Riesgo a largo plazo de muerte súbita cardíaca en la miocardiopatía hipertrófica

La muerte súbita cardíaca (MSC) es la principal problemática de la miocardiopatía hipertrófica particularmente en pacientes jóvenes y de edad mediana, dado que la prevención secundaria de MSC mediante desfibrilador automático implantable (DAI) está claramente establecido en las guías, la prevención primaria de MSC resulta más incierta. La Resonancia Magnética Cardíaca (RMC) con realce tardío de Gadolinio (RTG) surge en este contexto como una herramienta para mejorar la estratificación de riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica en comparación con los factores de riesgo tradicionales a lo largo de un seguimiento de más de 10 años. En este estudio los pacientes con miocardiopatía hipertrófica con RTG negativos tuvieron un mejor resultado durante el seguimiento a largo plazo, sobre todo en lo que respecta a la muerte cardíaca, por lo tanto la cantidad de RTG podría incorporarse a los modelos de riesgo actuales y guiar decisiones como la implantación de DAI en prevención primaria.

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Antecedentes

La MCH es una enfermedad genética caracterizada por hipertrofia del ventrículo izquierdo en ausencia de otras causas que expliquen esta condición, como hipertensión o estenosis aórtica.

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardíaca hereditaria, donde se han detectado más de 1400 mutaciones que se acompañan de varios fenotipos, se presenta con una prevalencia estimada de aproximadamente 1:500 en adultos jóvenes en los Estados Unidos basada en estudios de hipertrofia asintomática. Sin embargo la prevalencia de los casos clínicamente evidentes es menor 1:3000 adultos.  

Se la define como una hipertrofia del Ventrículo izquierdo habitualmente asimétrica, donde el septo suele ser más grueso que la pared posterior en una relación >1.4, con un espesor de miocardio >15mm en ausencia de patología que pueda causar esta hipertrofia, la misma ligada como una causa de muerte súbita, sobretodo cuando el miocardio sobrepasa el espesor de 30 mm aumentando el riesgo de MSC hasta en un 40%.

La ecocardiografía se establece como el estudio de imagen inicial y se debe realizar a todos los familiares de primer grado de pacientes con MCH debido a que es una enfermedad de tipo hereditario tipo autosómica dominante sin embargo muchas veces se ve limitada por la ventana acústica del paciente y la evaluación ecocardiográfica puede sobreestimar el grosor parietal por lo tanto la resonancia magnética cardíaca es superior a la ecocardiografía y permite identificar detalladamente la morfología anatómica, función y caracterización del tejido miocárdico.

Los pacientes con esta entidad pueden presentar disnea, palpitaciones, angina, síncopes, insuficiencia cardíaca y muerte súbita. 

La principal complicación o problemática de la miocardiopatía hipertrófica es la muerte súbita cardíaca que en centros especializados reportan una incidencia del 3-6 % anual, mientras que en poblaciones no seleccionadas es menor al 1%. En muchos casos la muerte súbita cardíaca es la primera manifestación de la miocardiopatía hipertrófica, incluso en pacientes asintomáticos, de hecho el 80% de las muertes súbitas ocurren en este contexto. Una proporción significativa ocurre durante o después de esfuerzos vigorosos, convirtiendo a la miocardiopatía hipertrófica en la causa principal de muerte en atletas jóvenes.

La muerte súbita cardíaca  se define como una muerte no traumática e inesperada que ocurre dentro de la primera hora de síntomas en un individuo aparentemente sano, es responsable de más de 4 millones de muertes anuales en el mundo con múltiples etiologías entre ellas las miocardiopatías que comparten las arritmias ventriculares como mecanismo final común. La inserción de un desfibrilador automático implantable es la estrategia más eficaz en prevención tanto primaria como secundaria, sin embargo el criterio actual basado en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 35% no es sensible ni específico ya que solo 1 de cada 5 pacientes que sufren MSC tienen una FEVI reducida, las terapias adecuadas de DAI ocurren en menos de un tercio de los pacientes con FEVI reducida e incluso estudios como el DANISH (Estudio danés para evaluar la eficacia de los DAI cobre la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca no isquémica) subraya la necesidad de mejores criterios de selección.

