La agenesia pericárdica es una anomalía congénita extremadamente rara y poco frecuente. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, por lo que su diagnóstico es incidental y tardío. La sospecha diagnóstica es imagenológica por la presencia de signos indirectos en la radiografía de tórax o ecocardiograma doppler color y se confirma mediante resonancia magnética cardíaca, cirugía cardíaca o autopsia. El diagnóstico de agenesia de pericardio es importante ante defectos parciales por el riesgo de complicaciones como estrangulamiento miocárdico, isquemia o muerte súbita. Presentamos el caso de un diagnóstico incidental de agenesia pericárdica en un examen psicofisiológico regular de una paciente miembro del personal militar de la Fuerza Aérea Argentina. Mostramos aquí los signos "claves" de esta anomalía en la imagen multimodal cardíaca.
Autores
Gustavo Javier Chamizo
Fuerza Aérea Argentina, Hospital Aeronáutico Córdoba. Córdoba. Argentina.
Constanza Lucía Somoza
Instituto Oulton, Córdoba, Argentina.
Introducción
La agenesia pericárdica (AP) es una anomalía congénita muy poco frecuente.
Fue descrita por primera vez por el anatomista italiano Matteo Realdo Colombo en 1559 en su obra De re anatomica (Sobre anatomía), publicada ese mismo año.
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, por lo que su diagnóstico suele ser tardío y de forma incidental. La AP puede ser parcial o total, siendo los casos de agenesia parcial los más frecuentes. Los defectos más extensos son más benignos; en cambio los parciales puede dar complicaciones como la herniación del ápex o de la orejuela. La clínica es inespecífica, como lo es también el electrocardiograma (ECG). Tener un alto índice de sospecha ante signos indirectos en la radiografía de tórax y ecocardiograma doppler color permite realizar un diagnóstico certero en el estudio de resonancia magnética cardíaca.
Este informe de caso expone la importancia de conocer «signos claves» de patologías no comunes que pueden pasar inadvertidas incluso en una evaluación rigurosa para ingresar en las Fuerzas Armadas.
Información clínica del paciente
Presentamos el caso de una paciente de 24 años, soldado voluntario de la Fuerza Aérea Argentina, que fue evaluada en el Hospital Aeronáutico Córdoba en el contexto de un examen psicofisiológico reglamentario anual por ser personal militar en servicio activo.
Los exámenes médicos al personal militar de la Fuerza Aérea Argentina se realizan a efectos de evaluar la aptitud psicofisiológica, definida como el conjunto de disposiciones físicas, psíquicas y fisiológicas que debe poseer el personal examinado para cumplir con las exigencias de la vida militar.
La paciente no refiere antecedentes personales patológicos conocidos, no toma medicación y realiza una vida normal.
Se presenta al examen psicofisiológico reglamentario asintomática. Niega haber padecido en algún momento de su vida arritmia, sincope, dolor torácico o mareos. Carece de antecedentes familiares de patología cardíaca congénita. Realiza actividad física frecuente, formando parte de un equipo de futbol, tiene buena adaptación cardiorrespiratoria y no manifiesta molestias precordiales.
Hallazgos clínicos relevantes
La paciente fue evaluada por los diferentes servicios sanitarios que forman parte del examen psicofisiológico reglamentario militar (Medicina Interna, Cardiología, Neurología, Oftalmología, Otorrinolaringología, Fonoaudiología, Psicología y Psiquiatría).
Paciente de raza caucásica, de constitución normolínea, con talla 157 cm, peso 60 kg, índice de masa corporal 24,3 y área de superficie corporal 1,62; con una musculatura bien desarrollada y armónica.
Al examen cardiovascular se encontraba asintomática. En la inspección presentaba un tórax simétrico sin deformidades evidentes, no se veía ni se palpaba el choque de la punta; a la auscultación, el primer y segundo ruidos cardíacos eran normofonéticos, con ausencia de soplos y ruidos agregados, ingurgitación yugular negativa, sin edemas en miembros inferiores, frecuencia cardíaca a 72 latidos por minuto, presión arterial 110/70 mmHg, pulsos periféricos presentes y simétricos.
Al examen pulmonar se auscultó murmullo vesicular presente y simétrico, sin ruidos agregados.
El resto de las evaluaciones clínicas realizadas por las distintas especialidades que forman parte del examen psicofisiológico militar reglamentario arrojaron resultados normales.
