La endocarditis marántica es una entidad poco frecuente y grave, con una morbimortalidad importante que está en relación con el proceso subyacente que la origina. Su diagnóstico se basa en la exclusión de otras etiologías apoyándose en técnicas de imagen, entre las que el ecocardiograma transesofágico cobra una especial importancia. Presentamos el caso de una endocarditis marántica que debutó en forma de ictus de repetición, que nos servirá para revisar los aspectos claves de la enfermedad: su etiología, los métodos diagnósticos y el abordaje terapéutico más apropiado.
Autores
Leire Uriarte Ugarte
Miren Gainza Ruiz-Bravo
Carmen Peña Torres
Carmen Morillas Herrero
Josu Erquicia Peralt
Jose Félix Larrea Egurbide
Jagoba Larrazábal López
Larraitz Orive Melero
Yolanda Vitoria Vallejo
Pedro María Pérez García
Cardiología. Hospital Universitario de Cruces. Barakaldo, Bizkaia. España.
Introducción
La endocarditis marántica es una forma de endocarditis no infecciosa caracterizada por el depósito de trombos estériles sobre válvulas cardíacas que pueden ser estructuralmente normales, preferentemente en sobre la línea de cierre. Se asocia a patologías sistémicas graves que se asocian con hipercoagulabilidad como neoplasias avanzadas o enfermedades autoinmunes.
Su diagnóstico obliga a hacer el diagnóstico diferencial con la endocarditis infecciosa, mucho más frecuente. Su principal relevancia clínica está en el riesgo de causar embolias sistémicas.
Este caso ilustra el reto clínico que supone manejar de forma simultánea la lesión valvular y la patología de base.
Información clínica del paciente
Se presenta el caso de una mujer de 48 años, exfumadora y sin antecedentes médicos de interés que ingresa en Neurología presentando una clínica compatible con un accidente cerebrovascular de la arteria cerebral media (ACM) derecha. Una semana antes, había presentado un accidente isquémico transitorio en el territorio de la ACM izquierda que se había resuelto espontáneamente.
Al ingreso en Neurología se realizó una TAC cerebral que describió una lesión isquémica establecida en el territorio de la ACM derecha, con una segunda lesión a nivel del territorio frontal de la ACM izquierda y una hemorragia subaracnoidea (HSA) frontal izquierda establecida. Se decide realizar una fibrinólisis intravenosa con buen resultado angiográfico final y con buena evolución clínica ya que la paciente queda sin secuelas neurológicas.
Hallazgos clínicos relevantes
Ya en planta de Neurología, se realizó una TAC-body que mostró una lesión a nivel del uncus pancreático sospechosa de malignidad (Figura 1), asociada a masas en el hígado sugestivas de metástasis, así como adenopatías patológicas supra e infradiafragmáticas e infartos esplénicos y renales bilaterales (Figura 2). Desde el punto de vista cardiológico, se realizó un estudio para descartar fuente embolíca cardíaca. Se colocó un Holter de 24 horas que no mostró arritmias significativas y se realizó un ecocardiograma transtorácico en el que se encontró como único hallazgo una insuficiencia mitral ligera-moderada de origen degenerativo mixomatoso (Vídeos 1 y 2). En este mismo estudio se administró suero salino agitado que descartó que hubiera paso de burbujas entre cavidades derechas e izquierdas (Vídeo 3).
Figura 1. TC. Lesión en el uncus pancreático sugestiva de tumor maligno primario.
Figura 2. TC. Lesiones hepáticas sugestivas de metástasis (flecha izquierda). Imagen compatible con infarto agudo esplénico (flecha derecha).
Vídeo 1. ETT. Plano apical cuatro cámaras. No se aprecian lesiones valvulares sospechosas de masas ni vegetaciones.
Vídeo 2. ETT. Plano transtorácico apical dos cámaras con color. Se aprecia una insuficiencia mitral ligera-moderada excéntrica dirigida hacia la pared posterior de la aurícula izquierda, de posible causa degenerativa mixomatosa.