La muerte súbita cardíaca puede ocurrir a cualquier edad con una incidencia mayor desde la adolescencia a la juventud. La terapeútica farmacológica que se basa en beta-bloqueantes y amiodarona, no se considera protección suficiente, siendo más eficaz la implantación de un CDI. Se reconocen cinco factores de muerte súbita sin embargo estos criterios no siempre están presentes. El valor predictivo positivo de cada factor de riesgo individual es solo 20%. La ausencia de factores de riesgo se ha asociado con valor predictivo negativo alto y bajo riesgo de MSC, pero en 3% de víctimas de MSC no se encontraron factores de riesgo por lo tanto es complicado la decisión sobre la utilización de tratamientos preventivos incluso invasivos como el DAI.

La valoración del riesgo en pacientes con MCH es compleja ya que depende de algunos factores, existe una calculadora publicada por la Sociedad Europea de Cardiología que define el riesgo de muerte súbita como bajo (<4%), intermedio (4-6%) o alto (>6%), donde se tienen en cuenta una diversidad de variables como la edad del paciente, grosor máximo de miocardio, el diámetro de obstrucción del TSVI, diámetro de la aurícula izquierda , sin embargo la presencia de RTG no está incluida en dicha calculadora, actualmente se ha demostrado la relación que existe entre la mortalidad cardiovascular y RTG sin embargo existe una gran dificultad para estandarizar las secuencias, valorar el grado de fibrosis y su umbral de seguridad. 

La resonancia magnética en este punto emerge como una herramienta poderosa para evaluar la estructura y función del corazón y técnicas como el realce tardío de gadolinio, el mapeo T1, la relaxometría T2*  y el análisis de deformación están asociadas con el riesgo de Arritmias ventriculares y MSC.

En este contexto la visualización del sustrato arrítmico mediante técnicas avanzadas de resonancia magnética ha revolucionado la evaluación del riesgo de muerte súbita cardíaca. Estas técnicas permiten identificar áreas de miocardio que predisponen a arritmias ventriculares, proporcionando información clave para la estratificación del riesgo.

La fibrosis miocárdica, un hallazgo común en la miocardiopatía hipertrófica, se asocia con arritmias ventriculares y muerte súbita cardíaca. El realce tardío de gadolinio detecta esta fibrosis con alta precisión, lo que lo convierte en una herramienta clave para evaluar el riesgo de muerte súbita cardíaca.

El realce tardío de gadolinio permite identificar áreas de fibrosis miocárdica que son un sustrato potencial para arritmias malignas. Estudios previos han demostrado que la cantidad de realce tardío de gadolinio puede ser un mejor predictor de muerte súbita cardíaca que su mera presencia, por lo tanto el realce tardío de gadolinio ha sido validada en múltiples estudios como un marcador independiente de riesgo en diversas cardiomiopatías.

Los modelos de riesgo actuales, como la puntuación de riesgo de muerte súbita cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiología tienen un poder discriminativo limitado, especialmente en horizontes temporales largos, esto ha llevado a la búsqueda de herramientas adicionales como el relace tardío de gadolinio para mejorar la estratificación del riesgo.

En el estudio Mentias et al. se analizaron 1423 pacientes con miocardiopatía hipertrófica y encontraron que un realce tardío de gadolinio >15% respecto a la masa del VI se asociaban con mayor mortalidad y descargas apropiadas del desfibrilador automático implantable, mientras que en el estudio de Todere et al. en una población de riesgo intermedio definieron un umbral del 10% de realce tardío de gadolinio como el mejor predictor de eventos arrítmicos mayores, por lo tanto la resonancia magnética con realce tardío de gadolinio es una herramienta poderosa para identificar pacientes con miocardiopatía hipertrófica en riesgo de muerte súbita cardiaca complementando y mejorando los modelos de riesgo tradicionales.

