El aneurisma del seno de Valsalva (ASV) es una anomalía de baja prevalencia que habitualmente cursa de forma asintomática y puede asociarse a otras alteraciones estructurales cardíacas, como la válvula aórtica bicúspide. Su complicación por ruptura con fistulización hacia las cavidades cardíacas derechas puede generar una situación clínica de inestabilidad hemodinámica y elevada morbimortalidad. Presentamos el caso de un varón de 51 años con insuficiencia cardíaca en el que el estudio con imagen permitió hacer el diagnóstico de válvula aórtica bicúspide asociada a aneurisma del seno de Valsalva no coronario roto y futurizado a la aurícula derecha. Este caso es un ejemplo de cómo la imagen multimodal es necesaria para valorar de forma precisa las lesiones cardiacas complejas.
Autores
Marta Antonio Martín
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
Elena Angulo Hervías
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
Diana Batin
Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
Araceli Sánchez Page
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
Mario José Recio Ibarz
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
Introducción
El aneurisma del seno de Valsalva (ASV) es una anomalía poco frecuente y generalmente de origen congénito. En la mayoría de los casos permanece asintomático durante años y se diagnostica de forma incidental. No obstante, su ruptura es una complicación infrecuente pero potencialmente grave, especialmente cuando se asocia a la formación de una fístula hacia las cavidades cardíacas derechas, lo que puede ser causa de insuficiencia cardíaca con inestabilidad hemodinámica y con una elevada morbimortalidad si no se trata de forma precoz.
El ASV puede coexistir con otras alteraciones estructurales, siendo la válvula aórtica bicúspide una de las asociaciones más descritas. En estos pacientes, la presencia concomitante de insuficiencia aórtica (IAo) puede dificultar el diagnóstico inicial y plantear un amplio diagnóstico diferencial con entidades de elevada gravedad, como la endocarditis infecciosa (EI). En este contexto, la imagen cardíaca multimodal resulta fundamental para una correcta caracterización anatómica y funcional, permitiendo no solo establecer el diagnóstico definitivo, sino también guiar la estrategia terapéutica.
Presentamos el caso de un paciente adulto con ruptura de un ASV del seno no coronario roto y fistulizado hacia la aurícula derecha (AD), asociado a IAo moderada sobre la válvula aórtica bicúspide, con una presentación clínica subaguda que planteó dudas inicialmente con un proceso infeccioso. Este caso ilustra el valor incremental del uso secuencial de la ecocardiografía transtorácica (ETT), la ecocardiografía transesofágica (ETE) y la tomografía computarizada (TC) en el manejo de esta entidad.
Información clínica del paciente
Varón de 51 años, exfumador, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó en el Servicio de Urgencias por un cuadro de tres semanas de evolución de disnea progresiva de mínimos esfuerzos, acompañada de edemas en los miembros inferiores. Negaba fiebre ni otros síntomas sugestivos de clínica infecciosa, síndrome constitucional o traumatismo torácico reciente. El motivo principal de consulta fue un marcado empeoramiento clínico de los últimos días, con disnea en reposo y limitación funcional significativa para las actividades habituales.
Hallazgos clínicos relevantes
A su llegada a Urgencias, el paciente presentaba cifras de presión arterial de 140/60 mmHg, taquicardia sinusal a 111 latidos por minuto y saturación basal de oxígeno del 98%. En la exploración física destacaba la presencia de un soplo continuo audible en mesocardio, junto con signos de congestión periférica, lo que sugería una alteración cardíaca estructural subyacente. El paciente estaba afebril y no se observaron lesiones cutáneas sugestivas de endocarditis.
Ante la situación clínica de insuficiencia cardíaca de novo, se realizó un ETT inicial desde Urgencias (Vídeo 1), que evidenció un ventrículo izquierdo severamente dilatado con disfunción sistólica global moderada, así como una IAo al menos moderada. Estos hallazgos justificaron el ingreso en la planta de Cardiología para optimización del tratamiento y ampliación del estudio etiológico. Se extrajeron hemocultivos en frío.
Vídeo 1. ETT 4C. Dilatación severa del VI, con disfunción sistólica global moderada y flujo de IAo muy excéntrico y de grado al menos moderado.
Tras alcanzar la euvolemia, un nuevo ETT mostró dilatación de las cuatro cavidades cardíacas, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 40%. Se identificó una válvula aórtica bicúspide con fusión de los velos no coronario y coronario derecho, con rafe levemente fibrosado y dilatación de los senos de Valsalva, a expensas de un seno no coronario aneurismático con protrusión hacia la AD (Figura 1). El doppler color reveló, además del jet de IAo, un flujo patológico entre el seno de Valsalva no coronario y la AD, sugestivo de fístula (Vídeo 2), lo que justificó la realización de estudios de imagen avanzados. En este primer estudio no se evidenciaron imágenes sugestivas de endocarditis.
