Características de la resonancia magnética cardíaca en pacientes jóvenes con muerte súbita cardíaca recuperada

Las estrategias para la prevención de la muerte súbita cardíaca (MSC) pasan por reconocer las enfermedades que pueden acabar en ella. Se conoce mucho sobre cómo identificar y prevenir la muerte súbita (MS) de los pacientes en riesgo: algunos pacientes con un infarto agudo de miocardio (IAM), miocarditis o con miocardiopatías genéticas. Lo que es mucho más difícil es cómo predecir los casos en los cuales la MS aparece como primera manifestación en la población general.

A menudo, la MSC se produce por taquicardia ventricular (TV) o fibrilación ventricular (FV) y puede prevenirse por la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI). La estratificación del riesgo para determinar la necesidad de implantación de un DAI sigue siendo un desafío e involucra técnicas de imagen: ecocardiografía y RMC.

El artículo elegido evalúa los hallazgos cardíacos en las RMC de pacientes jóvenes con muerte súbita recuperada de origen cardíaco de etiología no isquémica, que podrían ser posibles predictores de MSC en este grupo.

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Antecedentes

La muerte súbita probablemente sea el desafío más importante de la cardiología moderna por el gran número de casos y por su importante impacto social.

Se define como “la muerte ocurrida por causas naturales debida a causa cardíaca dentro de la primera hora tras el inicio de los síntomas”. La enfermedad cardíaca preexistente podría ser o no conocida, pero, en cualquier caso, el tiempo y modo de muerte es inesperado.

La muerte súbita está documentada desde hace más de 4.000 años, cuando en el Antiguo Egipto, ya se relacionaba la MS con la isquemia miocárdica. En el papiro de Ebers se afirma: “Si un paciente presenta dolor en el brazo y la parte izquierda del tórax, la muerte lo está amenazando”⁽¹⁾. Más tarde, en China, hace unos 2.500 años, se relacionaba la MS con una arritmia: “La intermitencia del pulso es un predictor de muerte próxima”. Hipócrates afirmo que: “El dolor intenso precordial que se irradia hacia la clavícula y la espalda es un signo de mal pronóstico”. En el siglo XVIII, Heberden publicó por primera vez una descripción de “angina de pecho”. A principio del siglo XX, Herrich describió el cuadro clínico del infarto de miocárdico. Pero fue solamente en la segunda mitad del siglo XX cuando se describieron otras enfermedades como causa de MS diferentes a la cardiopatía isquémica⁽¹⁾.

La muerte súbita cardíaca (MSC) no es inevitable. La mejor forma de prevenirla es identificar a los grupos de riesgo para tratarlos y prevenir el desenlace fatal administrando tratamiento farmacológico, realizando ablación de una vía anómala o de un foco arritmogénico o implantando un DAI (no se previene la aparición de la arritmia fatal, pero se evita la MS cuando hay una arritmia).

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Figura 1. Radiografía de tórax PA y L de un paciente de 31 años con antecedentes de muerte súbita recuperada portador de DAI.

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La MSC es un importante problema de salud pública internacional, representando aproximadamente el 15-20% de todas las muertes. La MSC causada por arritmias ventriculares malignas representa aproximadamente el 15-20% de todas las muertes⁽²⁾. La enfermedad cardíaca coronaria (75%) y la enfermedad cardíaca valvular (1-5%) son los mayores contribuyentes de MSC en los países occidentales en adultos de más de 35 años. Las miocardiopatías hereditarias (10-15%) y los síndromes arrítmicos hereditarios (1-2%) son las causas principales no isquémicas de MSC en los países occidentales, que generalmente afecta a adultos menores de 35 años (2). La fisiopatología probable de la MSC en estos pacientes es la inestabilidad eléctrica que predispone a arritmias ventriculares que finalmente acaban en MSC. Los datos post mortem sugieren que, en ausencia de cambios macroscópicos, la arritmia puede atribuirse a sustratos microscópicos como miocarditis o miocardiopatía⁽³⁾. Por otro lado, la prevalencia post mortem de síndromes arrítmicos hereditarios parece ser similar tanto en pacientes con cambios estructurales menores como sin ellos, p. ej. en dilatación ventricular leve sin fibrosis ni inflamación⁽⁴⁾. Mientras tanto, no se ha realizado una descripción detallada de las alteraciones funcionales y estructurales en los supervivientes de muerte súbita cardíaca recuperada (MSCR) de causa no isquémica.