Línea de tiempo
2025 |
Examen |
Estudios |
Hallazgos patológicos relevantes |
Diagnóstico |
Aptitud psicofisiológica militar |
| Enero | Clínico Cardiológico Neurológico Oftalmológico Fonoaudilógico Otorrinolaringológico Psicológico Psiquiátrico |
Laboratorio Electrocardiograma Radiografía de tórax Electroencefalograma Audiometría |
Radiografía de tórax: silueta cardíaca morfológicamente alterada: levocardia marcada, rectificación del borde cardíaco derecho, prominencia del arco de la arteria pulmonar | No concluyente | Incapacidad temporal |
| Febrero | Cardiológico | Ecocardiograma Doppler-color | Vista paraesternal subóptima. Hipermovilidad cardíaca, "balanceo cardíaco" Aorta descendente que impronta en la aurícula izquierda |
Incapacidad temporal | |
| Marzo | Cardiológico | Resonancia magnética cardíaca | Interposición del pulmón izquierdo entre la aorta y el tronco pulmonar a nivel del mediastino Ausencia de la línea hipointensa que rodea al corazón |
No aptitud |
Tabla 1. Examen psicofisiológico reglamentario militar anual.
Evaluación diagnóstica por imagen cardíaca
El electrocardiograma (ECG) es acorde a edad y sexo interpretado como trazado normal (Figura 1).
Figura 1. Electrocardiograma. Ritmo sinusal, 68 latidos por minuto, eje eléctrico normal (+45 a +60 grados), trastornos inespecíficos de la repolarización ventricular en derivaciones DIII y V1.
La radiografía de tórax muestra una silueta cardíaca con prominencia del arco de la arteria pulmonar con aumento de su convexidad, área discreta radiolúcida entre el botón aórtico y pulmonar (ausencia de receso preaórtico), ventrículo izquierdo que impresiona elongado, aplanado (en forma de lagrima horizontal) y desplazado hacia el lado izquierdo con rectificación del borde derecho del corazón (Figura 2).
Figura 2. Radiografía de tórax. A: levocardia marcada, borde izquierdo aplanado, pérdida del borde derecho, prominencia de la arteria pulmonar (AP), área radiolúcida entre el botón aórtico y la AP. B: imagen sobrepuesta conocida como el "signo de Snoopy", característica de esta patología.
El ecocardiograma doppler objetivó una ventana subóptima en vistas convencionales a pesar de que se trataba de una paciente delgada, atlética y sin alteraciones morfológicas de la pared torácica.
Posicionando a la paciente en decúbito dorsal se obtuvieron imágenes adecuadas de una vista apical colocando el transductor en el quinto espacio intercostal de la línea media axilar izquierda, evidenciando: tamaño de ventrículo izquierdo y derecho normales con función sistólica conservada; movilidad cardíaca excesiva, principalmente a nivel del ápex cardíaco; movimiento plano del septum interventricular; las aurículas eran de tamaño normal y la imagen de la aurícula izquierda se veía interrumpida por una estructura de imagen redondeada y por momentos tubular, según la posición del transductor, interpretada como aorta descendente.
No se objetivaron alteraciones significativas en el análisis doppler color. La conclusión del ecocardiograma doppler color fue levoposición extrema del ápex, hipermovilidad cardíaca principalmente de la punta del corazón, movimiento plano del septum interventricular y una imagen compatible con aorta descendente visualizada en una localización no habitual (Vídeo 1, Vídeo 2 y Vídeo 3).
Vídeo 1. Vista apical de 4 cámaras, hipermotilidad cardíaca, cavidades normales, función biventricular normal.
Vídeo 2. Vista apical de 4 cámaras, flujo normal de venas pulmonares.
Vídeo 3. Vista apical de 2 cámaras, hipermotilidad cardíaca.
Debido a estos hallazgos se decide realizar una resonancia magnética cardíaca (RMC) con resonador de 1.5 Tesla, para descartar patología estructural y alteraciones vasculares asociadas.
En el estudio se observa levocardia marcada, situs solitus auricular y abdominal, concordancias auriculoventricular y ventriculoarterial, tabiques interauricular e interventricular completos, drenajes venosos sistémicos y pulmonares normales.