Las guías de  la SEC y la AHA/ACC reconocen la importancia de RMC en la evaluación de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, pero no han incorporado plenamente la cuantificación del realce tardío de gadolinio en sus modelos de riesgo.

La muerte súbita cardíaca y las arritmias ventriculares como factor de riesgo es crucial , aunque la resonancia magnética por sí sola no puede predecir la muerte súbita, los hallazgos que proporciona puede integrarse en modelos de riesgo más amplios y puede contribuir a una forma más precisa del riesgo individual.

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Tabla 1. Estudios que relacionan el RTG con muerte súbita en pacientes con MCH.

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Entre los estudios más representativos como el Chan et al. y Mentias et al. demostraron que las cantidades mayores de RTG (>15% de la masa del ventrículo izquierdo) se asocian con un riesgo significativamente mayor de MSC, sin embargo, este estudio propone un umbral más bajo (>5%), lo que amplía su aplicabilidad clínica.

Algunos trabajos demuestran que, aunque los pacientes no tengan factores de riesgo o presentan un riesgo bajo acorde a los valores establecidos en las calculadoras de riesgo de MSC, se ha demostrado que la extensión de fibrosis multiplica por dos el riesgo de MSC en pacientes asintomáticos y por lo tanto la RMC ayudaría en la decisión de si el paciente debiera ser candidato de implantación de un DAI o no, por lo tanto, tiene implicaciones pronósticas.

Estudios recientes han explorado métodos avanzados, como mapas de dispersión de realce tardío de gadolinio, para evaluar no solo la cantidad, sino también la heterogeneidad de la fibrosis, lo que podría refinar aún más la predicción del riesgo.

En la actualidad las guías establecen puntuaciones de riesgo con seguimiento a 5 años pero los datos de seguimiento prolongados son muy raros, por lo tanto, este estudio de seguimiento a diez años busca identificar los posibles parámetros de RMC en pacientes con riesgo de MSC.

Este trabajo se apoya en una base sólida de investigaciones previas y aborda una necesidad clínica importante: mejorar la predicción del riesgo de muerte súbita cardíaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica mediante herramientas avanzadas como el realce tardío de gadolinio.

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Resumen del trabajo elegido

El diseño del estudio fue prospectivo realizado en una cohorte de 220 pacientes consecutivos con diagnóstico conocido o sospecha de miocardiopatía hipertrófica entre 2003 y 2008. Los pacientes fueron evaluados mediante resonancia magnética cardíaca para medir el realce tardío de gadolinio.

Para discernir y hacer un análisis de los métodos actuales en la búsqueda de prevenir la MSC primero hay que determinar que la fibrosis se relaciona como una cicatriz del miocardio que es eléctricamente inerte, pero está rodeada por una zona gris en la que los miocardiocitos normales se entremezclan con densos haces de fibrosis. La conducción lenta del impulso en la zona gris permite establecer los circuitos de reentrada, causantes de las arritmias ventriculares que preceden la muerte súbita. La cicatriz densa, así como la zona gris a su alrededor puede visualizarse en la resonancia magnética cardíaca con realce tardío de gadolinio. El gadolinio se acumula en el espacio extracelular, que es mayor en las zonas de cicatriz o fibrosis. Las imágenes de la secuencia inversión-recuperación se consiguen entre 10 y 20 min después de la administración del gadolinio, y la señal del miocardio normal se anula eligiendo un tiempo apropiado de inversión, que proporciona contraste entre las zonas de acumulación de gadolinio cicatriz y el tejido normal. La cicatriz densa se diferencia de la zona gris por la aplicación de un umbral en la intensidad de señal, por ejemplo, ≥ 50% para la cicatriz densa, entre el 30%  y el 50% para la zona gris y <30% para el miocardio normal. Tanto la presencia como la extensión del Realce tardío de gadolinio se han asociado con riesgo de Arritmias ventriculares y muerte súbita.