En general, los pacientes en riesgo de MSC se pueden identificar mediante una exploración física adecuada y pruebas complementarias: analítica en busca de factores de riesgo (colesterolemia y glucemia especialmente), presión arterial, ECG, cateterismo, ecocardiografía y resonancia magnética cardiaca (RMC).

La RMC es una modalidad de imagen que aporta imágenes precisas de alta resolución del miocardio y ambos ventrículos. Proporciona información completa sobre la morfología, la función, la deformación y caracterización de tejidos en un único examen.

Las principales indicaciones de realización de una RMC en MSCR son: en pacientes en los que no se ha llegado a un diagnóstico después de realizar cateterismo y/o ecocardiografía, así como en la evaluación de miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía arritmogénica, miocardiopatía dilatada, miocarditis, enfermedades cardíacas congénitas, incluido el origen anómalo de las arterias coronarias, sarcoidosis cardíaca y amiloidosis cardíaca.

En Estados Unidos, la cardiopatía isquémica (CI) se asocia a un 80-90% de los casos de MS, pero esta asociación en el área mediterránea es menor.

La isquemia aguda y sus consecuencias tienen una gran importancia en la aparición de la MS, debido sobre todo a las características de la cicatriz y/o de la asociación con la disfunción del ventrículo izquierdo (VI). La RMC permite evaluar de forma fiable y reproducible los parámetros de imagen con repercusión clínica y valor pronóstico: función y volúmenes del VI, tamaño del infarto, miocardio salvado y daño postreperfusión (OMV/hemorragia).

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Figura 2. RMC de paciente varón de 54 años, que ingresa por MSCR, con irregularidades no significativas, no identificándose bien la DA distal en coronarografía. STIR - Edema en segmentos septal e inferior apicales. Secuencia de supresión miocárdica - RTG en segmentos septal e inferior apicales compatibles con necrosis. Hallazgos en relación con infarto agudo apical.

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Los parámetros de imagen que indican elevado riesgo de remodelado adverso son el tamaño del infarto (porcentaje de miocardio realzado), la extensión transmural y la OMV/hemorragia.

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Figura 3. RMC de una paciente con infarto lateral y OMV.

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Otra posible indicación de la cardio-RM es en pacientes con fracción de eyección de ventrículo izquierdo (FEVI) cercana al 35% por ecocardiografía, que serían candidatos a DAI, por la valoración más exacta de los volúmenes y la fracción de eyección con la cardio-RM.

Aunque las guías actuales de prevención primaria de muerte súbita en pacientes con cardiopatía isquémica se basan en las cifras de FEVI, varios estudios han puesto de manifiesto que la cuantificación de la necrosis mediante RTG puede tener valor pronóstico. Un metanálisis demostró que la presencia de RTG se asocia a un aumento del riesgo de arritmias ventriculares 5,62 veces en pacientes con cardiopatía isquémica y no isquémica⁽⁵⁾. De manera similar un estudio con 440 pacientes tras un SCACEST mostró cómo la cuantificación del RTG mediante cardio-RM realizada en la primera semana predice los eventos arrítmicos tardíos de estos pacientes⁽⁶⁾. Una FEVI < 36% y un realce tardío de contraste > 23,5 g/m2 fueron los mejores predictores de muerte súbita y arritmias ventriculares.

La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio, focal o difusa. Es una causa importante de insuficiencia cardíaca aguda, miocardiopatía dilatada y muerte súbita siendo la causa del 12% de las MS en adultos jóvenes. En autopsias de jóvenes con muerte súbita la prevalencia de miocarditis oscila entre el 2-42% de los casos⁽⁷⁾ y es la etiología subyacente de otras enfermedades del miocardio como la miocardiopatía dilatada o la displasia arritmogénica.

La RMC se ha convertido en la técnica de diagnóstico no invasiva de elección en la miocarditis. Analiza de forma inocua la morfología y función cardíaca, identifica signos de la respuesta inflamatoria del miocardio: en la secuencia STIR se evalúa la presencia de edema y en la secuencia de supresión miocárdica el RTG permite detectar la presencia de necrosis y expansión del espacio extracelular en fase aguda y de fibrosis en fase crónica. La sensibilidad de la RM puede ser menor durante los primeros días y es mejor esperar a realizar la RM cardíaca entre el 7º día hasta la 3ª-4ª semana.

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Figura 4. RMC de paciente varón de 23 años con miocarditis, que presenta importante elevación de troponinas y alteraciones de la contractilidad segmentaria en ETT. STIR: Edema en los segmentos laterales e inferiores basales-medios y apicales.

