Miocardiopatías de depósito

Sanofi Genzyme
13 Mar

Miocardiopatías de depósito #4

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Nuevo miniCASO de Miocardiopatía de depósito de manos del doctor Carlos Igor Morr y el profesor Miguel Ángel García Fernández.

LA PREGUNTA

Las cardiopatías que cursan con hipertrofia ventricular izquierda comprenden un amplio conjunto de patologías que difieren en su fisiopatología, aunque su fenotipo en ocasiones puede ser superponible y plantear dudas diagnósticas en su diferenciación.

Estas pueden deberse a un desequilibrio entre la capacidad de bomba del ventrículo izquierdo y aumentos de la post carga (C. Hipertensiva y estenosis aórtica), depósitos de proteínas extracelulares (amiloidosis), remodelado fisiológico (corazón de atleta) y mutación de proteínas sarcoméricas (MCH).

Caso clínico

Paciente varón de 65 años que consulta por presentar como síntoma cardinal disnea de moderados esfuerzos y signos de IC derecha (edema en extremidades inferiores, elevación de la presión venosa yugular y hepatomegalia).

El ecocardiograma transtorácico objetivó la presencia de HVI concéntrica moderada global, con función sistólica preservada. Además de hipertrofia ventricular derecha.

Se decidió completar el estudio con cuantificación de la deformación (Strain) miocárdica longitudinal a través de ecografía 2D: AP4C L. STRAIN -18%. AP2C L. STRAIN -14,3%, AP3C L. STRAIN -16.9%. A expensas de territorios basales de todos los segmentos sobre todo de los septales (-11 a -14%) que se muestra.

Se solicita diagnóstico.

 

LA RESPUESTA

Las miocardiopatías que cursan con HVI, presentan diferentes patrones de afectación de la deformación longitudinal, que suelen ser particulares, aunque no patognomónicas. No pretendiendo constituir un criterio diagnóstico ni mucho menos, pero pueden apoyarnos en diferenciarlas de forma incruenta y, lo más importante, permite identificar afectación sistólica precoz antes de que la FE se haya deteriorado (más sensible que las medidas ecocardiográficas clásicas), pudiendo traducirse en un beneficio clínico si se instauran rápidamente las medidas de tratamiento adecuadas.

Nuestro paciente presentó una reducción de la deformación longitudinal global, en varios segmentos miocárdicos, con curvas homogéneas, compatible con amiloidosis (a posteriori fue diagnosticado de Amiloidosis primaria). 

El patrón característico de la amiloidosis cardíaca consiste en una preservación de strain en segmentos apicales con deterioro de la función más basal tal como se indica en el ojo de buey de la figura Patrón que se diferenciaría por ejemplo con la MCH (strain longitudinal muy reducido en el segmento de mayor hipertrofia, con ligera reducción o cuasi normalidad en el resto de segmentos) o en el Fabry (disminuido a nivel basal lateral con presencia de pico post sistólico).

MENSAJE

Toda ayuda es buena y el estudio de la deformación miocárdica, aunque no se realiza de manera rutinaria en todos los laboratorios de imagen, puede ser un auxiliar muy importante en el diagnóstico diferencial de las diferentes hipertrofias.