación.
Declaración CARE
Este reporte de caso se elaboró de acuerdo con las CARE Case Report Guidelines.
Consentimiento informado
Los autores confirman que se obtuvo consentimiento informado para la publicación del caso, incluidas las imágenes y el texto asociado, de conformidad con las directrices del COPE y que se garantizó la anonimización de la información clínica. Cuando esto no haya sido posible, se aplicará una anonimización estricta y el comité editorial comprobará que el riesgo de identificación sea mínimo antes de considerar la publicación.
Conflicto de interés
Los autores declaran que no tienen relaciones de interés comercial o personal dentro del marco de la investigación que condujo a la producción del artículo.
Bibliografía
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- Efthimiou P, Kontzias A, Hur P, Rodha K, Ramakrishna GS, Nakasato P. Adult-onset Still’s disease in focus: Clinical manifestations, diagnosis, treatment, and unmet needs in the era of targeted therapies. Semin Arthritis Rheum. 2021;51(4):858-874. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2021.06.004
- Farooq Sheikh AS, Marks J, Hopkinson N. Adult-onset Still’s disease with prominent polyserositis. Scott Med J. 2018;63(2):63-66. https://doi.org/10.1177/0036933018760763
- Cantarini L, Lucherini OM, Brucato A, Barone L, Cumetti D, Iacoponi F, et al. Clues to detect tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) among patients with idiopathic recurrent acute pericarditis: results of a multicentre study. Clin Res Cardiol. 2012;101:525-31. https://doi.org/10.1007/s00392-012-0422-8