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Figura 5. RMC del mismo paciente que el de la fig. 4: RTG subepicárdico parcheado en segmentos inferiores y laterales basales-medios y apicales.

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La miocardiopatía hipertrófica es la afección cardíaca caracterizada por engrosamiento focal o difuso del miocardio del VI, ventrículo derecho (VD), o de ambos, sin dilatación de cavidades cardíacas, en ausencia de una causa sistémica o cardiaca que lo justifique (como HTA o valvulopatías cardiacas). En el 60% de los casos la enfermedad tiene una base genética AD. Síntomas: disnea de esfuerzo, dolor precordial, presíncope y sincope. Es la miocardiopatía más común con una prevalencia estimada de 1/500 personas. Es la causa más frecuente de MS en jóvenes entre 14 y 35 años y una de las causas bien conocidas de MS en atletas. En los atletas jóvenes (< 35 años) la MCH es la principal causa de muerte súbita de origen cardiovascular⁽⁸⁾.

La ecocardiografía supone casi siempre el método de estudio inicial. La RM es la técnica de referencia para la evaluación de la MCH: es superior a la ecografía en el estudio morfológico y de la distribución de la enfermedad, permite calcular la masa del VI, detecta fibrosis / necrosis miocárdicas, es útil en la monitorización post tratamiento.

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Figura 6. RMC secuencias cine steady-state freee-precession pulse (SSFP) y de supresión miocárdica en paciente varón de 44 años con MCH asimétrica con engrosamiento de los segmentos anteriores y septales y presencia de fibrosis intramiocárdica en los segmentos hipertróficos.

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Los factores pronósticos esenciales incluyen: la severidad de la hipertrofia miocárdica (hay una relación lineal entre el grosor máximo del miocardio y riesgo de MSC), el grado de obstrucción dinámica, el tamaño de la AI, la presencia y la severidad del realce tardío de gadolinio (RTG) que se asocia a mayor riesgo de taquicardia ventricular y MSC. Todos estos hallazgos puedes ser evaluados mediante la RMC.

En el algoritmo recomendado actualmente por la Sociedad Europea de Cardiología para calcular el riesgo de muerte súbita se incluyen las siguientes variables: edad, grosor máximo de pared ventricular (siendo el grosor del miocardio ≥ 30 mm una indicación para la colocación de DAI), diámetro auricular izquierdo, el grado de obstrucción dinámica del TSVI, historia familiar de muerte súbita, presencia de taquicardias ventriculares no sostenidas e historia de síncope no atribuido a otra causa⁽⁹⁾. En el algoritmo actual para el cálculo del riesgo de muerte súbita no se incluye la presencia de fibrosis en el estudio de cardio-RM. Esto se debe a que, en los estudios realizados, la presencia o no de RTG no ha demostrado asociarse claramente a un mayor riesgo de muerte súbita. No obstante, cuando se ha evaluado la fibrosis de forma cuantitativa sí se ha descrito una relación directa entre la cantidad de fibrosis y el riesgo de muerte súbita (10). Sin embargo, aún faltan resultados concluyentes. Actualmente, la extensión de la fibrosis en pacientes con MCH es un parámetro más a tener en cuenta a la hora de decidir la necesidad de implante de DAI en pacientes con riesgo intermedio de MS en los que no hay una indicación clara empleando el algoritmo actual.

La miocardiopatía dilatada primaria es una enfermedad miocárdica caracterizada por dilatación del ventrículo izquierdo y/o derecho con disminución de la contractilidad, en ausencia de condiciones de sobrecarga anómala o enfermedad coronaria significativa. La dilatación ventricular es generalmente severa y se acompaña de hipertrofia. El pronóstico global es malo, se relaciona con la disfunción sistólica, y tiene una mortalidad de aproximadamente 45% a los 5 años. La MS por TV sostenida o FV puede ser la primera manifestación de la MCD. Suele afectar más frecuentemente a varones entre la tercera y sexta década de la vida y es causa de hasta un 20% de los casos de muerte súbita en personas jóvenes.

La RM complementa la ecocardiografía que es la técnica de primera línea, identificando las alteraciones morfológicas que definen a la MCD: dilatación ventricular, con un grosor de miocardio normal y aumento de la masa miocárdica.

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Figura 7. RMC en paciente varón de 65 años, con MSCR y miocardiopatía dilatada con disfunción VI severa.