Figura 1. ETT plano paraesternal en eje corto a nivel de los grandes vasos, con zoom sobre la válvula aórtica. A: Imagen telediastólica. Dilatación del seno de Valsalva no coronario (diámetro mayor 4,1 cm; 2,05 cm/m2) con abombamiento hacia la AD. B: Imagen mesosistólica. Válvula aórtica con anatomía bicúspide con fusión del velo no coronario con coronario derecho y rafe levemente fibrosado a las 10:00 h.
Vídeo 2. ETT con reconstrucción 3D HD live sin y con doppler color sobre el plano paraesternal en eje corto a nivel de los grandes vasos. Se observa un ASV no coronario con abombamiento sobre la cavidad de la AD, flujo de IAo central y flujo entre la raíz aórtica y la AD sugestivo de fístula. No imágenes sugestivas de endocarditis.
Con el paciente ya compensado desde el punto de vista clínico, se realizó un ETE que permitió una caracterización detallada de la IAo (Vídeo 3). Se observó un jet de regurgitación excéntrico y paralelo al plano mitral, con mecanismo mixto secundario a dilatación y billowing de los velos fusionados. La IAo se consideró de grado moderado (III/IV) mediante parámetros cuantitativos y semicuantitativos (vena contracta 5 mm, área de la VC por 3D 0,2 cm2, ORE estimado por PISA de 0,36 cm2). Existía un flujo reverso holodiastólico significativo en la aorta torácica descendente (Figura 2) que se interpretó con cautela debido a la coexistencia de un cortocircuito izquierda-derecha.
Vídeo 3. ETE a 140º mostrando un plano de 3C sin y con doppler color. Jet excéntrico de IAo moderada (grado III/V) por dilatación de la raíz aórtica (ASV no coronario) y por billowing de los velos fusionados.
Figura 2. Figura 2. ETT sobre plano supraesternal con doppler pulsado a nivel de la aorta torácica descendente, en el que se aprecia flujo reverso holodiastólico con un IVT de 22,2 cm y una velocidad máxima telediastólica de 28,5 cm/s.
Las reconstrucciones tridimensionales avanzadas (HD live y Flexi-light) (Vídeos 4 y 5) permitieron identificar con precisión la ruptura del seno de Valsalva no coronario a través de un único orificio irregular de 15 × 8 mm, con flujo sistodiastólico hacia la AD, confirmando el diagnóstico de fístula aorto-atrial derecha (Vídeo 6). No se objetivaron hallazgos ecocardiográficos sugestivos de endocarditis, lo que se corroboró con hemocultivos y serologías negativas (donde se incluyó sífilis). La TC cardíaca confirmó los hallazgos (Figura 3), y aportó información anatómica adicional clave para la planificación quirúrgica.
Vídeo 4. ETE reconstrucción 3D HD live a 45º que muestra el plano de eje corto de los grandes vasos. Se aprecia un ASV del seno no coronario con abombamiento sobre la cavidad de la AD, con una alta sospecha de orificio en la pared.
Vídeo 5. ETE reconstrucción 3D Flexi-light a 45º mostrando el plano de eje corto de los grandes vasos, que ofrece una mejor caracterización del orificio de ruptura a nivel del seno no coronario, visto desde la cara de la AD. Se visualiza un único orificio irregular de 15 x 8 mm, que comunica directamente con la AD.
Vídeo 6. ETE a 0º mostrando un plano de 4C centrado en cavidades cardíacas derechas con doppler color. Se puede observar el flujo sistodiastólico entre la raíz aórtica a nivel de los senos de Valsalva y la AD, sugestivo de una fístula aortoatrial derecha.
Figura 3. TC cardíaca en corte axial (A) y coronal (B). Ruptura del ASV (flecha), que crea una conexión anormal con la AD.
Evolución
Con el diagnóstico definitivo de ASV del seno no coronario complicado con ruptura y fístula aorto-atrial derecha y con una IAo moderada de grado III/IV sobre válvula aórtica bicúspide, probablemente crónica por el remodelado del ventrículo izquierdo, el paciente fue aceptado para intervención quirúrgica urgente, con sustitución valvular aórtica por una prótesis mecánica St Jude n.º 25 asociada al cierre del aneurisma y de su vertiente auricular derecha con un parche de pericardio bovino. La evolución posoperatoria fue favorable, con mejoría clínica significativa. Los principales eventos del caso cínico se resumen en la línea de tiempo de la Figura 4.
Figura 3. Cronología estructurada de eventos en el caso clínico.
Discusión
El ASV es una anomalía cardiovascular poco frecuente (0,2-0,9% de los pacientes intervenidos de cirugía cardíaca). La base fisiopatológica reside en la debilidad de la lámina elástica de la pared aórtica entre el anillo aórtico y la unión sinotubular. La etiología puede ser congénita, representando tan solo el 3,5% de todos los defectos cardíacos congénitos, y estando en muchos casos asociada a otras anomalías(1).
