Disyunción de anillo mitral en pacientes con insuficiencia mitral severa y prolapso valvular mitral

La disyunción del anillo mitral (DAM) es un tipo de anomalía estructural valvular que permanece como una entidad poco conocida en la práctica clínica a pesar del creciente número de publicaciones que la relacionan con un riesgo arrítmico incrementado. En este completo artículo, T. Konda, una de las figuras más expertas a nivel mundial en disyunción, profundiza en la relación de esta entidad con el prolapso mitral mediante una revisión de 185 pacientes con enfermedad fibro-elástica (EFE) y síndrome de Barlow (SB), dos formas de enfermedad degenerativa mitral. Aporta además información útil en la estandarización de mediciones y valores de referencia, y por último, realiza una revisión de su fisiopatología (estrechamente relacionada con la dinámica del anillo mitral), su relación con las arritmias y de las posibles alternativas terapéuticas.

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Antecedentes

La disyunción del anillo mitral, entidad ignota hasta hace relativamente poco tiempo, es una anomalía anatómica por la cual existe una separación física entre el anillo mitral y la pared auricular izquierda con el segmento inferolateral basal del ventrículo izquierdo (VI). La extensión de esta “brecha” es variable en cuanto a longitud, desde unos pocos milímetros hasta más de 1 centímetro, y se expande prácticamente de forma exclusiva por la circunferencia posterior del anillo mitral de una forma también inconstante, pudiendo abarcar desde los 30° hasta 240° de la misma.

La primera descripción bien documentada de la DAM fue realizada en 1986 por Hutchins sobre una serie de 900 autopsias. Entre ellas encontró 25 corazones con algún grado de prolapso de velo mitral y en nada más y nada menos que en el 92% de estos, una separación de extensión variable entre la aurícula izquierda y el “anclaje” del ventrículo izquierdo en el anillo mitral^{( 1)}. Sin embargo, no se prestó demasiada atención a sus observaciones probablemente porque quedaron en el plano de lo meramente anatómico, materia que parece carecer en la actualidad de nuestro pleno interés a diferencia de tiempos pasados, pero probablemente también porque la relación con un peor pronóstico de este hallazgo aún no se había establecido.

El prolapso valvular mitral (PVM) estrechamente relacionado con el tema central de esta revisión como veremos más adelante, es la causa más común de insuficiencia mitral (IM) primaria en los países desarrollados. Empleando la actual definición de prolapso (desplazamiento sistólico de cualquier porción de los velos mitrales mayor o igual a 2 mm sobre el plano valvular mitral siendo esta valoración realizada desde paraesternal eje largo o bien desde apical 3 cámaras), el estudio Framingham arroja una prevalencia del 2.4% ⁽²⁾.

Hasta donde se conoce actualmente se cree que la DAM puede ocurrir en individuos normales como una mera variación anatómica, pero después de la pionera de Hutchins, fueron varias las investigaciones que consiguieron establecer una relación estadísticamente significativa con el prolapso mitral, por lo que lo más común es encontrarla asociada a este. Como ejemplo ilustrativo, en el estudio de Dejgaard y cols., cuya población de estudio fue simplemente pacientes en los que se hubiera identificado DAM, hasta el 78% presentaba algún grado de prolapso mitral asociado ⁽³⁾.

Uno de los múltiples aspectos que siguen lejos de conocerse con exactitud es la prevalencia real de la disyunción del anillo. En un estudio previo de 2017 del propio Konda, de entre 1439 pacientes que acudieron por diferentes motivos a realizarse un ecocardiograma transtorácico (ETT) a su laboratorio, una vez excluidos eso sí los casos con cardiopatía isquémica, aquellos con excesiva calcificación anular o que habían sufrido intervenciones sobre la válvula mitral (VM), se encontraron grados variables de DAM hasta en el 8.7% del total de los ecocardiogramas ⁽⁴⁾.