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La RM permite analizar la función ventricular (disfunción sistólica y aumento de los volúmenes telediastólico y telesistólico) y la caracterización tisular mediante secuencias de RTG, que es fundamental en pacientes con MCD, sirviendo para detectar áreas de necrosis/fibrosis del miocardio. La mayoría de los pacientes no presentan realce. Cuando aparece, lo más frecuente es que sea un realce lineal o intramiocárdico parcheado, que no se relaciona con un territorio coronario y afecta preferentemente al septo.

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Figura 8. RMC en paciente mujer 61 años con MSCR con miocardiopatía dilatada no isquémica (MCDNI) con disfunción sistólica VI severa (FEVI 29%). RTG en relación con fibrosis mesocárdica lineal en segmentos septales.

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Los criterios para estratificar el riesgo de MS son: FEVI (el pronóstico está relacionado con el grado de disfunción sistólica VI; el DAI está indicado en pacientes con FEVI ≤35%) y el RTG (áreas de fibrosis que se asocian a disminución de la contractilidad y representan un sustrato arritmogénico). La presencia de RTG mesocárdico en la RMC en pacientes con MCD se asocia de forma significativa e independiente a un aumento de arritmias ventriculares y MSC^(12,13).

La miocardiopatía arritmogénica es una enfermedad cardíaca que se caracteriza por un reemplazamiento total o parcial del miocardio por tejido fibroadiposo, predominantemente del VD, lo que predispone a los pacientes a arritmias ventriculares potencialmente mortales y a disfunción ventricular derecha.

Presenta tanto formas esporádicas como familiares (con predominio de la herencia AD). Clínicamente se manifiesta entre la segunda y la cuarta décadas. Su prevalencia es de aprox. 1/2000–5000 personas. Es tres veces más frecuente en hombres que en mujeres. Constituye hasta el 20% de las MS en individuos menores de 35 años, fundamentalmente en deportistas de alto rendimiento.

Las modalidades de imagen empleadas más frecuentemente para la valoración de la MCA incluyen la ecocardiografía que tiene limitaciones para valorar el VD debido a su compleja geometría y la RMC que es la modalidad de imagen de elección para el diagnóstico de la MCA debido a que permite calcular con mayor precisión los volúmenes, función ventricular y la contractilidad de la pared del VD y a su capacidad de caracterización tisular.

Se han identificado tres patrones distintos de expresión de la enfermedad:

• Con afectación del VD: reemplazamiento graso del miocardio, dilatación global ± disfunción del VD, anomalías de la contractilidad con presencia de áreas hipocinéticas o acinéticas y protrusiones discinéticas.
• Con afectación del VI: un reemplazamiento fibroadiposo del VI que puede deformar el contorno de la pared del VI. Un hallazgo clave es el patrón de realce tardío de gadolinio del VI, de distribución meso-subepicárdica con predilección por la cara inferior/inferolateral.
• Con afectación biventricular: afectación paralela de ambos ventrículos.

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Figura 9. RMC en paciente con MCA con afectación predominantemente izquierda y patrón de realce del VI parcheado de distribución meso-subepicárdica.

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Figura 10. RMC en paciente con MCA con afectación biventricular, con VD de volúmenes aumentados y disfunción sistólica severa (FE 24%), adelgazamiento parietal y áreas aneurismáticas y discinéticas en la pared libre y en la pared diafragmática. RTG: Captación extensa del VD (la pared libre y la cara diafragmática) así como focos de realce tardío epicárdicos en los segmentos inferolateral basal y laterales apicales del VI.

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En conclusión, la RMC realiza una evaluación completa de los pacientes en riesgo de MS o con MSCR, permitiendo establecer un diagnóstico correcto, realizar un diagnóstico diferencial, estratificar el pronóstico y es útil en el seguimiento.

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Resumen del trabajo elegido

En el artículo elegido se trata de un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de una población identificada mediante el Registro danés de marcapasos y desfibrilador automático implantable. La población de estudio consistió en 36 pacientes ingresados en el Departamento de Cardiología del Hospital Universitario de Aarhus con un primer episodio de MSC o TV sostenida, a los que se les realizó una RMC y se les implanto un DAI durante los años 2011-2014.

En el estudio se incluyeron solamente pacientes menores de 50 años de edad.

A todos los pacientes se les realizaron análisis de sangre de rutina, ECG, ecocardiograma, angiografía coronaria / tomografía computarizada coronaria para excluir una causa reversible de MSCR. Todas las historias clínicas de los pacientes fueron revisadas detenidamente y se registraron los datos clínicos y de las ecocardiografías.