Vídeo 3. Ecocardiograma transtorácico tras la administración de suero agitado. No se aprecia paso de burbujas de cavidades derechas a izquierdas ni de forma basal ni tras la realización de maniobras de Valsalva.
La anatomía patológica de las lesiones hepáticas y de las adenopatías confirmó la histología de adenocarcinoma (ADC) pancreatobiliar con metástasis hepáticas y ganglionares. En el estudio de extensión no se apreció otra afectación neoplásica a distancia. La paciente fue dada de alta a su domicilio asintomática desde el punto de vista neurológico, quedando pendiente de ser presentado su caso en el comité de tumores. Dada la extensión del trombo y el hallazgo de dos lesiones cerebrales isquémicas en diferentes territorios y fases evolutivas, se sospechó un evento embólico subyacente, por lo que se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) en dosis terapéuticas.
Una semana después la paciente acude de nuevo a Urgencias con clínica neurológica. Se activa de nuevo el código ictus, apreciándose en la TAC de perfusión una oclusión aguda en el segmento A2 de la arteria cerebral anterior (ACA) izquierda. En esta ocasión, no se considera posible el tratamiento recanalizador en fase aguda por tiempo de evolución, por encontrarse la paciente bajo tratamiento anticoagulante y por tratarse una lesión distal.
Durante este nuevo ingreso, se solicita un ecocardiograma transesofágico para mejor estudio de las válvulas y del septo interauricular. En este estudio se aprecian masas móviles en la válvula mitral adheridas a la cara auricular de ambos velos (Vídeos 4-6) que plantean el diagnóstico diferencial entre vegetación o trombo. Se confirmó la presencia de una insuficiencia mitral moderada (Vídeo 7). Finalmente, se apreció un desdoblamiento del septo interauricular con morfología de foramen oval permeable, pero sin paso de burbujas de cavidades derechas a izquierdas tras la administración de suero salino agitado (Vídeo 8). La paciente no tenía datos clínicos ni analíticos sugestivos de infección. Se realizaron varios hemocultivos con resultado negativo. Por lo tanto, ante el contexto oncológico de la paciente y una vez descartado un posible origen infeccioso de las lesiones valvulares, se plantea la posibilidad de endocarditis marántica como primera opción diagnóstica.
Vídeo 4. ETE en plano medioesofágico a 133º. Este plano de tres cámaras muestra una masa en la cara auricular del velo posterior mitral sugestiva de vegetación.
Vídeo 5. ETE en plano medioesofágico a 137º. Otra vista del plano de tres cámaras muestra una masa en la cara auricular del velo posterior mitral sugestiva de vegetación.
Vídeo 6. ETE en plano medioesofágico a 137º. Plano de tres cámaras que muestra imágenes sugestivas de vegetación en la cara auricular del velo posterior, en el velo anterior y en la pared de la aurícula izquierda.
Vídeo 7. ETE en plano medioesofágico a 76º. Plano de dos cámaras que muestra una insuficiencia mitral de grado moderado, originada entre las comisuras A2/A3-P3 por déficit de coaptación de los velos.
Vídeo 8. Ecocardiograma transesofágico 56º esófago alto. Plano del eje corto centrado en el septo interauricular que muestra una imagen compatible con foramen oval permeable sin paso de burbujas entre la aurícula derecha y la izquierda.
Cinco días después, todavía durante el ingreso, la paciente, presenta un nuevo ictus en el territorio de ACA A1 y A2 izquierdas. En esta ocasión, se realiza una trombectomía mecánica que obtuvo un material histológico descrito en el estudio de anatomía patológica como material fibrinohemático parcialmente organizado compatible con trombo.
Evolución clínica
Tras discutir el caso en el comité de tumores, se consideró a la paciente candidata a tratamiento con quimioterapia paliativa. Fue dada de alta a un hospital de larga estancia, donde continuó con tratamiento anticoagulante y con seguimiento por la unidad de cuidados paliativos.