Otro de los aspectos a estudio es si la DAM es causa o consecuencia de la patología del espectro del prolapso mitral ó tipo II de la clasificación de Carpentier. La enfermedad mixomatosa de la válvula mitral es una entidad mucho más compleja que el prolapso aislado ya que los cambios morfológicos involucran a varios componentes de la válvula que finalmente llevan a su insuficiencia. En este contexto, se están identificando anomalías intrínsecas anulares como sería la DAM con diferentes ramificaciones clínicas. En los últimos años se ha comprobado que esta “variación” contribuye a la degeneración mixomatosa de los velos entre otros motivos porque conlleva una mayor movilidad del anillo. En un metaanálisis la tasa de disyunción entre pacientes con enfermedad mixoidea de la VM fue de 50.8% y entre los que presentaban sólo prolapso de velo, 32.6% ⁽⁵⁾.

Dos formas de enfermedad valvular degenerativa mitral tienen protagonismo durante el artículo, la enfermedad fibro-elástica y el síndrome de Barlow, pertenecientes como sabemos al mismo continuum de degeneración. La primera haría referencia a un grado menor de evolución de enfermedad y afecta más frecuentemente a pacientes añosos. Frecuentemente los velos están debilitados y las cuerdas delgadas pudiendo romperse con facilidad, siendo de hecho esto lo que suele producir la insuficiencia mitral, un prolapso secundario a rotura de cuerda que afecta a sólo 1 o como mucho 2 segmentos. El anillo no se encontrará dilatado y no suelen ser válvulas muy calcificadas. Sin embargo, el síndrome de Barlow afecta fundamentalmente a pacientes jóvenes con una historia larga de enfermedad. Sus válvulas presentan un incremento de tejido en ambos velos con cuerdas también largas en exceso, elongadas, y en estos casos lo habitual es el prolapso multi-segmento, así como la calcificación. Además, esta entidad puede verse con frecuencia asociada a otras como por ejemplo al síndrome de Marfan o defectos septales atriales.

La correcta dinámica del anillo mitral es clave para asegurar una distribución equilibrada de la tensión mecánica ejercida por el ventrículo izquierdo sobre la válvula mitral, pero el conocimiento de esta sigue evolucionando puesto que es una dinámica compleja. En el estudio de forma indirecta también se ahonda en el funcionamiento de este perfecto engranaje por medio de la medición de los diámetros anulares en sístole y diástole. Dado que el anillo mitral no tiene dinámica propia, el movimiento y la contracción de este depende de la contractilidad del ventrículo izquierdo, con el que el anillo está normalmente conectado, así como de los movimientos de la raíz aórtica. En sujetos normales, el movimiento del anillo es en sístole hacia el ápex del ventrículo izquierdo y en diástole hacia la aurícula izquierda. En presencia de disyunción, el anillo está funcionalmente desacoplado del ventrículo izquierdo, lo que incrementa el estrés sobre las cuerdas tendinosas y las valvas acelerando el proceso degenerativo.

En realidad, aunque empleemos el término “anillo mitral”, desde 1975 se conoce, gracias a los estudios de disección de McAlpine, que este no es un anillo como tal, fibroso, completo y rígido, sino que es una estructura fibro-muscular que forma parte del esqueleto fibroso central del corazón, que presenta una particular forma, hiperbólica-paraboloide, vulgarmente conocida como “en forma de silla de montar”, que es completamente flexible y que de hecho cambia de disposición a lo largo del ciclo. Como decimos, sus características no son uniformes en su circunferencia, sino que el anillo tiene un aspecto anterior que es una región fibrosa de continuidad entre la raíz aórtica y la valva anterior mitral. En esta área el anillo se relaciona con el velo coronárico izquierdo y no coronárico, y está bordeado por el trígono fibroso izquierdo y por el derecho, separados estos entre sí por un tejido fibroso sólido, la región inter-trigonal. Por otro lado, el anillo tiene un aspecto posterior que recibe algo de fibra muscular de la continuación de la aurícula izquierda (AI) en la valva posterior y está separado del VI por elementos colágenos. Este “anillo posterior” no tiene por tanto esa estructura de sostén que le aporta la válvula aórtica al anillo anterior y será esta la zona más vulnerable anatómicamente a la dilatación y a la calcificación.

Por si fuera poco, los pacientes con DAM a menudo en lugar de una estructura fibrosa, existe tan sólo una membrana fina separando las paredes auricular y ventricular. El hueco es rellenado con tejido fibro-adiposo proveniente del surco aurículo-ventricular.

