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Con la colaboración de Grupo CTO

Síndrome de hipoplasia ventricular izquierda. Diagnóstico prenatal

El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo es una cardiopatía congénita crítica que requiere cuidados perinatales específicos. El adecuado diagnóstico intraútero y seguimiento evolutivo permite estratificar el riesgo y determinar el pronóstico pre y postnatal. Entre los determinantes de mayor relevancia encontramos la restricción del foramen oval, la insuficiencia tricuspidea y la disfunción ventricular derecha.

Revista original

Puede ver el contenido de la revista original en este enlace

Autores
M. Fernanda Biancolini1
Julio César Biancolini1
Ana M. S. de Dios2

1Médico de planta, unidad de Cardiología Infantil, Hospital General de Niños “Dr. Pedro de Elizalde”, Buenos Aires, Argentina.
2Jefa de Unidad de Cardiología Infantil, Sanatorio Trinidad Mitre, Buenos Aires, Argentina.

Introducción

El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda (SHVI), representa el 8-12% de las cardiopatías críticas y el 20-25% de las muertes por cardiopatías congénitas, siendo de vital importancia su diagnóstico para la planificación del nacimiento en una institución con la complejidad adecuada(1).

Existe un espectro de variantes que incluyen:

  1. la atresia mitral y atresia aórtica;
  2. la estenosis mitral con estenosis o atresia aórtica;
  3. la hipoplasia mitral y aórtica sin estenosis.

Estas variantes se corresponden con diferentes grados de desarrollo del ventrículo izquierdo y de diferenciación de la válvula mitral, y tienen implicancia en la evolución y pronóstico postnatal.

Valoración ecocardiográfica

En el siguiente listado se resumen los parámetros ecográficos para el diagnóstico y seguimiento.

  1. Características del ventrículo izquierdo (Video 1) (Foto 1 A y B):
    Tamaño (eje largo), grado de diferenciación, presencia de fibroelastosis, función ventricular, presencia de sinusoides/fístulas coronarias.
  2. Características de la válvula aórtica y mitral (Videos 2-4) (Foto 2):
    Tamaño, grado de diferenciación, permeabilidad y flujo, insuficiencia y grado.
  3. Características del ventrículo derecho y válvula tricúspide (Foto 3):
    Patología de la válvula tricúspide, insuficiencia tricuspídea, función ventricular derecha.
  4. Características del arco aórtico (Videos 5-6):
    Diámetro de las porciones del arco aórtico, patrón del flujo y dirección del mismo.
  5. Foramen oval:
    Tamaño absoluto y en relación con estructuras adyacentes, velocidad del flujo y dirección del mismo.
  6. Venas pulmonares (Foto 4):
    Patrón del flujo y dirección del mismo.
  7. Anomalías asociadas:
    Displasia de la válvula tricúspide, anomalía del retorno venosos, heterotaxias, entre otras.
  8. Valoración fetal:
    Doppler fetal, vitalidad fetal, retardo del crecimiento intrauterino, derrames/hidrops, malformaciones extracardiacas.

Vídeo 1. Cuatro cámaras. Se observa un VI hipoplásico con fibroelastosis, y una válvula mitral diferenciada con apertura limitada.

Figura 1. Esófago medio, eje corto basal a nivel de la Válvula Aórtica en mitad de sístole, que muestra apariencia característica de válvula unicúspide.

Vídeo 2. Cinco cámaras. Se observa la emergencia de la aorta del VI hipoplásico con una válvula diferenciada engrosada.

Vídeo 3. Tres vasos. Se aprecia la asimetría de los vasos con predominancia de la arteria pulmonar. Nótese VCS de mayor calibre que la aorta.

Vídeo 4. Cuatro cámaras color. Se identifica la presencia de insuficiencia mitral lo que denota permeabilidad de la misma.

Figura 2. Corte de tres vasos en el que se evidencia la disminución del tamaño aórtico. AP: arteria pulmonar, AO: aorta, VCS: vena cava superior.

Figura 2. Corte de tres vasos en el que se evidencia la disminución del tamaño aórtico. AP: arteria pulmonar, AO: aorta, VCS: vena cava superior.

Figura 3. A- Doppler tisular de VD en SHVI con sus ondas sistólicas (s’) y diastólicas (e’, a’). B- Doppler pulsado en el mismo paciente observando el llenado diastólico del mismo ventrículo (E, A). Este paciente conservaba la función sistólica con una onda A aumentada, relación E/A disminuida con una elevada E/e’ (representando la importante dependencia de la contracción auricular del llenado ventricular y la disfunción ventricular derecha diastólica con alta presión de llenado).

