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Un caso que nos ha preparado el profesor Miguel Ángel García Fernández que nos viene de E. Claver, C. Molina, A. Ruiz-Majoral, M. Sanchez-Corral, C. Pajuelo, del Departamento de Imagen Cardiaca del Hospital de Bellvitge de L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona.

LA PREGUNTA

Con esta imagen, dadme el diagnóstico final de este paciente. Por favor, quiero anatomía patologica basada en fisiopatología.

Una pista: no es coronario.

 

LA RESPUESTA

Este caso nos viene de E. Claver, C. Molina, A. Ruiz-Majoral, M. Sanchez-Corral, C. Pajuelo. Del Departamento de Imagen Cardiaca. Hospital de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona.

Si analizáis el movimiento de la válvula pulmonar observáis que prácticamente solo cierra un pequeño tiempo a principio de la diástole, para volverse a abrir muy precozmente. La apertura precoz de la válvula pulmonar implica la existencia de unas presiones diastólicas de ventrículo derecho extraordinariamente elevadas que igualan y superan las presiones de la arteria pulmonar.

Aunque obviamente es una expresión de una elevación de las presiones diastólicas derechas, hay muy pocas patologías que sean capaces de generar esta fisiopatología durante la diástole y básicamente hay que pensar en dos entidades básicas:

  • Miocardiopatía restrictiva derecha. Sin duda causa el 80% de los casos de apertura precoz de la pulmonar. Aquí puede entrar todas las variante que queráis. En este caso se trataba de un paciente con una FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA TROPICAL o enfermedad de Davies.
  • Infarto masivo de ventrículo derecho. Es, sin duda, la segunda causa de apertura precoz de la válvula pulmonar, en el que está en juego un mecanismo fisiopatológico similar de elevación de presiones derechas.
  • Aunque está también descrita en pericarditis constrictiva con afectación derecha importantes, yo nunca la he visto por esta etiología 

En la figura podéis ver el plano de cuatro cámaras con otro signos muy clásicos: dilatación masiva de AD, ventrículo derecho muy pequeño con placas y estasis sanguíneo en la AD.

¡¡¡Cuando veáis ecos sanguíneos intracavitários derechos en la AD pensar siempre en una restrictiva derecha!!!

MAXIMA:

  • Si veo una apertura precoz de la Pulmonar y el paciente no es coronario: 80% restrictiva derecha.
  • Si veo estasis sanguíneo en AD muy dilatada: 80% restrictiva derecha.

RECORDATORIO

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA TROPICAL NEJM 2008; 359:43-9

Criterios Mayores

  • Placas endomiocárdicas > 2 mm de grosor
  • Placas endomiocárdicas < 1 mm pero afectando más de un segmento
  • Obliteración del ápex ventricular izquierdo y/o derecho.:
  • Trombo o contraste espontáneo sin disfunción ventricular severa.
  • Retracción del ápex ventricular derecho (notch apical).
  • Disfunción de las valvulas A-V por afectación del aparato subvalvular.

Criterios menores:

  • Placas endomiocárdicas < 1 mm en un sólo segmento.
  • Flujo de llenado restrictivo mitral o tricuspídeo.
  • Apertura diastólica de la v.pulmonar.
  • Engrosamiento difuso de la valva anterior de la mitral.
  • Aurícula dilatada con ventrículo de dimensiones normales.
  • TIV con movimiento en M y pared posterior plana.
  • Densidad reforzada de la banda moderadora.