Los criterios de exclusión fueron los de MSCR por cardiopatía coronaria significativa (diagnóstico previo o actual de síndrome coronario agudo, procedimiento de revascularización coronaria o presencia de estenosis coronaria significativa), miocarditis, cardiopatía estructural previamente documentada (valvulopatía, miocardiopatía), fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida por anomalías electrolíticas o intoxicación por drogas, o MSCR o TV sostenida previas. Los pacientes con miocarditis fueron excluidos teniendo en cuenta los criterios de Lake Louise⁽¹⁴⁾.

El periodo de seguimiento fue comprendido entre la implantación del DAI hasta el 31 de diciembre de 2016 o hasta la segunda evaluación clínica.

Los estudios de RMC se realizaron con una máquina 1,5 T Philips Achieva dStream escáner (Philips Medical Systems, Best, Países Bajos) (n = 24), 3T Escáner Siemens Skyra (Siemens Healthcare, Erlangen, Alemania) (n = 10), o escáner GE Signa de 1,5 T (GE Medical Systems, Milwaukee, Wisconsin) (n = 2). Las RMC se realizaron a los 6 días después de la reconversión a ritmo sinusal. El protocolo básico consistió en secuencias cine de precesión libre en estado estacionario (SSFP) con sincronización cardíaca y en apnea espiratoria en los planos cardíacos habituales: 2 cámaras, 4 cámaras, eje corto y 3 cámaras. El grosor de corte y slice gap fueron de 8mm y 0 mm respectivamente. La secuencia de realce tardío de gadolinio se inició diez minutos después de la administración IV de 0,1 mmol / kg de gadobutrol (Gadovist, Bayer HealthCare, Berlín, Alemania). Se realizó una secuencia de pulsos de recuperación de inversión sensible a la fase (PSIR) 3D con sincronización respiratoria y cardíaca (escáner Philips MRI). En los escáneres Siemens y GE, se realizó secuencia de eco de gradiente de recuperación de inversión 2D con sincronización cardíaca y en apnea.

Los volúmenes del ventrículo izquierdo (VI) y del ventrículo derecho (VD) se obtuvieron a partir de las imágenes de cine eje corto utilizando un trazado semiautomático del endocardio y el epicardio en la telediástole y la telesístole utilizando el software Segment v1.9 (Medviso AB, Lund, Suecia). El volumen miocárdico del VI se calculó como la diferencia entre el volumen diastólico epicárdico y el volumen diastólico endocárdico. Los músculos papilares no se incluyeron en la masa miocárdica. La masa del VI se calculó como resultado del volumen miocárdico del VI multiplicado por la densidad del miocardio (1,05 g / ml).

El RTG fue cuantificado mediante un algoritmo automático disponible en el software Segment. La extensión de LGE se calculó teniendo en cuenta la afectación segmentaria utilizando el modelo de 17 segmentos propuesto por el American Heart Asociación (AHA)⁽¹⁵⁾. El segmento ápex estricto fue excluido del estudio.

El análisis de la deformación miocárdica del VI se realizó en las imágenes cine SSFP. El análisis consistió en la planimetría automática de los límites endocárdico y epicárdico tanto en telediástole como en telesístole.

Se realizó planimetría manual en los casos en los que no se consiguió la automática.

Después, se seleccionaron dos cortes equidistantes, donde el miocardio era visible en toda su circunferencia, uno a nivel basal y el otro a nivel apical, tanto en diástole como en sístole.

Se utilizaron imágenes de eje largo en los planos de 2 cámaras, 3 cámaras y 4 cámaras En el caso en el que faltara uno de los planos de eje largo se utilizaron los otros dos planos de eje largo adquiridos. A continuación, se estimó el strain longitudinal, radial y circunferencial y el strain rate (SR). El strain circunferencial y longitudinal fueron calculados tanto para el endocardio como para epicardio.

Para la evaluación del strain circunferencial y radial se utilizaron las imágenes en eje corto, mientras que para la evaluación del strain longitudinal y para el strain rate se utilizaron las imágenes en eje largo. Se registraron los valores máximos para cada segmento según el modelo AHA de 17 segmentos. El strain radial, circunferencial y longitudinal global del VI y el strain rate fueron calculados como valores promedios de los picos segmentarios de los segmentos.

Los datos volumétricos, las imágenes de RTG y el strain fueron leídos por un observador experimentado que desconocía todos los datos clínicos de los pacientes.