En este estudio fueron incluidos los pacientes con MCH definido como aquellos que presentaban un ventrículo izquierdo hipertrofiado (≥15 mm en adultos o ≥13 mm en familiares adultos de pacientes con MCH), excluidos pacientes con enfermedad coronaria, hipertensión sistémica, amiloidosis u otras patologías que expliquen la hipertrofia, se excluyeron también aquellos con ablación septal o miectomía.

Las evaluaciones por resonancia magnética fueron adquiridas en un scaner de 1,5 teslas con secuencias estándar, se trazaron los bordes endocárdico y epicárdico en eje corto y se calculó los volúmenes y la fracción de eyección mientras que la masa del VI se calculó haciendo la diferencia del volumen endocárdico del epicárdico en telediástole multiplicado por 1,05 g/cm³ y todas las imágenes fueron analizadas por dos lectores expertos ciegos a los resultados clínicos. El realce tardío de gadolinio como intensidad ≥2 desviaciones standard sobre el miocardio remoto es definida como el estándar de oro en la evaluación de la cicatrización por sobre la histología y la patología macroscópica en humanos, en este estudio se realizó su cuantificación en porcentaje en relación a la masa miocárdica del VI.

Los factores de riesgo analizados fueron antecedentes de paro cardíaco, antecedentes de taquicardia ventricular espontánea, hipertrofia extrema (espesor máximo de pared >30 mm), antecedentes de MSC, síncope inexplicado y gradiente de salida del ventrículo izquierdo >30 mmHg medido por doppler continuo además del cálculo de la puntuación de riesgo de muerte súbita cardíaca a 5 años según las guías de la Sociedad Europea de Cardiología.

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Tabla 2. Características basales.

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Los criterios de valoración principales fueron muerte por todas las causas, muerte cardíaca y la muerte súbita cardíaca donde la MSC es definida como paro cardíaco inesperado dentro de 1 hora del inicio de síntomas, se definió la MSC abortada como la reanimación después de un paro cardíaco definida como el acto físico de cardioversión eléctrica, descargas apropiadas del DAI o reanimación cardiopulmonar en un paciente que permaneció con vida 28 días después del evento.

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Tabla 3. Análisis Univariado. Predictores de Mortalidad.

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Se realizó el seguimiento de 203 pacientes de un total de 220, los 17 restantes se perdieron por falta de contacto, con una mediana de 10,4 años y una tasa de seguimiento del 92,3%, en el momento del seguimiento con una mediana de edad de 58 años. La mediana de la FEVI se mantuvo (71%), la mediana del grosor máximo de la pared fue de 19 mm  y la incidencia de OTSVI fue del 30%, el realce tardío de gadolinio estuvo presentes en 143 pacientes que representaron el 70% con una cantidad global baja de realce tardío de gadolinio (1,6% de la masa del VI) localizada preferentemente en el área hipertrófica.

La puntuación de riesgo de MSC de la MCH de la SEC fue de 1,84 lo que indica un riesgo bajo de MSC a 5 años. En este estudio se realizó un análisis descriptivo con variables categóricas comparadas con la prueba exacta de Fisher y variables continuas analizadas mediante pruebas t y medianas con rangos intercuartílicos. Se utilizó curvas de supervivencia de Kaplan Meier utilizadas para analizar la mortalidad acumulada a lo largo del tiempo y la prueba de rangos logarítmicos para comparar subgrupos con o sin realce tardío de gadolinio que pone de manifiesto una adecuada investigación.

El 70% de los pacientes estudiados mediante RMC presentaron realce tardío de gadolinio, con una mediana 1,6% de la masa del VI, mientras que los factores de riesgo para la anemia de células falciformes estaban presentes en una minoría.

