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Miocardiopatía hipertrófica

Visto en nuestro 'timeline'

Miércoles, 27 Marzo 2019 20:27

Peculiar miocardiopatía hipertrófica apical

Nuevo caso del doctor J.Lopez-Opitz @CardioImagen_cl (@LopezOpitz) que merece ser destacado.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH), es un desorden genético caracterizado por hipertrofia del ventrículo izquierdo sin una causa secundaria explicable. Es la principal causa de muerte súbita cardiaca (MSC) en pacientes jóvenes deportistas. La fibrosis miocárdica tiene implicaciones pronósticas adversas en cualquier miocardiopatía, también en la MCH. Mediante las secuencias de realce tardío con gadolinio (RTG) se detecta fibrosis en el 40-60% de pacientes con MCH y es un potente predictor pronóstico en la MCH. En el estudio tomado como base; Progresión de la fibrosis en la MCH: mecanismos e implicaciones clínicas; se estudia la progresión de fibrosis, sus mecanismos y las implicaciones pronosticas del mismo. Es importante este estudio ya que la fibrosis miocárdica en varios estudios tiene una gran importancia pronostica e incluso se plantea el uso de dispositivos por la posibilidad de arritmias en pacientes con una importante carga fibrótica. Conocer mejor si existe progresión de la fibrosis en la miocardiopatía hipertrófica y los posibles mecanismos por lo cual se produce la misma nos llevaría a estratificar mejor el riesgo de muerte súbita cardiaca en los portadores de miocardiopatia hipertrófica. Si bien la fibrosis no se contempla como un dato para el cálculo de MSC para la implantación de dispositivos en prevención primaria el conocer mejor su implicación nos ayudaría a la toma de decisiones.

Publicado en Cardio RMN

La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Ha sido asociada con la muerte súbita en uno de cada tres personas jóvenes y deportistas. Su diversidad fenotípica fue estudiada por la ecocardiografía durante años.

La resonancia magnética nos brinda otra visión de esta patología. El estudio de las diferentes hipertrofias, fibrosis, edema miocárdico, el disarray de fibras y cambios morfológicos que ocurren antes de la hipertrofia ventricular son algunos de los aportes que nos brinda el método. La utilización de estos hallazgos hará en un futuro cercano más correcta la toma de decisiones para una prevención primaria en estos pacientes.

Publicado en Revisiones

La valoración del riesgo de muerte súbita (MS) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) ha mejorado mucho en lo últimos años por la publicación de diferentes algoritmos y scores de riesgo, sin embargo, aun hoy es un tema controvertido por las limitaciones que éstos presentan a la hora de decidir qué pacientes están en riesgo. Debido a ello, ha cobrado especial interés la búsqueda de nuevos parámetros que permitan identificar pacientes candidatos a desfibrilador automático implantable (DAI). En este trabajo se realiza una revisión en la que se evalúa la utilidad pronóstica, añadida a los scores de riesgo habituales, del realce tardío con gadolinio (RTG) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) de riesgo bajo e intermedio y fracción de eyección conservada (FEVI).

Publicado en Cardio RMN

La prevención de la muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica se realiza actualmente mediante un score de riesgo que tan solo tiene en cuenta variables clínicas y ecocardiográficas, y que puede infra-estimar el riesgo en algunos subgrupos de pacientes. La fibrosis cicatricial constituye la lesión histopatológica mediante la cual pueden desencadenarse las arritmias causantes de muerte súbita, y puesto que actualmente la realización de secuencias de realce tardío con gadolinio en resonancia magnética cardíaca permite identificar estas áreas de fibrosis, resulta de gran interés para el cardiólogo clínico conocer los patrones de fibrosis miocárdica en este tipo de pacientes y que implicación puede tener en la toma de decisiones terapéuticas.

Publicado en Cardio RMN

Buenas imágenes en este vídeo publicado por Augusto Daige (@AugustoDaige).

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