Las variables continuas se informan como mediana e IQR o media ± DE. Las variables categóricas se informan como números absolutos y porcentajes. Las variables continuas se compararon mediante el test t de dos muestras o el test U de Mann-Whitney. Se utilizó la prueba de Chi-cuadrado para evaluar variables categóricas. Se utilizó el test Z de una muestra para comparar los hallazgos encontrados con los datos de referencia de publicaciones previas^(16,17). Las pruebas con p <0,05 se consideraron estadísticamente significativas. Los análisis se realizaron utilizando la versión R 3.2.4 (The R Foundation for Statistical Computing, Vienna, Austria).

La concordancia intraobservador para el strain global y el strain rate se evaluó realizando un análisis de seguimiento a los 30 días por la misma persona en 8 pacientes seleccionados al azar.

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Discusión

La RM es útil para identificar a los pacientes con miocardiopatía de origen no isquémico con riesgo de sufrir TV y predecir la MS, permitiendo valorar el grado de hipertrofia miocárdica, una FEVI < 35% mediante secuencias cine SSFP, la presencia de fibrosis miocárdica que se ha demostrado ser el substrato de la taquicardia ventricular mediante el realce tardío de gadolinio y secuencias de mapping.

En un estudio publicado en el año 2015 se demostró que en más del 30% de los pacientes con miocardiopatía no isquémica (MCNI) se puede observar fibrosis miocárdica por RM (de localización: intramiocárdica en el septo basal, epicárdica o parcheada que típicamente respeta el endocardio y que los pacientes con MCNI y fibrosis miocárdica tienen un riesgo de taquiarritmia ventricular 5 veces mayor que los pacientes con MCNI sin fibrosis⁽¹⁸⁾.

En el presente estudio, se diagnosticó miocardiopatía en 16 (44%) de los pacientes. Los pacientes con miocardiopatía tuvieron los siguientes diagnósticos: miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en 6 (17%), miocardiopatía dilatada (MCD) en 7 (19%) y miocardiopatía hipertrófica (MCH) en 3 (8%) casos.

De los 20 pacientes con arritmias sin miocardiopatía la mayoría fueron diagnosticados con TV / FV idiopática –14 pacientes (39%), mientras que el resto de los pacientes tuvieron enfermedades arrítmicas primarias: taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica en 2 (6%), síndrome de repolarización precoz en 2 (6%), síndrome de QT largo en 1 (3%), contracciones prematuras multifocales ectópicas relacionadas con el Purkinje en 1 caso (3%).

Los hallazgos encontrados concuerdan con datos previos que muestran que las tres principales miocardiopatías no isquémicas que causan MSC son la miocardiopatía dilatada, la miocardiopatía hipertrófica y la miocardiopatía arritmogénica⁽¹⁹⁾. La prevalencia de los síndromes arrítmicos también parece corresponder a los datos publicados hasta ahora⁽²⁰⁾.

La mayoría de los pacientes fueron hombres (69%) y la arritmia primaria más frecuente fue la FV (56%) seguida de la TV (44%).

En todos los pacientes con miocardiopatía, el diagnóstico se sospechó por ecocardiografía y luego fue confirmado por RMC.

Los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía fueron mayores de edad [41,1 años (IQR 37,1-44,1) versus 28,2 años (IQR 22,5-39,3), p = 0,04] y tuvieron más episodios de TV que FV como arritmia primaria (68,8% frente a 25%, p = 0,02) en comparación con los pacientes sin miocardiopatía.

Los hallazgos evaluados en la RMC fueron los siguientes: volúmenes ventriculares telediastólicos y telesistólicos VI y VD, las fracciones de eyección del VI (FEVI) y del VD (FEVD), el RTG (tablas 1 y 2) y el strain miocárdico.

Las medias de los volúmenes ventriculares telediastólicos VI y VD indexados por área de superficie corporal fueron 92,9 ± 28,4 ml / m² y 94,1 ± 29 ml / m², respectivamente. Los volúmenes telesistólicos medios indexados VI y el VD fueron 42 ± 24,2 ml / m² y 45,3 ± 23,6 ml / m², respectivamente. Las fracciones de eyección del VI (FEVI) y del VD (FEVD) fueron de 56,8 ± 10,7% y 53,7 ± 10,7%, respectivamente.

En comparación con los datos de referencia, los hombres mostraron un aumento significativo del volumen sistólico y diastólico indexado del VI y del VD y disminución de la FE del VI y del VD. En las mujeres, se encontraron hallazgos similares, excepto para el volumen telediastólico indexado del VI que estaba dentro de los límites normales.