Parece que la incidencia de disyunción es algo mayor en mujeres y como curiosidad, se ha asociado con cierta frecuencia a dolor torácico, algo que también ocurre con el prolapso mitral. En este último contexto, el del prolapso, se conoce también que muchos pacientes inician la búsqueda de asistencia por clínica de palpitaciones consiguiéndose registrar ocasionalmente arritmias tanto auriculares como ventriculares e incluso, en algunas ocasiones el prolapso es el único hallazgo en la batería de pruebas (o la autopsia) tras una parada cardio-respiratoria ^{(6, 7, 8)}.

Así que, como era de esperar dado el paralelismo y estrecha relación del prolapso con la DAM, existe creciente evidencia de la asociación entre disyunción y arritmias ventriculares y/o muerte súbita ^{(3, 9, 10)}. De hecho, una disyunción mayor a 8.5 mm se ha descrito como un fuerte predictor para taquicardias ventriculares no sostenidas en estudios de monitorización electrocardiogáfica ⁽¹¹⁾.

En un estudio noruego de 2018 con 116 pacientes con DAM diagnosticados por cardio-resonancia (CRM) así como por ecocardiografía, se detectó que 4 de ellos habían presentado una taquicardia ventricular sostenida y otros 10 una parada cardio-respiratoria sin haberse podido determinar la causa tras un estudio completo incluyendo test genéticos para la detección de canalopatías y miocardiopatías. En la investigación consiguen establecer relación directa entre la frecuencia de arritmias y la mayor separación de la disyunción, así como con la presencia de fibrosis en el músculo papilar póstero-medial por resonancia. Pero de mayor interés es que de estos 14 pacientes con eventos arrítmicos mayores, sólo 6 asociaban prolapso, por tanto, la mayoría tenían una DAM aislada, lo que induce a pensar que esta capacidad arritmogénica podría ser independiente de la presencia de prolapso ⁽³⁾, otra área en investigación que también abordan en el artículo que es motivo de esta revisión.

Por tanto, como hemos visto, la relación entre la disyunción del anillo y el prolapso mitral está bien establecida pero sin embargo son pocos los estudios que han descrito de forma profunda las características morfológicas y funcionales específicas de la DAM en ese contexto y es precisamente este el motivo de la investigación de Konda y cols., una aportación más para ayudar al entendimiento de esta patología que prácticamente se puede decir, estamos empezando a comprender.

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Resumen del trabajo elegido

En este artículo publicado en la revista Echocardiography en 2020 y cuyo primer firmante es Toshiko Konda del Kobe General Hospital de Japón, lo que fundamentalmente investiga es la frecuencia de DAM, sus características ecocardiográficas y la relación de esta con la localización del prolapso en pacientes con insuficiencia mitral severa causada por prolapso valvular mitral. La razón de esta elección radica primero en lo interesante de seguir profundizando en una entidad novel como la DAM pero relacionada estrechamente con el prolapso que es, como sabemos, la causa más común de insuficiencia mitral primaria en los países desarrollados; y segundo, que los autores lo hacen aportando datos con significación estadística, y todo ello simplemente mediante ecocardiografía transtorácica.

Para ello durante 10 meses (entre marzo de 2009 y diciembre de 2010) se revisaron retrospectivamente los casos diagnosticados de IM severa secundaria a prolapso mitral que se encontraran en ritmo sinusal y que no presentaran estenosis mitral concomitante, como tampoco valvulopatía aórtica ni prótesis ni cardiopatía isquémica ó congénita asociadas. Se analizaron las grabaciones ecocardiográficas realizadas de forma estandarizada que se hallaban almacenadas en las estaciones de trabajo.

Aplicando los citados criterios de inclusión y exclusión obtuvieron un total de 185 pacientes a los que a su vez dividieron en pacientes con enfermedad fibro-elástica ó con síndrome de Barlow, aplicando los criterios diagnósticos habituales de estas dos formas de enfermedad degenerativa mitral. Concretamente en el artículo especifican que consideraron enfermedad fibro-elástica cuando existía presencia de exceso de tejido limitada a segmentos focales prolapsantes sin “billowing”, a menudo asociados a una cuerda visiblemente rota. Se definió síndrome de Barlow en presencia de prolapso bivalvular multisegmento con engrosamiento difuso, exceso de tejido y anillo dilatado.