Entre los signos indirectos de AP por RMC se observa, en secuencia T1 sangre negra y en secuencia cine SSFP, levocardia marcada que desplaza la punta cardíaca con una levorrotación exagerada hacia el nivel de la línea axilar media, y la hipermovilidad cardíaca en secuencias cine SSFP, principalmente en el corte de dos cámaras y cuatro cámaras, muestran un movimiento oscilante cardíaco. Como signos directos de AP se objetiva la interposición del pulmón izquierdo entre la aorta y el tronco pulmonar a nivel del mediastino en secuencia de T1 sangre negra y ausencia de la delgada línea hipointensa que rodea al corazón entre la grasa mediastinal y la grasa pericárdica a nivel anterolateral y anterior medial y basal del ventrículo izquierdo, en secuencia cine SSFP. En secuencia de realce tardío posgadolinio se descartó la presencia de fibrosis o captación de realce a nivel del pericardio (Figura 3, Figura 4, Figura 5 y Figura 6). De esta manera se llegó al diagnóstico de agenesia pericárdica izquierda asintomática.
Figura 3. Resonancia magnética cardíaca. Secuencia T1 sangre negra, corte axial. A nivel del mediastino superior y anterior se observa la interposición de tejido pulmonar izquierdo entre el tronco pulmonar prominente y la aorta ascendente.
Figura 4. Resonancia magnética cardíaca. Secuencia cine SSFP cuatro cámaras mostrando levocardia marcada y ápex del ventrículo izquierdo a nivel de línea axilar media.
Figura 5. Resonancia magnética cardíaca. Secuencia cine SSFP de eje corto del ventrículo izquierdo (A) y dos cámaras (B) con ausencia de la delgada capa hipointensa entre el miocardio y la grasa mediastínica en región anterolateral y anterior medial y basal del ventrículo izquierdo.
Figura 6. Resonancia magnética cardíaca. Secuencia PSIR. Ausencia de captación de realce a nivel del miocardio y pericardio. Nótese la ausencia completa de captación a nivel anterolateral medial por AP.
Seguimiento clínico y resultados
Durante el seguimiento la paciente continuó asintomática y realizando una vida deportiva activa, jugando al futbol regularmente sin manifestar ninguna molestia evidente.
Se realizó una prueba ergométrica graduada evidenciando una curva de respuesta cronotrópica y tensional normal (frecuencia cardíaca basal de 87 lpm a 185 lpm y presión arterial basal de 120/70 mmHg a 145/70 mmHg durante el máximo esfuerzo, con buena recuperación tras el ejercicio), capacidad funcional normal, no observándose en el electrocardiograma arritmias ni alteraciones en el segmento ST-T durante todo el tiempo que evaluó el estudio.
Se solicitó un estudio con electrocardiograma Holter de 24 h descartando la presencia de arritmias en reposo durante la vigilia y el descanso nocturno.
Debido a que se conoce muy poco sobre la evolución de los casos reportados de agenesia pericárdica, se aconsejó a la paciente la consulta y seguimiento especializado por el Servicio de Cardiopatías Congénitas del Adulto.
Cabe aclarar que a pesar de que todos los estudios realizados posterior al diagnóstico fueron normales y que se le autorizó a la paciente a continuar con su actividad física normal recreativa, esta quedó privada de ejercer la actividad militar siguiendo la reglamentación vigente del Manual Aeronáutico de Procedimientos Logísticos de Reconocimientos Médicos para la Selección y Control del Personal Militar de la Fuerza Aérea Argentina (MAPL-10).
Discusión
El pericardio es un saco fibroseroso compuesto por una capa fibrosa externa y una capa serosa interna; su función es estabilizar el corazón mediante sus inserciones ligamentosas limitando su movimiento y protegiéndolo de infecciones.
Cuando las membranas pleuropericárdicas se fusionan durante el desarrollo embrionario se forma el pericardio. Las deficiencias en este proceso resultan en anomalías congénitas como la agenesia pericárdica (APe)(1).
La APe es un defecto muy poco frecuente. Es tres veces mayor en hombres que en mujeres, se clasifica en completa y parcial, la forma completa es menos frecuente que el defecto parcial, la APe izquierda es más común (70 %) que la APe derecha (17 %), siendo la APe bilateral solo observada en el 9 %(1,2).
La presentación clínica es variada. La mayoría de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Los sintomáticos experimentan con mayor frecuencia dolor torácico paroxístico, no relacionado con el esfuerzo y por lo general de corta duración; en algunos casos es claramente postural, al adoptar el decúbito supino o lateral izquierdo, experimentando una sensación de que el corazón «se mueve» dentro del pecho; otras manifestaciones clínicas como disnea, mareos o sincope pueden estar presentes ocasionalmente. El examen físico suele ser normal(3).