Dentro de la asociación con otros defectos cardíacos, el que está más relacionado es la comunicación interventricular (30-60% de los casos), seguido de la IAo (20%) y de la válvula aórtica bicúspide (10%), entre otros. Otra causa de ASV es la adquirida, por ejemplo, tras un traumatismo, infección, aterosclerosis o en enfermedades del tejido conectivo(2).
Este tipo de anomalía suele ser más común en hombres (4:1) y presenta mayor incidencia en poblaciones asiáticas. En la mayoría de los casos, la dilatación será aislada sobre un único seno, siendo el seno coronario derecho el más afectado (70%)(3).
El curso clínico suele ser asintomático hasta que tiene lugar una complicación, que bien puede ser progresiva (por ejemplo, por la compresión sobre otras estructuras que genera la dilatación) o brusca. Entre las complicaciones agudas y más críticas destaca la ruptura con fistulización hacia la cavidad cardíaca más adyacente. Las consecuencias de la ruptura generalmente dependen de su ubicación anatómica, siendo de más gravedad las producidas por una ruptura en los senos de Valsalva no coronario y derecho por el cortocircuito generado de izquierda a derecha al establecer una comunicación directa con la AD o con el tracto de salida del ventrículo derecho(4).
El estudio mediante la imagen multimodal es fundamental. La primera prueba que se debe realizar será siempre el ETT, que nos permitirá identificar su anatomía (localizar la dilatación y medidas básicas) así como su repercusión funcional (IAo, fistulización…). Si hay IAo asociada, la valoración de su severidad puede ser más compleja, ya que un shunt de izquierda a derecha a través de una rotura de ASV también puede producir una inversión holodiastólica del flujo en la aorta torácica descendente(5). En caso de alta sospecha de complicación, hay que descartar endocarditis. Para una valoración más exacta de su anatomía y determinar la trayectoria exacta del cortocircuito, será necesario completar el estudio con ETE, ya que la ETT tiene una sensibilidad de solo el 50% en el diagnóstico del trayecto fistuloso. Además, con la posibilidad de realizar reconstrucciones 3D se aumentará la especificidad en el diagnóstico. Otra prueba de imagen alternativa será la TC, que será la de elección para cuantificar el tamaño y la morfología del ASV y para la planificación quirúrgica(6).
Precisamente, del diagnóstico correcto dependerá el manejo. En caso de dilatación aislada y encontrándose el paciente asintomático, se realizará un seguimiento con pruebas de imagen para monitorizar el tamaño y descartar complicaciones. Si hay sintomatología, habrá que revalorar, mediante nuevas pruebas de imagen, la causa de la aparición de nuevos síntomas y plantear una intervención de forma precoz, generalmente mediante cirugía cardiovascular, dada la alta morbimortalidad si no se interviene. El reemplazo de la raíz aórtica a nivel de la porción aneurismática por un injerto sintético es un enfoque común. Como alternativa, la reparación con parche para preservar el tejido aórtico nativo es otra posibilidad. Además, en función de si la válvula aórtica está afectada, se realizarán técnicas de preservación o de reemplazo valvular(7,2,6).
Conclusión
La ruptura de un ASV con fistulización hacia las cavidades cardíacas es una complicación infrecuente pero asociada a elevada morbimortalidad. La imagen cardíaca multimodal resulta esencial para un diagnóstico preciso, permitiendo el diagnóstico diferencial con otras patologías de gravedad como la endocarditis, así como la evaluación detallada de otros hallazgos estructurales coexistentes que pudieran condicionar la estrategia terapéutica, como la IAo. El uso secuencial y complementario de las distintas técnicas de imagen proporciona información anatómica y funcional clave, impactando de forma directa en el pronóstico del paciente. El reconocimiento precoz de esta entidad y el manejo quirúrgico temprano, en el contexto de un abordaje multidisciplinar, constituyen la piedra angular del tratamiento.
Ideas para recordar
- El ETT, aunque menos específico para la valoración de las complicaciones del ASV, puede optimizarse mediante el uso de la reconstrucción 3D.
- La imagen cardíaca multimodal, que incluye ETT, ETE y TC, es fundamental para establecer un diagnóstico preciso y definir el manejo adecuado de los ASV y sus complicaciones.
- En caso de IAo asociada a ASV roto la valoración de la severidad de la lesión valvular puede ser más compleja.
Declaración CARE
Este reporte de caso se elaboró de acuerdo con las CARE Case Report Guidelines.
Consentimiento informado
Los autores confirman que se obtuvo consentimiento informado para la publicación del caso, incluidas las imágenes y el texto asociado, de conformidad con las directrices del COPE y que se garantizó la anonimización de la información clínica. Cuando esto no haya sido posible, se aplicará una anonimización estricta y el comité editorial comprobará que el riesgo de identificación sea mínimo antes de considerar la publicación.
Fuente de financiación
Los autores declaran que no existió ningún tipo de financiación.
Conflicto de interés
Los autores declaran que no tienen relaciones de interés comercial o personal dentro del marco de la investigación que condujo a la producción del artículo.
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