Por otro lado, para establecer el diagnóstico de prolapso en sí, siguieron los criterios de Carpentier: desplazamiento sistólico de alguno de los componentes de la valva resultando en un plano coaptación desplazada hacia AI, sobrepasando el plano del anillo en al menos 2 mm, siempre desde accesos longitudinales para como sabemos, evitar falsos positivos precisamente por la forma en silla montar del anillo frecuente desde apical 4 cámaras. Una vez detectado, clasificaron los lugares de prolapso como prolapso en velo anterior, prolapso en velo posterior o prolapso en comisuras. Los casos que presentaban prolapsos en diferentes velos, si estos eran finos y no redundantes, se denominaron como prolapso bivalvular.

Las mediciones ecocardiográficas se realizaron de manera estandarizada, calculando el volumen de la aurícula izquierda en todos los casos, así como los volúmenes telediastólicos y telesistólicos del VI. La fracción de eyección se determinó siempre mediante el método de Simpson biplano. Además, se estudió extensamente el anillo mitral mediante la realización de diferentes mediciones como la estimación el anillo ántero-posterior en el plano para-esternal tanto al final de la diástole como al final de la sístole, así como el diámetro septo-lateral medido en el plano apical 4 cámaras también tanto al final de la diástole como al final de la sístole.

La valoración de la presencia de DAM se realizó en el plano paraestenal eje largo en tele-sístole (figura 1) midiendo la distancia existente entre la inserción del velo posterior en la pared de la aurícula izquierda (punto superior de la disyunción) hasta la transición de la pared de la aurícula izquierda a la del ventrículo izquierdo (borde inferior de la disyunción) tal y como podemos observar en la figura más abajo de un reciente caso de disyunción en una joven paciente de nuestro hospital.

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Figura 1. Paciente de 18 años en seguimiento por IM insuficiencia moderada-severa por enfermedad mixomatosa de la VM tipo Barlow con “Billowing valve” por prolapso de festones A2 y P2, asociada a disyunción del anillo mitral (línea roja) con repercusión sobre VI por dilatación de este.

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En el estudio determinaron como punto de corte para el diagnóstico de la DAM una separación de 2 o más milímetros como resultado de la media de al menos cinco latidos. Ante lo limitado de esta distancia se aprecia que hicieron un esfuerzo especial en el diseño del estudio para asegurar la reproductibilidad y minimizar las variabilidades intra e inter-observador haciendo partícipes hasta a 100 observadores, blindando los datos de identificación, volviendo a mostrar el estudio al ecocardiografista pasado un mes desde la primera valoración y mediante el empleo de test con coeficientes de correlación intra-clase.

El siguiente momento importante del estudio fue julio de 2019 que es cuando finalizó la fase de seguimiento, fase que completaron 175 pacientes. Se revisó entonces la documentación existente de cada paciente en cuanto al tratamiento recibido para su IM, así como sobre la eventual aparición de arritmias malignas, concretamente taquicardias ventriculares o fibrilación ventricular.

Los test que se emplearon para comparación de grupos fueron de análisis de varianza y el de Kruskal-Wallis.

Centrándonos ya en los datos, la media de seguimiento fue de 20.3 +/- 6.4 años, la muestra tenía una edad media de 62.4 años y el 60% eran varones. No se observaron diferencias en cuanto a sexo y/o edad entre los pacientes con y sin DAM pero en cambio se observó que los pacientes con SB sí eran significativamente más jóvenes como era esperable.

En cuanto al tipo de entidad, el 89.1% (165 pacientes) presentaba EFE, el 5.4% (10 pacientes) tenían un SB y otros 10, un prolapso bivalvular.

La disyunción estaba presente en 45 pacientes (24%) del total de los 185 con IM severa secundaria a prolapso que componían la muestra, pero un dato especialmente interesante fue que la presentaba el 90% de los 10 pacientes con síndrome de Barlow.