Durante el seguimiento 20 pacientes fueron intervenidos de manera quirúrgica e intervencionista, 36 pacientes recibieron un DAI, 53 de 203 pacientes (26,1%) fallecieron, 24 pacientes (45,3%) sufrieron muerte cardíaca, las otras muertes no tuvieron contexto cardiovascular sino relación con otras entidades como cáncer, infecciones severas o accidentes.

Para identificar los valores predictivos de mortalidad, los pacientes se dividieron en pacientes sin eventos vs pacientes con evento que incluían muerte por todas las causas, muerte cardíaca y anemia de células falciformes. En esta comparación se pudo evidenciar que los pacientes con muerte cardíaca presentaban FEVI deteriorada, mayor masa del VI, mayor tamaño de aurícula izquierda, mayor prevalencia y mayores cantidades de realce tardía de gadolinio.

Mediante la regresión multivariante de Cox este estudio logró identificar predictores independientes de MSC como : edad (HR 1.05, p: <0.001), realce tardío de gadolinio >5% (HR: 12.233, p:<0.001), fracción de eyección del VI y masa ventricular.

En el análisis multivariante a más de la FEVI y la masa del VI, el RTG >5% de la masa del VI fue el parámetro más predictivo de MSC. Al observar el valor predictivo positivo (VPP) y el valor predictivo negativo (VPN) de RTG para la MSC se reveló un VPN alto (0,98) pero un VPP bajo (0,09) de la presencia de RTG solo, por lo tanto el VPN de RTG es mucho más alto que su VPP y centrarse en el RTG per se no es suficiente para la estratificación del riesgo ya que el RTG es un hallazgo frecuente en el estudio rutinario de los pacientes con MCH con una baja prevalencia de MSC lo que explica su bajo VPP en general, por lo tanto la definición de un umbral crítico es crucial para discriminar si el RTG debe actuar como árbitro cuando persiste la incertidumbre sobre el implante primario preventivo de CDI.

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Tabla 4. Valor predictivo positivo y negativo del RTG en MCH.

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El análisis de la curva de funcionamiento en este estudio determinó que una extensión de RTG >5% como el mejor umbral para predecir MSC, es así que los pacientes con RTG >5% tuvieron un riesgo significativamente mayor de muerte súbita cardíaca (33,3 % a 15 años) en relación con aquellos que presentaban un RTG <5%, de hecho aquellos que presentaban un RTG menor del 5% presentaban un pronóstico similar que aquellos pacientes con MCH sin RTG.

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Discusión

Las imágenes por resonancia magnética producen imágenes con un contraste nítido entre la reserva de sangre y el miocardio. Esto permite mediciones precisas del grosor de la pared del VI, la cuantificación del tamaño de la cámara del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho, la masa del VI, la función sistólica y la identificación de la HVI que no se visualiza bien mediante ecocardiografía. Además, se producen imágenes óptimas de aneurismas apicales del VI y anomalías estructurales de la válvula mitral y del aparato subvalvular que contribuyen a la obstrucción del TSVI, lo que puede afectar las estrategias de tratamiento. El RTG extenso, es decir, fibrosis de reemplazo miocárdico representa un marcador no invasivo para un mayor riesgo de taquiarritmias ventriculares potencialmente mortales y la progresión a disfunción sistólica. Es posible que las imágenes por RMC no sean factibles en ciertos pacientes debido a la disponibilidad, el costo, las contraindicaciones atribuibles a los marcapasos o los CDI, entre otros sin embargo su utilidad está totalmente demostrada.

