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Cardio RMN

Tras sus merecidas vacaciones, Javier López Opitz nos envía un nuevo miniCASO para debate, desde Chile.

LA PREGUNTA

Paciente de 10 años de edad, masculino, es derivado por estudio de Hipertrofia Ventricular izquierda. Disnea progresiva el último año (Clase funcional III de la NYHA) y mala respuesta a tratamiento médico.

La pregunta: ¿Tumor cardíaco primario, miocardiopatía hipertrófica sarcomérica o fenocopia?

 

LA RESPUESTA

El estudio de resonancia nos muestra un masivo engrosamiento septal que alcanza su mayor espesor en el séptum interventricular medio, 41 mm, con oclusión sistólica cavitaria. Si bien existe una tendencia al "SAM" en reposo del velo anterior mitral, la obstrucción dinámica es medioventricular.

El estudio de caracterización tisular evidencia una cinética de perfusión más lenta del séptum respecto al resto de las paredes, aumento global de los tiempos de T1 nativo a nivel septal (VN: 1000 +/- 50 ms, 1.5 T), Mapa T2 normal y realce tardío (+), mesocárdico y "moteado", de baja intensidad de señal.

Con base en estos hallazgos, se descartó la presencia de un tumor cardiaco (Fibroma, Rabdomioma) y se concluyó el estudio como una Miocardiopatía hipertrófica, asimétrica, septal obstructiva; descartándose por el patrón de realce y la clínica otro posible diagnóstico diferencial como enfermedad de Danon.

La base a mala evolución clínica del paciente que progresó con disnea de reposo, ortopnea marcada y cuadro de Síncope(Holter -); sumado a los antecedentes familiares de primer grado de muerte súbita, se definió realizar una MiomectomÍa septal con implante de DAI, la cual fue exitosa y el paciente fue dado de alta con posterior buena evolución clínica.

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