Comparando el grupo de pacientes con miocardiopatía con el de arritmia, solamente el volumen telesistólico del VD y la FEVD fueron significativamente mayores y menores, respectivamente, en el grupo de miocardiopatía.

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VTD, volumen telediastólico; FE, fracción de eyección; VTS, volumen telesistólico; RTG, realce tardío de gadolinio; VI, ventrículo izquierdo; VD, ventrículo derecho.

Tabla 1. Características de la cardio-RM estratificadas por sexo.

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VTD, volumen telediastólico; FE, fracción de eyección; VTS, volumen telesistólico; RTG, realce tardío de gadolinio; VI, ventrículo izquierdo; VD, ventrículo derecho.

Tabla 2. Características de la cardio-RM estratificadas por grupo diagnóstico.

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Las secuencias de realce tardío de gadolinio se adquirieron en 23 (64%) casos. En estos pacientes, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se diagnosticó en 5 pacientes (22%), MCD en 5 pacientes (22%), MCH en 2 pacientes (9%), TV / FV idiopática en 9 pacientes (39%), taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica en 1 paciente (4%) y síndrome de repolarización precoz en 1 paciente (4%). A pesar de que la mayoría de los pacientes (87%) tenían presencia de RTG, solo una media de 2 segmentos del VI presentaron RTG, correspondientes a 0,34 g o 0,25% del miocardio del VI.

De los 20 pacientes que tenían RTG, 15 (75%) presentaban distribución de RTG subepicárdica, 3 (15%) patrón de RTG mesocárdico y 2 (10%) subendocárdico.

A nivel de los segmentos basales, hubo una tendencia hacia una mayor prevalencia de RTG en los segmentos 3 (22%), 4 (22%) y 5 (17%), en comparación con los segmentos 1 (0%), 2 (4%) y 6 (9%), p = 0,1 (figura 11 A).

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Figura 11A.

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A nivel de los segmentos medios, la prevalencia de RTG fue más alta en los segmentos 10 (30%) y 11 (35%) con respecto a los segmentos 7 (4%), 8 (0%), 9 (13%) y 12 (17%), p = 0,007 (figura 11 B).

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Figura 11B.

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En los segmentos apicales, la distribución fue más alta en los segmentos 15 (30%) y 16 (35%) con respecto a los segmentos 13 (17%) y 14 (4%), p = 0,053, respectivamente (figura 11 C).

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Figura 11C.

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Por tanto, la prevalencia de RTG fue más alta en la pared inferolateral del ventrículo izquierdo (Figura 12).

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Figura 12. RTG subepicárdico en los segmentos inferolateral e inferior en paciente con MSCR.

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De los seis pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, los datos sobre el RTG estuvieron disponibles en 5 casos. La mayor prevalencia de RTG (80%) se presentó en el segmento 11 correspondiente al segmento inferolateral medio. Se detectó RTG en los segmentos 3, 5, 9, 11,15 y 16 en el 40% de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

Comparando a los pacientes con y sin miocardiopatía, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en cuanto a la deformación global. En cambio, los pacientes con MCP presentaron un strain rate peor excepto para SR circunferencial epicárdico.

Al comparar los hallazgos encontrados con los datos de referencia, se apreció una reducción estadísticamente significativa del strain global longitudinal y circunferencial endocárdico, del strain longitudinal epicárdico y del strain radial.

Por otro lado, el strain global circunferencial epicárdico fue más negativo de lo normal (p = 0,006). SR global se encontró alterado en dirección circunferencial endocárdica (p = 0,04), mientras que el SR global circunferencial epicárdico fue mayor (p <0,001).

El RTG tuvo la mayor prevalencia en los segmentos laterales e inferiores del VI. A nivel anteroseptal se encontró una cantidad limitada de RTG. La predilección de RTG para los segmentos laterales e inferiores se ha observado en otro tipo de pacientes, como en los con miopatías. La causa de la distribución focal de RTG hacia la pared lateral e inferior del VI sigue siendo especulativa, pero una explicación podría ser que el RTG sería causado por el estrés mecánico en individuos susceptibles ya que tanto la deformación circunferencial como la radial fueron más altas en estos segmentos durante el estrés. En un estudio en sujetos sanos a los cuales se les practicó RMC de estrés con dobutamina, tanto el estrés circunferencial como el radial fueron mayores en los segmentos 11 y 12 en comparación con otros segmentos medioventriculares⁽²¹⁾.