La fibrosis miocárdica del corazón aumenta en la MCH debido a una expansión de la matriz intersticial y también a la cicatrización de reemplazo miocárdico (causada por isquemia microvascular y otros factores). De acuerdo con los hallazgos histopatológicos, los biomarcadores séricos de recambio de colágeno están elevados en pacientes con MCH clínicamente manifiesto. Estudios recientes en modelos de MCH indican que la remodelación de la matriz extracelular es anterior a la aparición de la hipertrofia y puede contribuir a la disfunción diastólica. Se necesitan estudios para determinar si la prevención de la expansión intersticial (matriz) o la cicatrización de reemplazo puede mejorar la fisiopatología de la MCH y reducir los resultados tardíos, como la insuficiencia cardíaca progresiva.

La fibrosis y la cicatrización de reemplazo se pueden visualizar mediante la mejora del contraste de gadolinio por resonancia  magnética cardíaca. Se necesita una comprensión más clara de la relación entre el realce tardío de gadolinio, la fibrosis y los resultados clínicos que incluyan las taquiarritmias ventriculares y la anemia de células falciformes.

Los marcadores clínicos identificables se están utilizando con éxito en la estratificación del riesgo de MSC en la MCH, lo que ayuda a recomendar productos profilácticos cardioversores implantables. No obstante, a menudo se encuentra mucha ambigüedad al utilizar el algoritmo actual de estratificación del riesgo de MSC en pacientes individuales, y existe la necesidad de identificar factores de riesgo adicionales y más sensibles/específicos. Además, la anemia de células falciformes puede ocurrir ocasionalmente en pacientes de bajo riesgo sin factores de riesgo convencionales. El ensamblaje de cohortes más grandes de múltiples centros con información clínica, genética y de estilo de vida detallada puede mejorar la estratificación del riesgo de anemia de células falciformes y permitir un uso más eficiente de los desfibriladores cardioversores implantables.

A pesar de varios estudios prospectivos de gran envergadura. Al examinar los predictores de riesgo de la anemia de células falciformes, los algoritmos de estratificación del riesgo siguen teniendo valores predictivos positivos bajos, por lo que muchos CDI se colocan innecesariamente. Por el contrario, el paro cardíaco súbito o la enfermedad de células falciformes ocurre en pacientes sin factores de riesgo establecidos, aunque rara vez.

Por lo tanto, se necesitan nuevos factores de riesgo y herramientas para mejorar el poder de los algoritmos de estratificación del riesgo.

Del mismo modo, la capacidad de predecir qué pacientes con MCH sufrirán otros resultados adversos, como insuficiencia cardiaca y fibrilación auricular, es limitada. La inteligencia artificial podría resultar útil en el cribado, la estratificación del riesgo y el seguimiento de la progresión de la enfermedad. La presencia, el patrón o la progresión de RTG o de una deformación 3D anormal en la RMC solos o en conjunto con otros biomarcadores, como los niveles de troponina, pueden convertirse en predictores útiles, pero deben ser coherentes con las herramientas existentes y mostrar valor frente a otras métricas de riesgo antes de la adopción clínica. Estas preguntas se beneficiarán de la continua recopilación y crecimiento de grandes registros prospectivos que hagan un seguimiento de los resultados clínicos en pacientes con MCH bien genotipados y fenotipados.

Los pacientes con cantidades excesivas de RTG como predictor de alteraciones del ritmo pueden precipitar en MSC, sin embargo, dado que las cantidades de RTG en los pacientes con MCH son raras, un umbral más bajo de RTG fue más razonable para un entorno más real. Este estudio confirma una baja prevalencia de MSC a los 5 años (2,3%) sin embargo observamos un aumento significativo de MSC a los 10 años (4,8%) y a los 15 años (15,7%).

En este sentido haciendo un análisis podemos decir que los pacientes con MCH y una cantidad de RTG >5% deben ser cuidadosamente seguidos en el tiempo y estudios prospectivos adicionales deberían investigar si estos pacientes podrían ser candidatos para terapias preventivas adicionales a las ya establecidas que tengan un sustento científico establecido.