El velo involucrado en el prolapso de forma global fue el anterior en un 27.6% de los pacientes (51), el posterior en el 60% (111), ambos velos en el 5.4% (10) y de localización comisural en un 1.6% (sólo 3 pacientes). Pero específicamente entre los pacientes con DAM, el 77.8% presentaba prolapso del velo posterior, siendo el prolapso aislado del festón P2 la forma más frecuentemente asociada a la disyunción (lo presentaba el 48.9% de los pacientes con DAM, p = 0.0002). Ninguno de los pacientes con prolapso comisural tenía disyunción.

Otro resultado relevante fue que existía una diferencia estadísticamente significativa en la magnitud de la disyunción entre los pacientes con SB y EFE (4.34 +/- 2.00 vs 3.21 +/- 0.74 mm, P = 0.008). Por tanto la longitud de la DAM también fue significativamente mayor en los pacientes con SB.

Los autores investigaron también las medidas del anillo mitral en diferentes planos al inicio y al final de la sístole y la diástole. En los pacientes con DAM el ratio del diámetro telesistólico y telediastólico en el plano paraesternal fue significativamente mayor que en los pacientes con DAM que en los que no la presentaban (1.20 +/- 0.09 vs 1.15 +/- 0.08, P = 0.004).

En cuanto a las variables clínicas, 126 pacientes (68.1%) acabaron en cirugía cardiaca de los cuales, 121 pudieron beneficiarse de una reparación mitral y 5 en cambio sufrieron un recambio valvular. Por otro lado, 59 pacientes (31.9%) no fueron intervenidos eligiéndose una estrategia conservadora por lo que continuaron con tratamiento médico. No hubo diferencias en cuanto a la estrategia empleada al diferenciar entre pacientes con y sin disyunción.

Durante el largo seguimiento, sólo 7 pacientes (lo que supone un 3.8% del total) presentaron eventos arrítmicos severos. Curiosamente, los 7 pertenecían al grupo sin DAM pero sí es relevante y consecuente que 5 de ellos eran pacientes del grupo de manejo conservador de la IM. Uno de ellos tuvo una muerte súbita sin conseguir esclarecerse la causa. Otro sufrió una parada cardio-respiratoria, con una fibrilación ventricular como ritmo identificado, de la que fue reanimado implantándosele posteriormente un desfibrilador automático. El resto presentaron taquicardias ventriculares desfibriladas o resueltas de forma espontánea. En el artículo no se especifican las características morfológicas ni funcionales de estos pacientes con eventos arrítmicos graves.

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Discusión

Se confirma por tanto también en este estudio la estrecha asociación entre disyunción y prolapso valvular puesto que, como hemos visto, la DAM estaba presente en el 24% de los 185 pacientes con IM severa secundaria a PVM bien en el contexto de una enfermedad fibro-elástica o bien en el de una degeneración mixomatosa de la VM tipo síndrome de Barlow. Acorde con lo ya observado en otros estudios, y por la lógica fisiopatología de la DAM, será el velo posterior el más frecuentemente afectado, concretamente en el estudio en el 77.8% de los casos era este el velo involucrado. La continuidad mitro-aortica es una región de tejido fibroso entre dos trígonos robustos poco propensa a la dilatación. Es la parte posterior del anillo de la MV la que parece ser un punto débil para los efectos de la tensión mecánica en presencia de disyunción, tensión que se traslada al área de la valva posterior generalmente afectando a los festones P1 y P2. En el estudio el festón más habitualmente afectado de forma global fue P2 (27.6%), siendo específicamente la forma asociada a DAM más frecuente la del prolapso aislado de P2 (48.9%). Por tanto, se ha de valorar con detalle el anillo posterior en presencia de prolapso puesto que el conocimiento de esta entidad no está aún lo suficientemente extendido.

El estudio también profundiza en el conocimiento de los cambios geométricos del anillo mitral en el ciclo cardiaco entre los pacientes con DAM y los que no presentan esta anomalía puesto que otra de las conclusiones más destacables es que en los pacientes con DAM la ratio del diámetro telesistólico y telediastólico en el plano paraesternal fue significativamente mayor que en los pacientes con DAM que en los que no la presentaban. Esto está claramente en consonancia con el desbaratamiento de la mecánica del anillo por la DAM. El anillo mitral está configurado para minimizar el esfuerzo de la válvula y optimizar su cierre. El movimiento y la contracción del anillo mitral dependen de la contractilidad del VI con el que está normalmente conectado (puesto que el anillo no tiene movilidad propia) así como de los movimientos de la raíz aórtica. En sujetos normales, el movimiento del anillo es en sístole hacia el ápex del VI y en diástole hacia la AI. La dinámica anular normal se caracteriza por una contracción sistólica temprana que exagera la forma en silla de montar lo que contribuye significativamente a la competencia de la VM en la fase inicial de la contracción del VI. Posteriormente, en diástole, el anillo se expande nuevamente, pero dado que esta expansión está limitada por la conexión del VI al miocardio, no hay consecuencias funcionales.