Además, un estudio realizado en sujetos sanos a los que se les adquirió la secuencia de tagging miocárdico en RM demostró que los valores de deformación radial eran más altos en la región inferior y segmentos laterales del VI mientras que la deformación circunferencial mostró los valores más altos en los segmentos laterales del VI⁽²²⁾. Un estudio reciente en 175 pacientes con MCDNI encontró presencia de RTG en el 70% de los pacientes y se observó que la presencia de RTG mesocárdico en la pared lateral era asociado con MSC y arritmias ventriculares potencialmente mortales⁽²³⁾.

El análisis de deformación miocárdica mostró que los valores alterados de deformación global no se asociaban con la presencia de miocardiopatía. Sin embargo, los pacientes con miocardiopatía tenían peor SR circunferencial endocárdico global y SR radial. Curiosamente, el alcance de RTG no difirió entre los pacientes con y sin miocardiopatía.

Se sabe que la alteración del strain circunferencial se asocia con eventos cardíacos⁽²⁴⁾. Así como demostraron Mordi et al., el strain circunferencial junto con la FEVI y el RTG fueron predictores independientes de mortalidad, hospitalización por insuficiencia cardíaca y MSC en un estudio prospectivo de 539 pacientes consecutivos sometidos a RMC⁽²⁵⁾.

En el estudio presente, solo una cantidad relativamente pequeña de RTG fue demostrado. Actualmente, existe cierta controversia sobre el valor pronóstico de la extensión de RTG. En un metaanálisis sobre el valor pronóstico de fibrosis miocárdica en pacientes con MCH, Briasoulis et al. no encontraron una asociación significativa entre la extensión del RTG y el riesgo de MSC⁽²⁶⁾. En cambio, un metaanálisis más reciente que incluyó 2 993 pacientes con MCH seguidos durante una mediana de 36,8 meses por Weng et al. mostró que el grado de extensión de RTG se asoció fuertemente con el riesgo de MSC (índice de riesgo 1,36 / 10% LGE)⁽²⁷⁾. De manera similar, en una cohorte de 472 pacientes con MCD, la mortalidad global y MSC aumentaron proporcionalmente tanto con la presencia como con la extensión de RTG⁽²⁸⁾.

La mayoría de las MSC por TV / FV ocurre en pacientes sin enfermedad cardíaca conocida^(29,30). Los datos post mórtem sugieren que las víctimas de MSC pueden tener un sustrato potencialmente arritmogénico. En un estudio prospectivo Corrado y col. realizado en 273 casos consecutivos de MSC en menores de 35 años, encontraron cambios patológicos en el examen histológico en el 22% de la población de estudio⁽³⁾.

En la actualidad, la FEVI todavía juega un papel central en la evaluación del riesgo de MSC tanto en la miocardiopatía isquémica como en la no isquémica. Aunque claramente establecido en las recomendaciones actuales, la FEVI ≤ 35% es un predictor subóptimo, ya que el número absoluto de pacientes con riesgo de MSC es mayor en el grupo de FE del VI> 35%, aunque el riesgo relativo es mayor en FE del VI ≤ 35%⁽³¹⁾. Por lo tanto, se espera encontrar otros marcadores de riesgo no invasivos por imagen de la MSC⁽³²⁾. Sin embargo, las pequeñas desviaciones observadas en nuestro estudio ilustran la dificultad de aplicar un único parámetro de imagen como un predictor final de la MSC mediante la RMC.

Unas de las limitaciones del estudio elegido fueron el número de pacientes relativamente pequeño y la heterogeneidad de los pacientes con un amplio espectro de diagnósticos, que refleja la falta de homogeneidad de los pacientes jóvenes con muerte súbita cardíaca. Solo se pudieron incluir en el estudio los supervivientes de MSC a los que su condición hemodinámica permitió la realización de una RMC y a los que se les pudo implantar un DAI. Además, debido a que se trata de un estudio retrospectivo, no todos los pacientes tenían realizada la secuencia de supresión miocárdica para valorar el RTG.

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Conclusión

El estudio demostró que los hallazgos en RMC en pacientes jóvenes con MSCR son sutiles y, por lo tanto, predecir la MSC sigue siendo un desafío. Se observaron un aumento moderado de los volúmenes del VI y del VD y una leve disminución de la FEVI en comparación con los valores de referencia, una prevalencia mayor de RTG en los segmentos inferolaterales e inferiores y alteración del strain circunferencial, longitudinal y radial y del strain rate.

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