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Miocardiopatías de depósito

La válvula mitral de doble orificio es una anomalía congénita extremadamente rara cuya incidencia exacta no se ha determinado de manera concluyente cuando aparece de forma aislada. Esto se debe a que esta anomalía cardíaca rara vez se presenta como una enfermedad aislada, dado que normalmente se asocia a otras cardiopatías congénitas. La etiología parece consistir en una fusión anormal de los cojines endocárdicos con un desarrollo anormal de la válvula mitral durante el proceso de delaminación. La ecocardiografía es la modalidad de elección para su diagnóstico. El manejo está relacionado con el tipo y la gravedad de la disfunción de la válvula mitral, siendo la insuficiencia mitral el hallazgo predominante.

Publicado en Casos
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