En presencia de disyunción, se podría decir que el anillo está funcionalmente desacoplado del VI, dando lugar a una dinámica anular paradójica puesto que el anillo se mueve en concordancia con la AI lo que lleva a que el anillo se expanda en sístole (el diámetro anular se hace incongruentemente mayor en sístole y de ahí el mayor ratio del diámetro telesistólico y telediastólico obtenido en el estudio) y conduciendo también a que la sección del VI adyacente a la disyunción se expanda hacia afuera. Lo contrario ocurrirá en diástole lo que incrementará el estrés sobre las cuerdas tendinosas y las valvas. Esto es más que probable que acelere el proceso degenerativo de la válvula puesto que la ruptura de este preciso engranaje hará que no exista una distribución equilibrada de la tensión mecánica ejercida por el VI sobre la VM.

A pesar de que los pacientes fueron pocos, la DAM estuvo presente en el 90% de los que tenían síndrome de Barlow sugiriendo que esta se puede considerar una enfermedad del anillo por exceso de movimiento puesto que además la magnitud de la disyunción en los afectos por este síndrome también fue significativamente mayor que en los pacientes con enfermedad fibro-elástica.

En cualquiera de los casos, parece lógico pensar que es el exceso de movilidad en la disyunción, la enfermedad mixomatosa de la VM o el prolapso el que al conducir a un incremento del estrés mecánico en la pared ínfero-lateral y el músculo papilar ínfero-medial puede llevar a la aparición de fibrosis subvalvular, el sustrato ideal para las arritmias como se muestra en la Figura 2. A pesar de que en el estudio no hubo un incremento de eventos arrítmicos en el brazo de DAM, su relación con las arritmias está bien establecida ^{(3, 9, 10)} por lo que habría que investigar si el trabajo en cuanto a la documentación de los eventos arrítmicos se realizó correctamente o si quizá entre los pacientes con DAM que se perdieron en el seguimiento sí hubo eventos de este tipo. Está claro que se necesita seguir ahondando en esta línea dado el potencial mal pronóstico. Quizá en el futuro tal y como ocurrió con el PVM en la ya clásica investigación de Basso y cols. ⁽⁶⁾ se pueda afinar más en patrones determinados de DAM de especial potencial arritmogénico. En la citada investigación consiguieron establecer un perfil de pacientes con riesgo incrementado de muerte súbita. Se trataba de mujeres jóvenes que asociaban un prolapso bivalvular así como una onda T negativa en las derivaciones de miebros II, III y aVF en el electrocardiograma.

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Figura 2. Proceso evolutivo hasta llegar a la fibrosis. DAM: disyunción anillo mitral, AI: aurícula izquierda, VP: velo posterior.

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En otro orden de cosas, como ya se ha indicado más arriba, el diagnóstico de la DAM ha de ser realizado en sístole midiendo la distancia existente entre la inserción del velo posterior en la pared de la AI y la base de la pared libre del VI. El motivo por el que no conviene realizarlo en diástole es porque durante esta fase del ciclo el miocardio del segmento inferolateral está correctamente posicionado bajo el anillo mitral a diferencia de lo que ocurre en sístole cuando al desplazarse el anillo por la contracción ventricular, la separación se hace visible. Esta naturaleza dinámica de la disyunción explica por qué se ha tardado tanto en identificar, no ha sido posible hasta que hemos podido ver los corazones en movimiento. En las cirugías y autopsias clásicas a corazón parado, esta no se hacía evidente. Respecto al valor de corte que tomar, no existe uno uniformemente definido. En la descripción original de Hutchins se tomaron 5 mm o más mientras que otros grupos han propuesto incluso hasta tan sólo 1 mm de distancia. En el estudio Konda, empleó como valor al menos 2 mm, pero está por definir cuál sería el más preciso de manera que no estemos catalogando simples variaciones anatómicas sin significación funcional ni clínica como patológicas.

