LA PREGUNTA
Este caso se trata de un chico joven de 17 años, sano y asintomático, que por un control rutinario va al Pediatra-Cardiólogo quien siente un soplo y le solicita un electrocardiograma y ecocardiograma de superficie.
Como antecedente familiar de relevancia, está que el padre fue diagnosticado de una displasia arritmogénica del ventrículo derecho, luego de sufrir una muerte súbita cardíaca que fue recuperada y se le implantó un DAI como prevención secundaria.
El paciente nunca recuerda o refiere síntoma alguno en el ultimo año, pero existe un cambio evolutivo entre el electrocardiograma actual y el de un año previo; lo cual obliga a profundizar el estudio.
LA RESPUESTA
Este paciente de 17 años presenta hallazgos de alteraciones de la repolarización lateral en un trazado electrocardiográfico y evidenció alteraciones al ECO en el análisis de deformación circunferencial - radial.
Complementamos el estudio con una resonancia cardíaca que mostró un ventrículo izquierdo dilatado, con disfunción sistólica leve y realce tardío meso-subepicárdico extenso (28% de RT) en pared lateral, inferior y anterior. Sin evidencias de inflamación activa.
Se trata de un paciente valorado por otros 3 profesionales que definieron control periódico. Un año después se repite el estudio de resonancia cardíaca que muestra un patrón y extensión del realce tardío similar al estudio del año previo, sin evidencias de inflamación activa en secuencias de Mapeo T2 y Mapa T1, con valores aumentados en pared lateral (sugerentes de fibrosis en este contexto).
Estos patrones nos llevan a 3 posibles diagnósticos diferenciales: Sarcoidosis que por ausencia de síntomas, lesiones parenquimatosas pulmonares y adenopatías fue descartada. Quedando el diagnóstico diferencial entre miocarditis secuelar y displasia arritmogénica pura del VI.
Dado el antecedente de familiar de primer grado y ausencia de sintomatología clínica desde la pesquisa de las lesiones (llama la atención que una miocarditis de tal extensión no haya tenido manifestación clínica alguna), se solicitó un "panel" genético para definir, con el paciente, un implante de DAI como prevención primaria. Llegamoa así al diagnóstico más probable de Displasia arritmogénica pura del VI.