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Miocardiopatías de depósito

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Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Valdecilla. Santander. España

Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Valdecilla. Santander. España

Cardiología. Fundación escuela de medicina nuclear (FUESMEN). Mendoza. Argentina

Cardiología y Ecocardiografía. Instituto Wolff. Mendoza. Argentina

Cardiología. Fundación escuela de medicina nuclear (FUESMEN). Mendoza. Argentina

Cardiología y Ecocardiografía. Instituto Wolff. Mendoza. Argentina
Cardiología. Fundación escuela de medicina nuclear (FUESMEN). Mendoza. Argentina

Cardiología y Ecocardiografía. Instituto Wolff. Mendoza. Argentina

El Doctor Mario García nos detalla los nuevos procedimientos de estudio de miocardiopatías restrictivas con el uso integrado de diferentes técnicas de imagen.

Varón de 57 años hipertenso y obeso consultó para valoración por disnea de esfuerzos. Se detectó leve hipertensión pulmonar por disfunción diastólica sin hipertrofia ventricular, incompetencia cronotrópica y fibrosis atrial derecha aislada por resonancia magnética. No había deterioro del strain del ventrículo derecho, pero sí de la aurícula derecha. Se implantó un marcapaso permanente. Se discute cómo, subyacente a la aparición de trastornos del automatismo y arritmias atriales, puede haber un sustrato de fibrosis no isquémica.

Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA). Se trata de una paciente joven con diagnóstico de insuficiencia mitral severa asintomática de causa no esclarecida. La inesperada evidencia de isquemia en territorio anterior y apical en la ecocardiografía de estrés solicitada para la evaluación funcional, sumado a los signos característicos de la ecocardiografía sugirió el diagnóstico presuntivo de ALCAPA, que se confirmó con coronariografía por TC.

Entre los pocos pacientes con ALCAPA que alcanzan la vida adulta, la isquemia miocárdica como presentación inicial es poco frecuente.

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