En cuanto a la técnica más precisa para el diagnóstico de la DAM, se han comparado diferentes métodos en su abordaje como la ecocardiografía transtorácica, la transesofágica y los estudios por resonancia cardiaca, resultando estos últimos ser lógicamente los más sensibles. Mediante la CRM obtenemos además información adicional como cuál es la extensión circunferencial del defecto, más allá de la afectación longitudinal en un plano, así como información en cuanto a la presencia y extensión de la fibrosis, pero ante el hecho de que la ecocardiografía es fundamental para una correcta valoración hemodinámica de la VM, el abordaje multi-modalidad parece sin duda el más apropiado. Hubiera sido especialmente interesante haber tenido información en este sentido de los pacientes que sufrieron eventos arrítmicos, que en el estudio se hubiera sometido a los pacientes a una CRM pero como hemos comentado el diseño era restrospectivo y en los años en los que se realizaron y almacenaron los estudios ecocardiográficos, ni la CRM estaba tan introducida en la sistemática de cualquier servicio de cardiología, ni se tenía aún un conocimiento tan extenso de la asociación del prolapso con los eventos arrítmicos. De la misma manera, con la creciente presencia de equipos 3D en las salas de ecocardiografía también será más amplio el conocimiento de esta patología en los próximos años. Quizá también con el progresivo desarrollo de adquisiciones más rápidas en los estudios de CRM el umbral para su indicación baje y cuando nos encontremos en el futuro con una clara DAM por ETT además de buscar exhaustivamente signos y síntomas que puedan sugerir eventos arrítmicos asociados, valoremos la realización de una CRM dado su valor diagnóstico pero sobre todo pronóstico al permitir una mejor estratificación del riesgo ya que si como se ha indicado se identifica fibrosis de músculos papilares este estará incrementado para la ocurrencia de arritmias malignas ⁽¹²⁾.

Artículos previos han establecido relación entre DAM y eventos incluso afirmando que la DAM es en sí misma una entidad arritmogénica ⁽¹³⁾. Sin embargo, en el presente estudio parece más relacionado con la evolución de la IM severa. En cualquier caso, fueron pocos pacientes.

La reparación quirúrgica es el tratamiento de elección en la insuficiencia mitral secundaria a prolapso, pero ya existen casos publicados de manejo con Mitraclip™ con buenos resultados. En cambio, en el artículo postulan que en presencia de DAM podría no ser así por la disfunción asociada del anillo que al no estar fijado podría favorecer que el proceso degenerativo continúe a pesar de la intervención.

Basándonos en el estudio, la DAM podría contribuir al prolapso funcional por incremento de la movilidad del anillo y por tanto la simple fijación de este mediante anuloplastia al miocardio podría ser suficiente para restaurar la competencia valvular. Se conoce que la degeneración mixomatosa de la VM avanzada es un predictor independiente de fallo en la cirugía mitral a lo podría contribuir de forma significativa la existencia de disyunción, puesto que en su presencia el anillo no puede amortiguar el estrés mecánico en cuerdas, velos y músculos papilares ⁽¹⁴⁾. En una serie de 383 pacientes que se sometieron a cirugía por IM severa de la cirujana Erikson ⁽¹⁵⁾, el 75% presentaba enfermedad mixomatosa con DAM con una separación promedio de 10 +/- 3 mm, separación que además tenía una relación directa con el número de segmentos y por tanto festones comprometidos. Tras este hallazgo se modificó el abordaje quirúrgico de este tipo de casos poniendo un especial interés en corregir la disyunción previa desinserción de la valva posterior para un mejor abordaje del anillo posterior. Con ello consiguieron una menor incidencia de re-intervención (17 vs 33%) en el grupo de corrección quirúrgica de la DAM, si bien sin alcanzar la significación estadística. Es necesario por tanto seguir investigando en esta vía puesto que la base fisiopatológica de este defecto apunta a que lo más apropiado sea realizar una reparación dirigida en el mismo acto quirúrgico.

