fbpx

RETICweb

RETICweb

Con la colaboración de Grupo CTO

Doble septo interauricular: una anomalía congénita cardíaca extremadamente rara

El doble septo interauricular (DSIA) es un defecto septal muy raro que consiste en un tabique “duplicado” y una cavidad persistente entre las dos aurículas (cavidad interauricular, CAI), sin embargo, embriológicamente, es posible que se trate de una valva venosa izquierda persistente del seno venoso, ya que no existen 2 septos per sé. Hasta el momento, sólo hay 14 casos documentados en la literatura en adultos sin otras anomalías congénitas, asociándose algunos a eventos embólicos sistémicos. Se presenta el caso de una paciente de 44 años con DSIA y CAI, sin comunicaciones con las aurículas y sin relación con embolias.

Revista original

Puede ver el contenido de la revista original en este enlace

Autores
Francina Frías*
Yenny Espinal**
Elvis Rivera**
César J. Herrera**

* Fellow de Cardiología Adultos. CEDIMAT Centro Cardiovascular. Santo Domingo. República Dominicana
** Cardiólogo adjunto del departamento de Cardiología Adultos. CEDIMAT Centro Cardiovascular. Santo Domingo. República Dominicana

Presentación del caso

Mujer de 44 años con historia de hipertensión arterial sistémica, referida para la realización de una ecocardiografía transesofágica (ETE) tras evidenciarse un aneurisma del septum interauricular y sospecha de foramen oval permeable en una ecocardiografía transtorácica (ETT).

La paciente estaba asintomática y su examen físico era normal.

Se realizó una ETE en la que se evidenció en la vista de cuatro cámaras un septum interauricular dividido en dos membranas (Figura 1), que estaban separadas por una CAI sin evidencia de trombo en su interior. En la exploración con Doppler color (Figura 2) y contraste de solución salina agitada (Figura 3, Vídeo 1), la CAI no presentaba comunicación con ninguna de las aurículas.

Figura 1. ETE con aproximación mesoesofágica a 0o donde se observa el doble septum auricular con la cavidad interauricular (AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; CAI: cavidad interauricular; Flecha: doble septo interauricular)

Figura 1. ETE con aproximación mesoesofágica a 0º donde se observa el doble septum auricular con la cavidad interauricular (AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; CAI: cavidad interauricular; Flecha: doble septo interauricular).

Figura 2. ETE, aproximación bicaval a 90o, donde se observa una CAI sin flujo Doppler en su interior

Figura 2. ETE, aproximación bicaval a 90º, donde se observa una CAI sin flujo Doppler en su interior.

Figura 3. ETE, aproximación bicaval a 90o, con inyección de contraste salino en la AD sin evidencia de shunt

Figura 3. ETE, aproximación bicaval a 90º, con inyección de contraste salino en la AD sin evidencia de shunt.

Vídeo 1. ETE, aproximación bicaval a 90º, con inyección de contraste salino en la AD sin evidencia de shunt.

El DSIA y la CAI se visualizaron, además, con la modalidad tridimensional (Figura 4, Vídeo 2).

Figura 4. ETE, aproximación tridimensional del doble septo interauricular (flechas)

Figura 4. ETE, aproximación tridimensional del doble septo interauricular (flechas).

Vídeo 2. ETE, aproximación tridimensional del doble septo interauricular (flechas).

Discusión

El doble septo interauricular es una anomalía septal auricular muy rara que consiste en un tabique auricular duplicado y una CAI persistente entre las dos aurículas. Sin embargo, y como previamente se ha comentado, es posible que desde el punto de vista embriológico se trate de una valva venosa izquierda persistente del seno venoso, ya que no existen dos septos per sé. En una revisión de la literatura anglosajona de todos los casos publicados, 14 de ellos se evidenciaron en adultos sin otras anomalías estructurales asociadas. De éstos, el 43% mostró comunicación de la CAI con la aurícula izquierda, el 36% con ambas aurículas y sólo en el 21% de los casos, al igual que aquí se presenta, no se evidenció comunicación con ninguna de las aurículas. El 38% de los casos documentados se asoció con embolia sistémica, pero en asociación con el DSIA no está completamente definida(1, 2). Algunos casos en la población pediátrica se asocian con anomalías obstructivas en la aurícula izquierda(3).

La presencia de un DSIA puede resultar un desafío especial para la punción transeptal en pacientes sometidos a procedimientos percutáneos, como la ablación de las venas pulmonares o la valvuloplastia mitral por balón, ya que su presencia representa un reto para el operador(4).

Conclusión

El DSIA es una anomalía congénita cardíaca extremadamente rara, cuya importancia radica en que puede confundirse con otras anomalías, como el aneurisma del septum auricular o la comunicación interauricular. No obstante, la mejoría de las técnicas ecocardiográficas y la disponibilidad del estudio tridimensional facilitan su diagnóstico. La punción transeptal en procedimientos invasivos, como la ablación de venas pulmonares y la valvuloplastia mitral en pacientes afectados con DSIA, puede convertirse en un desafío técnico que se ve superado conociendo previamente la anatomía septal auricular.

Ideas para recordar
  • El doble septo interauricular puede estar relacionado a defectos de comunicación interauricular y a ocurrencia de fenómenos embólicos sistémicos.
  • Se debe tener presente no confundir el doble septo interauricular con otras anomalías congénitas cardíacas.
  • En los procedimientos que involucren la punción transeptal, puede representar un reto técnico.
  1. Deegan RJ, Eagle S. Incidental Finding of a Double Interatrial Septum in a Patient Undergoing Atrial Fibrillation Ablation. Cardiovascular Imaging Case Report Journal. 2018; 3(2) 92-4.
  2. Li X, Zhu D, Tang H, Feng Y, An Q. Double Atrial Septum with Interatrial Chamber Formation and Recurrent Paradoxical Embolism. Annals of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014; 20 (Supplement): 829-831.
  3. Roberson DA, Javois AJ, Cui W, Madronero LF, Cuneo BF, Muangmingsuk S. Double atrial septum with persistent interatrial space: echocardiographic features of a rare atrial septal malformation. J Am Soc Echocardiogr 2006; 19:1175-81.
  4. Harding JD, Grzywacz F, Sangrigoli R. Double atrial septum and transseptal puncture: an unusual obstacle to pulmonary vein isolation. Heart Rhythm 2011; 8:1457-8. 

Información adicional

  • Número revista: 11
  • Referencia: Rev Ecocar Pract (RETIC). 2020 (Abril); 3 (1): 14-18. doi: 10.37615/retic.v3n1a4.

Comentarios potenciados por CComment