Este estudio presenta resultados clave sobre el uso de la resonancia magnética cardíaca (RMC) y el realce tardío de gadolinio (RTG) para la estratificación del riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) tras un seguimiento a largo plazo (>10 años).

La presencia y cantidad de realce tardío de gadolinio fue detectado en el 70% de los pacientes, con una mediana del 1.6% de la masa del ventrículo izquierdo .Los pacientes con más del 5% de realce tardío de gadolinio presentaron un riesgo significativamente mayor de muerte súbita cardíaca: 5.5% a los 5 años, 13.0% a los 10 años y 33.3% a los 15 años mientras que los pacientes con realce tardío de gadolinio ≤5% mostraron un pronóstico Un umbral de realce tardío de gadolinio >5% se identificó como el predictor más potente de Muerte súbita cardiaca, con una alta significación estadística (HR: 12.23; p=0.001), el realce tardío de gadolinio presentó un alto valor predictivo negativo (VPN de 98%), lo que indica que la ausencia de realce tardío de gadolinio o cantidades bajas se asocia con un bajo riesgo de MSC.

Ni los factores de riesgo tradicionales ni la puntuación de riesgo de muerte súbita cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiología (SEC) fueron suficientemente precisos para predecir MSC en el seguimiento a largo plazo y en este estudio se observó que la adición del realce tardío de gadolinio como parámetro mejoró la discriminación del riesgo.

A largo plazo, el número necesario para tratar (NNT) con DAI disminuyó significativamente en pacientes con realce tardío de gadolinio >5%, mostrando mayor beneficio clínico.

Como limitantes en este tipo de estudio podemos denotar que no se realizaron técnicas de mapeo de RMC más nuevas (mapeo T1 y T2) porque no estaban disponibles en el momento de la inscripción de los pacientes. Sin embargo el RTG está más establecido para el pronóstico en la MCH.

Los paneles genéticos no se realizaron de forma rutinaria. Por lo tanto, el fenotipo de la MCH podría imitar en casos raros otras formas de miocardiopatías. Sin embargo, mediante el uso de RTG en nuestra cohorte, se habrían observado patrones específicos de RTG que indican un posible diagnóstico diferencial, como M. Fabry o amiloidosis cardíaca.

Otra limitación podría ser que no se incluyeron los pacientes en los que se implantaron DAI antes de la RMC. Además, la cantidad de RTG puede progresar durante el seguimiento, con implicaciones potenciales en la evaluación de riesgos y la ocurrencia de eventos. Dado que nuestra población de MCH era una población de bajo riesgo, es posible que nuestros resultados no se generalicen a los pacientes de alto riesgo con MCH. Sin embargo, los pacientes clasificados erróneamente como grupo de bajo riesgo según los factores de riesgo y las puntuaciones establecidos podrían beneficiarse más de la adición de parámetros de RMC con RTG.

Los pacientes no se dividieron en MCH obstruidos y no obstruidos. Además, nuestra población incluyó también pacientes sometidos a miectomía o ablación transcoronaria de hipertrofia septal durante el seguimiento. Sin embargo, se ha demostrado previamente que la cantidad de RTG proporciona utilidad pronóstica en todos estos subgrupos.

Las implicaciones clínicas fueron importantes en el ámbito de la investigación asociada a MSC ya que se determinaron que los pacientes con realce tardío de gadolinio >5% podrían ser considerados para un seguimiento más cercano y prevención primaria mediante desfibriladores automáticos implantables (DAI).

En relativa este estudio sirve como base para realizar más investigaciones que incorporen la presencia como la cantidad exacta de RTG junto con factores de riesgo ya establecidos en nuevos modelos de riesgo de MSC de MCH para lograr validar este estudio.

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Conclusión

La RMC con RTG es un marcador clave para mejorar la estratificación de riesgo de MSC en MCH y debería integrarse a los modelos tradicionales para optimizar las decisiones clínicas.

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