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Cardio RMN

Recibimos un nuevo miniCASO remitido por el  doctor Javier López Opitz desde Chile... ¿diagnóstico?

LA PREGUNTA

Paciente de 47 años con antecedentes de Hipertensión mal controlada ingresa al SU por cuadro clínico de disnea progresiva + palpitaciones de 1 semana de evolución, con diagnóstico de ingreso de:

  • Emergencia Hipertensiva
  • Insuficiencia Renal aguda
  • Fibrilación auricular

Se solicita un Ecocardiograma de superficie y transesofágico para realizar una CVES, en caso de descartar trombos en orejuela izquierda. El estudio nos muestra un ventrículo izquierdo severamente hipertrófico que una vez estabilizado el cuadro clínico de ingreso, se decidió estudiar por RMC.

 

LA RESPUESTA

Paciente clínicamente estable en ritmo sinusal (Post - CVE), se complementa estudio con RMC para caracterización tisular de HVI. Con los antecedentes mencionados la primera hipótesis diagnóstica de la solicitud fue Miocardiopatía Infiltrativa (Amiloidosis).

Como vemos en las secuencias de CINE existe una Hipertrofia global (masa indexada 181 gr) con máximos espesores a predominio septal (26mm) y un derrame moderado (360 ml).

La caracterización tisular nos muestra que las secuencias de Mapeo T1 tienen valores normales (1010 ms) en los sitios sin retención de gadolinio y elevados (1091 ms) en los sitios con realce (+) y el Volumen extracelular, estimado, es de 30% - 38% (realce - y realce +, respectivamente).

Las secuencias de Look Locker (LL), secuencia preparatoria del RT, nos permite obtener tiempos de inversión adecuados para anular la señal del miocardio y el realce tardio post - gadolinio nos muestra una extensa retención patológica mesocardica, global, con un ligero predominio de los sitios de inserción del VD al septum interventricular.

Estas características descartan, por esta técnica, Amiloidosis Cardíaca que característicamente tiene Tiempos de MAPA T1 mucho más elevados y una expansión de VEC mas significativa; con un comportamiento diferente en las secuencias de LL que no es posible anular la señal del miocardio y al realce tardío se invierte la relación de intensidades sangre/miocardio, con un patrón de realce difuso (aurículas-ventrículos) y predominio subendocárdico - mesocárdico.

El Fabry por otro lado tiene tiempos de Mapeo T1 bajos (< 900 ms) y realce tardío en pared inferolateral característicamente (50% de los casos).

Solo reducimos las posibilidades a Miocardiopatía hipertrófica como primera posibilidad y mucho menos probable, cardiopatía hipertensiva dado el antecedente que motivó el ingreso al SU (en la literatura no esta descrito ese grado de retención patológica para esta entidad).

Se definió luego del estudio de imágenes realizar una biopsia endomiocárdica que, para nuestra sorpresa objetivó:

  1. Musculo estriado de características arquitectónicas normales.
  2. Tinción de Rojo Congo (-).

El caso se cerró como una Cardiopatía Hipertensiva, en el contexto de un paciente con diagnóstico de Hipertensión severa, no tratada, de probable larga data de evolución.

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