Se ha descrito un informe de caso de muerte súbita con diagnóstico post mortem de APe, en el cual se asocia la hipermovilidad cardíaca como una de las causas probables de muerte, al predisponer a la torsión de los grandes vasos que acabó provocando necrosis miocárdica4. Algunos reportes de casos asocian la AP con disección aórtica tipo A(5).
El informe de caso presentado se trató de una paciente asintomática, tanto en reposo como en ejercicio, a pesar de ser sometida a la actividad física propia de la vida militar.
Aproximadamente el 30 % de las AP pueden asociarse a anomalías congénitas cardíacas, dentro de las cuales las más comunes son los defectos del septum interauricular, el conducto arterioso persistente, la válvula aórtica bicúspide y la tetralogía de Fallot; también se describen asociaciones con anomalías extracardíacas, como quistes broncogénicos, y con diferentes síndromes como el Marfan y el VATER (anomalías en vértebras, ano, tráquea y renales)(6,2).
En nuestra paciente la resonancia magnética fue determinante, no solo para confirmar el diagnóstico (a través de signos directos e indirectos de AP), sino también para descartar anomalías asociadas.
El diagnóstico muchas veces es incidental, clínicamente se puede sospechar al encontrar el choque del ápex cardiaco en la línea axilar media. Los signos radiográficos descritos en la bibliografía incluyen: alteración morfológica de la silueta cardíaca caracterizada por levocardia marcada del corazón, pérdida del borde cardíaco derecho, borde cardíaco izquierdo prominente, arco de la arteria pulmonar prominente, área radiolúcida por interposición del pulmón entre el arco aórtico y pulmonar y entre el diafragma y el borde inferior del corazón(1). La levocardia marcada con aplanamiento y elongación del contorno ventricular izquierdo se conoce como «signo de Snoopy», por su semejanza con la cabeza del perro del personaje de cómic (Figura 2A).
El ECG generalmente es normal o presenta alteraciones inespecíficas, como ausencia de progresión de onda R, desviación del eje eléctrico, bloqueo incompleto de rama derecha o arritmias(7,3). El personal militar evaluado mostraba un ECG con un eje eléctrico normal, interpretado como un trazado normal acorde a edad y sexo.
El ecocardiograma doppler, aunque inespecífico, puede dar algunas pistas sobre el diagnóstico. Las características que con mayor frecuencia se observan son: ventanas acústicas inusuales, hipermovilidad cardíaca, movimiento paradójico o plano del septum interventricular, movimiento oscilante o balanceo cardíaco, aspecto en «lagrima» del ventrículo izquierdo dado por un ventrículo bulboso y aurícula elongada. La levocardia marcada hace que desde la ventana paraesternal en eje largo se obtengan imágenes que muestren un ventrículo derecho dilatado o «falsamente dilatado», lo que puede llevar a la sospecha errónea de cortocircuitos cardíacos(1,7).
En nuestra paciente la ventana paraesternal fue subóptima, pero a través de vistas inusuales se pudieron obtener imágenes en vista apical donde la hipermovilidad cardíaca o «balanceo cardíaco» fue el hallazgo que más llamó la atención, asociado a una imagen de aorta descendente en una posición no habitual.
Para la confirmación diagnóstica y poder distinguir entre APe completa y APe parcial, que tiene relevancia en la decisión terapéutica, se requieren métodos de estudio más complejos1. La tomografía computada y la resonancia magnética cardíaca (RMC) pueden utilizarse para evaluar la extensión del defecto y la presencia de estructuras herniadas y de anomalías asociadas(1,8).
La RMC es el gold standard para el diagnóstico, puede revelar ausencia de pericardio, posición anormal del corazón en el hemitórax, hipermovilidad cardíaca a través de imágenes dinámicas, hipoplasia del pulmón izquierdo e interposición de tejido pulmonar entre el hemidiafragma izquierdo y el lado inferior del corazón, y especialmente entre los grandes vasos (aorta y arteria pulmonar)(1,7).
Los casos de APe completamente asintomáticos no suelen requerir ningún tratamiento debido a que suelen tener un pronóstico benigno; la cirugía se reserva para defectos parciales (dependiendo de los síntomas, tamaño y localización del defecto) y complicados, con herniación de cámaras cardíacas, disección aortica tipo A o compresión de las arterias coronarias(1,5).