Figura 3. A- Doppler tisular de VD en SHVI con sus ondas sistólicas (s’) y diastólicas (e’, a’). B- Doppler pulsado en el mismo paciente observando el llenado diastólico del mismo ventrículo (E, A). Este paciente conservaba la función sistólica con una onda A aumentada, relación E/A disminuida con una elevada E/e’ (representando la importante dependencia de la contracción auricular del llenado ventricular y la disfunción ventricular derecha diastólica con alta presión de llenado).

Vídeo 5. Sagital arco aórtico. Se evidencia el estrechamiento del arco aórtico a nivel del istmo aórtico.

Vídeo 6. Sagital. Se evidencia flujo reverso en aorta transversa.

Figura 4. Doppler venoso pulmonar en SHVI. A- Sin restricción del FO. B – Con restricción del FO, se puede observar el VTI a/r (sombreado naranja) y la duración de la A reversa (línea punteada).

Figura 4. Doppler venoso pulmonar en SHVI. A- Sin restricción del FO. B – Con restricción del FO, se puede observar el VTI a/r (sombreado naranja) y la duración de la A reversa (línea punteada).

Es frecuente encontrar asociado coartación de aorta con o sin hipoplasia del arco aórtico, o, hasta interrupción del mismo, dependiendo del grado de hipoflujo durante el desarrollo fetal.

Los fetos con estenosis mitral y atresia aórtica pueden presentar fístulas coronarias  que conlleva un riesgo aumentado de isquemia endocárdica y desarrollo de fibroelastosis ventricular.

Así mismo, en un 5-6% de los fetos puede existir restricción del foramen oval (FO) que puede motivar la necesidad de una intervención prenatal o postnatal inmediata, y que puede pasar desapercibido hasta el tercer trimestre, donde aumenta el retorno venoso pulmonar hacia la aurícula izquierda (AI).

La restricción del FO puede ser identificada por el abombamiento del septum interauricular hacia la derecha, la dilatación de la AI y venas pulmonares (VP). La presencia de un FO < 4 mm o con velocidad > 0.6 m/s se ha asociado a restricción del mismo. También una relación < 0.33 respecto al septum interauricular total, o < 0.3 respecto de la aurícula derecha, o < 0.52 respecto a la aorta ascendente se han asociado a restricción del FO.

Sin embargo, es la valoración del flujo en las VP lo que mayor correlación tiene con la evolución hemodinámica posnatal y con la probabilidad de requerir intervención prenatal o postnatal inmediata. La relación entre la integral de velocidad/tiempo anterógrada y retrógrada (VTI a/r) nos permite estratificar el riesgo de restricción del FO en: bajo VTI a/r > 5; mediano VTI a/r 3-5; y alto VTI a/r < 3. Así mismo, la duración de la onda A reversa > 90ms es un indicador de alto riesgo de restricción del FO(1).

La restricción del FO conlleva al aumento de la presión en la AI, y, en forma retrógrada, al lecho vascular, con remodelación y lesión del mismo y/o hidrops. Cuanto más temprano en el embarazo y mayor duración tenga la restricción, peor es la sobrevida postnatal.

La presencia de insuficiencia tricuspídea (IT) significativa es un marcador de mal pronóstico pre y postnatal, así como la disfunción ventricular derecha. Está descrita la alteración diastólica y sistólica del ventrículo derecho (VD) con los métodos tradicionales de valoración de la función ventricular, así como también por Doppler tisular y deformación miocardica, donde se evidencia afectación de la función global(2,3). Estos índices se ven aún más deteriorados en el grupo de pacientes con fibroelastosis.

Ideas para recordar
  • El adecuado diagnóstico prenatal del SHVI es esencial para planificar la vía, momento y lugar de nacimiento que requiere esta cardiopatía.
  • El monitoreo del Doppler en VP, permite la identificación y estratificación de riesgo de restricción del FO; factor de mal pronóstico más importante en esta patología.
  • La IT significativa y la disfunción ventricular derecha son factores de mal pronóstico tanto pre como postnatales.

Bibliografía

  1. Alphonso N, Angelini A, Barron DJ, Bellsham-Revell H, et al. Guidelines for the management of neonates and infants with hypoplastic left heart syndrome: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) and the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) Hypoplastic Left Heart Syndrome Guidelines Task Force. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 58 (2020) 416–499.
  2. Natarajan S, Szwast A, Tian Z, McCann M, et al. Right Ventricular Mechanics in the Fetus with Hypoplastic Left Heart Syndrome. J Am Soc Echocardiogr 2013;26:515-20.
  3. Axt-Fliedner R, Graupner O, Kawecki A, Degenhardt J, et al. Evaluation of right ventricular function in fetuses with hypoplastic left heart syndrome using tissue Doppler techniques. Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 45: 670–677.

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