Discusión
La endocarditis marántica (EM) es una entidad caracterizada por la presencia de vegetaciones estériles en las válvulas cardíacas, que pueden aparecer sobre velos normales o engrosados de. Se trata de un cuadro relacionado con estados de procoagulabilidad como neoplasias (pancreáticas, pulmonares y ginecológicas), enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico o síndrome antifosfolípido) o VIH(1). Se trata de una enfermedad infradiagnosticada con una incidencia que ronda el 1,1-1,6% según series de datos basados en estudios de autopsias(2), sin haberse reportado diferencias respecto al género o edad de los pacientes afectados(3).
La forma de presentación más habitual es en forma de embolia, incluyendo el ACV, los infartos renales y esplénicos, el tromboembolismo pulmonar o la isquemia intestinal. De entre todos ellos, el ictus es la complicación aguda más frecuente de esta entidad, considerándose la causa responsable de hasta un cuarto de los ictus isquémicos ocurridos en pacientes oncológicos(1).
El mecanismo etológico en la EM asociada al cáncer resulta de la interacción de células como los monocitos/macrófagos con las células neoplásicas, que provoca la liberación de factores procoagulantes tales como el factor de necrosis tumoral (TNF) y distintas interleuquinas, todas ellas responsables de un daño endotelial que favorecería la generación de un ambiente trombogénico(1).
El diagnóstico se realiza tras descartar de otras causas de endocarditis, especialmente la endocarditis infecciosa, atendiendo a la clínica y los hallazgos en analíticas y cultivos. Entre los métodos de imagen, el ecocardiograma, tanto el transtorácico como el transesofágico, son las principales herramientas diagnósticas, aunque el ETE tiene mayor sensibilidad y especificidad(4). Los principales hallazgos ecocardiográficos incluyen desde engrosamientos valvulares hasta la aparición de vegetaciones. Estas últimas suelen estar localizadas habitualmente en el borde libre de los velos, orientadas hacia las cámaras cardíacas de menor presión(3). Otra prueba diagnóstica muy útil es la TAC, ya que permite en algunos casos identificar las lesiones neoplásicas primarias causantes del cuadro, así como otras complicaciones sistémicas(4). Por el contrario, herramientas de medicina nuclear como la PET con F18-FDG, no han demostrado ser útiles en el diagnóstico de esta enfermedad, ya que la captación del radiotrazador por parte de las vegetaciones cardíacas parece ser muy débil ya que no hay una infección activa en las mismas(4).
El caso que nos ocupa corresponde a una mujer joven que presenta en un espacio corto de tiempo varios ictus cuyo estudio etiológico orienta a una fuente embolígena cardiogénica como primera posibilidad. De forma simultánea se diagnostica un adenocarcinoma pancreático metastático y se realiza el hallazgo de varias vegetaciones adheridas a la cara auricular de la válvula mitral. La forma de presentación del cuadro, así como la estirpe tumoral resultan compatibles con lo descrito en la literatura hasta el momento actual. En nuestro caso, la TAC permitió diagnosticar el tumor maligno pancreático primario, así como la afectación metastásica secundaria, pero no detectó lesiones a nivel de las válvulas cardíacas, siendo el estudio mediante ETE el que permitió objetivar las vegetaciones causantes del cuadro neurológico. La paciente no había tenido clínica infecciosa y los parámetros analíticos no mostraban alteración de los reactantes de fase aguda ni del perfil leucocitario. Los hemocultivos fueron negativos y la histología del trombo no mostró hallazgos sugestivos de infección.
Con respecto a la localización de las lesiones valvulares, la válvula mitral es la más frecuentemente afectada, seguida por la válvula aórtica(2), algo que sucede en el caso clínico presentado. La complicación valvular más habitual parece ser la insuficiencia, siendo a veces la única manifestación de la enfermedad. Por el contrario, la estenosis y la perforación valvular parecen ser más infrecuentes, considerándose incluso esta última un rasgo diferencial entre la endocarditis infecciosa y la marántica(2).
Respecto a nuestra paciente, el único hallazgo obtenido en el primer ETT fue una insuficiencia mitral, cuyo mecanismo inicialmente se etiquetó de origen degenerativo pero que también podría estar relacionado con la afectación valvular por las vegetaciones.