Nuestra paciente presentó APe izquierda asintomática sin anomalías cardíacas y extracardíacas asociadas, por lo que se le recomendó controles cardiológicos periódicos. Fue privada de actividad militar siguiendo los reglamentos vigentes para el control médico del personal militar de la Fuerza Aérea Argentina.
Conclusión
La APe es una anomalía congénita poco frecuente y generalmente su diagnóstico es incidental al estudiar al paciente por otros motivos. Su pronóstico es incierto, ya que no existe un seguimiento a largo plazo de la evolución de un número importante de pacientes.
Cuando es completa, su tratamiento habitualmente es conservador, dejando la cirugía para los casos de defectos parciales y complicados. Los estudios de imagen multimodal cardíaca desempeñan un rol relevante en el diagnóstico.
En nuestra paciente se llegó al diagnóstico incidental de APe izquierda durante un examen psicofisiológico militar reglamentario, recibiendo tratamiento conservador y control evolutivo.
Ideas para recordar
- La radiografía de tórax puede dar «pistas» sobre la presencia de agenesia pericárdica; conocer los signos radiológicos es fundamental.
- Las ventanas ecocardiográficas inusuales en pacientes jóvenes sin una causa evidente y asociado a un movimiento cardíaco excesivo es otro hallazgo que debe hacer sospechar la patología.
- La resonancia magnética cardíaca, además de confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión del defecto, descarta las anomalías asociadas y los casos complicados con riesgo de vida que requieren tratamiento quirúrgico.
Declaración CARE
Este reporte de caso se elaboró de acuerdo con las CARE Case Report Guidelines.
Consentimiento informado
Los autores confirman que se obtuvo consentimiento informado para la publicación del caso, incluidas las imágenes y el texto asociado, de conformidad con las directrices del COPE y que se garantizó la anonimización de la información clínica. Cuando esto no haya sido posible, se aplicará una anonimización estricta y el comité editorial comprobará que el riesgo de identificación sea mínimo antes de considerar la publicación.
Fuente de financiación
Los autores declaran que no existió ningún tipo de financiación.
Conflicto de interés
Los autores declaran que no tienen relaciones de interés comercial o personal dentro del marco de la investigación que condujo a la producción del artículo.
Bibliografía
- Centola M, Longo M, De Marco F, Cremonesi G, Marconi M, Danzi GB. Does echocardiography play a role in the clinical diagnosis of congenital absence of pericardium? A case presentation and a systematic review. J Cardiovasc Med (Hagerstown) [Internet]. 2009;10(9):687-92. Disponible en: http://dx.doi.org/10.2459/JCM.0b013e32832b3d4a
- Abbas AE, Appleton CP, Liu PT, Sweeney JP. Congenital absence of the pericardium: case presentation and review of literature. Int J Cardiol [Internet]. 2005;98(1):21-5. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ijcard.2003.10.021
- Gatzoulis MA, Munk MD, Merchant N, Van Arsdell GS, McCrindle BW, Webb GD. Isolated congenital absence of the pericardium: clinical presentation, diagnosis, and management. Ann Thorac Surg [Internet]. 2000;69(4):1209- 15. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s0003-4975(99)01552-0
- Ventura, F., Neri, M., De Stefano, F., & Fineschi, V. (2010). Sudden cardiac death in a case of undiagnosed complete pericardial agenesis. Spanish Journal of Cardiology, 63(9), 1103-1105. https://doi.org/10.1016/s0300-8932(10)70236-0
- Furui M, Ohashi T, Hirai Y, Kageyama S. Congenital pericardial defect with ruptured acute type A aortic dissection. Interact Cardiovasc Thorac Surg [Internet]. 2012;15(5):912-4. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivs328
- Ekeke CN, Daniels C, Raman SV, Hitchcock C, Katz SE, Crestanello JA. Annuloaortic ectasia in a patient with congenital absence of the left pericardium. Ann Thorac Surg [Internet]. 2013;96(6):2243-5. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.athoracsur.2013.04.106
- Gupta M, Butler T, Appaji A, Kwok CS. Pericardial agenesis: The significance of multimodality imaging in diagnosis. Cureus [Internet]. 2025; doi: http://dx.doi.org/10.7759/cureus.82718
- Kalekar T, Reddy LP, Koganti D, Soman N. Pericardial agenesis - the wandering heart. Egypt Heart J [Internet]. 2023;75(1). doi: http://dx.doi.org/10.1186/s43044-023-00405-x