Eso en el ámbito quirúrgico, pero en el de la cardiología clínica tras esta revisión podemos afirmar que parece relevante valorar con detalle el anillo posterior en busca de disyunción cuando nos encontremos con un prolapso de velo posterior. Nunca viene mal un repaso a la fisiopatología de las cosas y tras esta lectura queda patente que una correcta dinámica del anillo mitral es fundamental para asegurar una distribución equilibrada de la tensión mecánica ejercida por el VI sobre la VM y que en presencia de disyunción el anillo está desacoplado por lo que se favorece la degeneración siendo el anillo posterior es el más propenso a sufrir estrés mecánico. Por último, no hay que perder de vista la más que posible existe asociación entre disyunción y arritmias malignas.

Algunas de las limitaciones del presente estudio ya se han expresado sucintamente más arriba, pero destaca fundamentalmente el pequeño tamaño de la muestra especialmente en lo que a pacientes afectados de SB se refiere. Es evidente también que si el ensayo no hubiera sido retrospectivo y se hubiesen podido aportar datos de técnicas absolutamente integradas en la práctica clínica diaria actual como la CRM, los estudios transesofágicos o la ecocardiografía 3D el resultado habría sido mucho más preciso. Por otro lado, la gran baza que sí le aportaba el hecho de tener un diseño restrospectivo con un periodo de observación de 20 años que era la de ofrecer la posibilidad de informar sobre eventos clínicos a largo plazo, impresiona de no haber sido aprovechada en su totalidad puesto que no se especifica qué hallazgos obtuvieron en cuanto a la función y morfología del VI y de la VM ni en el paciente al que se implanta un desfibrilador ni en los otros 5 que presentaron taquicardias ventriculares de la estrategia conservadora, ni nos informan de en cuantos años de evolución ocurren dichos eventos ni tampoco cual fue el motivo de que en su momento se desestimaran para cirugía. Sólo sabemos que no pertenecían al brazo de DAM pero ni siquiera sabemos si eran del grupo de SB o EFE. Así mismo, también hubiera sido provechoso actualizar los datos ecocardiográficos mediante la realización de un ETT al final del estudio dado que se trataba de tan sólo 175 pacientes y de esta manera valorar por ejemplo la velocidad de dilatación del anillo o el crecimiento si lo hubiere de la disyunción.

Pese a ello, son múltiples las reflexiones a las que nos aboca el artículo. La primera es que parece esencial valorar con detalle el anillo posterior siempre que estemos en presencia de un prolapso valvular puesto que el conocimiento de esta entidad no está aún lo suficientemente extendido y como sabemos, lo que no se conoce no se diagnostica y como hemos visto, puede tener más repercusión clínica de lo que pueda parecer en un principio al existir datos que indican que puede por ella misma favorecer la degeneración mixomatosa de la válvula, el estrés mecánico y la consecuente fibrosis.

La segunda reflexión es que ante la hipotética naturaleza arritmógena de la DAM, si esta se observa de forma casual, parece conveniente interrogar de manera dirigida y evaluar la coexistencia de arritmias, pero por otro lado, cuando nos encontremos ante eventos arrítmicos inexplicados, parece lógico a la luz de lo expuesto buscar la presencia de DAM.

El camino de investigación que queda por delante en esta área es amplio, más en la era de la genómica. En este sentido existen ya estudios genéticos entorno al prolapso mitral que apuntan a alteraciones en los genes que codifican para la filamina A que orientan a que la degeneración mixomatosa valvular podría tener como base anomalías del citoesqueleto. Es bien posible que queden aún muchas más anomalías relacionadas por detectar y vías biológicas que definir ⁽¹⁶⁾.

En resumen, la comprensión clínica y fisiopatológica de la disyunción del anillo mitral, pero también del propio prolapso valvular, es un trabajo actualmente en progreso. Quizá en el futuro podamos establecer perfiles más definidos de riesgo, así como implementar técnicas quirúrgicas específicas más precisas.

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Conclusión

La DAM es una entidad frecuente con implicaciones pronósticas por lo que se ha de buscar activamente cuando estemos ante un prolapso especialmente de velo posterior.

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Bibliografía

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