Con relación al manejo, la anticoagulación es el tratamiento de elección, siendo la opción terapéutica más empleada la HBPM(5). Por el contrario, la cirugía queda relegada a un segundo plano, aunque podría plantearse en aquellos casos con insuficiencias valvulares severas, vegetaciones de gran tamaño (> 1 cm), eventos embólicos recurrentes a pesar de la anticoagulación y cuando se encuentren implicadas válvulas protésicas(5).
Con relación al pronóstico, algunas series han registrado una mortalidad que llega hasta la mitad de los casos. La mayoría de los fallecimientos está en relación con el proceso oncológico de base que es el que en definitiva marca la evolución de la enfermedad(6,4).
Conclusión
La endocarditis marántica es una entidad relativamente rara asociada a estados de procoagulabilidad caracterizada por la formación de vegetaciones estériles a nivel cardíaco, que pueden producir embolias y causar cuadros graves asociados a una alta morbimortalidad. Su diagnóstico se realiza por exclusión de otras entidades con el apoyo de técnicas de imagen e histología. Debe considerarse una opción diagnóstica en todos aquellos pacientes que se presenten con clínica compatible y tengan un factor de riesgo subyacente. El tratamiento se basa en abordar el proceso de base y el uso de anticoagulación en dosis terapéuticas, siendo la cirugía una alternativa en situaciones específicas.
Ideas para recordar
- La endocarditis marántica es una entidad poco frecuente pero altamente infradiagnosticada, cuya forma de presentación incluye una gran variedad de escenarios clínicos.
- Su etiología suele deberse a estados de procoagulabilidad causados por neoplasias, enfermedades autoinmunes o enfermedades infecciosas.
- Debe considerarse como opción diagnóstica ante cualquier paciente con cáncer que debute de forma súbita con clínica neurológica o un cuadro compatible con embolismos sistémicos.
- Su diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen entre las que el ecocardiograma transesofágico tiene una especial relevancia.
Declaración CARE
Este reporte de caso se elaboró de acuerdo con las CARE Case Report Guidelines.
Consentimiento informado
Los autores confirman que se obtuvo consentimiento informado para la publicación del caso, incluidas las imágenes y el texto asociado, de conformidad con las directrices del COPE y que se garantizó la anonimización de la información clínica. Cuando esto no haya sido posible, se aplicará una anonimización estricta y el comité editorial comprobará que el riesgo de identificación sea mínimo antes de considerar la publicación.
Fuente de financiación
Los autores declaran que no existió ningún tipo de financiación.
Conflicto de interés
Los autores declaran que no tienen relaciones de interés comercial o personal dentro del marco de la investigación que condujo a la producción del artículo.
Bibliografía
- Sánchez Quirós B, Ruiz López N, López Herrero R, Bartolomé Bartolomé C. Marantic endocarditis. Rev Esp Anestesiol Reanim (Engl Ed) [Internet]. 2020;67(4):20811. http://dx.doi.org/10.1016/j.redare.2020.01.005
- Delgado V, Ajmone Marsan N, de Waha S, Bonaros N, Brida M, Burri H, et al; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J. 2023 Oct 14;44(39):3948-4042. doi: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehad193
- Zmaili M, Alzubi J, Lo Presti Vega S, Ababneh E, Xu B. Non-bacterial thrombotic endocarditis: A state-of-the-art contemporary review. Prog Cardiovasc Dis. 2022;74:99-110. http://dx.doi.org/10.1016/j.pcad.2022.10.009
- Deharo F, Arregle F, Bohbot Y, Tribouilloy C, Cosyns B, Donal E, et al. Multimodality imaging in marantic endocarditis associated with cancer: a multicentric cohort study. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2023;24(12):1620-1626. doi: http://dx.doi.org/10.1093/ehjci/jead139
- Itzhaki Ben Zadok O, Spectre G, Leader A. Cancer-associated non-bacterial thrombotic endocarditis. Thromb Res. 2022;213 Suppl 1:S127-S132. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.thromres.2021.11.024
- Reig J, Jornet A, Petit M. Patterns of the coronary artery irrigation in the left ventricle. Surg Radiol Anat. 1993;15(4):309-14. doi: http://dx.doi.org/10.1007/BF01627883
