Presentación del caso

Paciente masculino de 54 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial crónica, resistencia a la insulina, dislipidemia y sobrepeso; consulta a médico general por síntomas de dolor abdominal difuso e intermitente y edema de extremidades inferiores. Dentro del estudio se pidió una tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen y pelvis en la que se alcanza a visualizar un tumor cardíaco localizado en la aurícula derecha. El ecocardiograma transtorácico (ETT) informa una masa en aurícula derecha que podría ser compatible con un mixoma auricular. Se complementa el estudio con un ecocardiograma transesofágico (ETE) que muestra una gran masa que ocupa toda la aurícula derecha, con obstrucción del tracto de entrada del ventrículo derecho (Videos 1-4), impresionando estar circunscrita a la aurícula derecha, sin infiltrar el septum interauricular ni el pericardio, se observa la llegada libre de las venas cava superior e inferior, con flujo al Doppler color, sin derrame pericárdico.

Vídeo 1. Ecocardiograma Transesofágico. A) Vista medio-esofágica de cuatro cámaras, donde se observa un gran tumor en aurícula derecha; B) Tumor en aurícula derecha con Doppler color.

Vídeo 2. Ecocardiograma Transesofágico. Vista medio-esofágica de del los tractos de entrada y salida del ventrículo derecho.

Vídeo 3. Ecocardiograma Transesofágico. Vista medio-esofágica de cuatro cámaras y X-Plane, enfocado en el tumor auricular derecho.

Vídeo 4. Ecocardiograma Transesofágico. 4D del tumor en aurícula derecha.

Se completa el estudio con una resonancia magnética cardíaca (RMC) (Videos 5-7), en la cual informan una masa ocupante de la aurícula derecha, sólida, homogénea, bilobulada, de bordes lisos, que no infiltra estructuras adyacentes (paredes de aurícula derecha, vasos, pericardio), con escasa movilidad dado que ocupa casi toda la cavidad auricular. Los diámetros máximos de la masa fueron 77 x 42 x 48. La masa es isointensa en secuencias de sangre negra en T1, hiperintensa en secuencias de STIR, no suprime la señal en secuencias de sangre negra con saturación grasa. Posterior a la inyección de gadolinio, la masa se realza en forma homogénea y con una cinética lenta en relación al miocardio, sin evidencias de hipointensidad en secuencias de realce precoz (descarta trombo); adicionalmente, presenta aumento de señal en secuencias de sangre negra potenciadas en T1 post contraste (aumento de permeabilidad vascular), y retención patológica de contraste de aspecto moteado.

Vídeo 5. Resonancia Magnética Cardiaca. Secuencia de cine en 4 cámaras que objetiva el gran tumor auricular derecho.

Vídeo 6. Resonancia Magnética Cardiaca. Secuencia de cine en 2 cámaras enfocado en cavidades derechas.

Vídeo 7. Resonancia Magnética Cardiaca. Secuencia de cine del tracto de entrada y salida del ventrículo derecho.

El estudio finalmente informa una masa en aurícula derecha con características anatómicas y de caracterización tisular compatible con mixoma auricular como primera posibilidad diagnóstica.

Se hospitaliza al paciente para completar el estudio con un PET CT, administrándose 10,5 mCi de FDG-F18. Se evidencia una voluminosa masa neoplásica auricular derecha hipermetabólica (Video 8), que compromete por extensión la vena cava inferior y se insinúa al ventrículo ipsilateral, pudiendo corresponder a una neoplasia primaria o menos probablemente a un origen secundario.

Vídeo 8. PET-CT y masa hipercaptante en aurícula derecha.

Una vez evaluado el caso en reunión de Heart Team, se decide realizar cirugía cardíaca para resección del tumor (Video 9A), observándose un tumor pétreo que infiltraba la pared libre de la auricula derecha, el septum interauricular, y parte de la vena cava inferior. Luego de resecar el tumor principal (Video 9B), se completa la resección de tejido, impresionando infiltración tumoral en septum, gran parte de la pared libre de auricula derecha, y parte de la vena cava inferior (Video 9C). Se realizó reconstrucción de septum, pared libre de aurícula derecha, y vena cava inferior con parche de pericardio bovino, terminando el procedimiento sin incidentes.

Vídeo 9. Acto operatorio. A) Extracción del tumor auricular derecho; B) Tumor principal resecado; C) Tejido infiltrado por tumor.

La biopsia revela finalmente que se trata de un linfoma cardíaco primario tipo linfoma no Hodgkin de alto grado, estirpe de células B (Figura 1).

Figura 1. A) Detalle de la proliferación constituida por linfocitos de pequeño tamaño, núcleo redondo y escaso citoplasma con tinción de hematoxilina y eosina; B) Positividad inmunohistoquímica intensa y difusa para CD20.

Fue evaluado por equipo de hematología y se decide iniciar ciclos de quimioterapia con esquema R-CHOP. Previo al inicio de la quimioterapia, se controla con un ETT y un TAC de tórax que descartan remanentes de la masa auricular derecha descrita previamente.

El paciente completa 6 ciclos de quimioterapia, con un esquema de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona más rituximab (R-CHOP), encontrándose libre de enfermedad a los 6 meses del tratamiento.

Discusión

El linfoma cardíaco primario (LCP) es aquel linfoma extranodal que afecta únicamente el corazón o pericardio o que lo afecta primariamente con una masa de tamaño considerable⁽¹⁾. Histológicamente la variedad más frecuente es Linfoma No Hodgkin difuso con células grandes tipo B (LCGB), existiendo también Linfomas tipo T o indeterminados^(2,3).

Los tumores cardíacos primarios tienen una incidencia de 0.02%, de los cuáles el 75% son benignos. Entre los tumores malignos el 75% son sarcomas de diverso tipo, siendo el LCP una causa aún más infrecuente de malignidad⁽²⁾.

Actualmente, la evaluación imagenológica multimodal es indispensable en el estudio de tumores cardíacos.

La confirmación histológica se suele realizar mediante procedimientos mínimamente invasivos, o bien mediante toracotomía o cirugía resectiva, según sea la presentación del caso.

La cirugía como resección quirúrgica total, parcial o descompresiva ha aumentado con el tiempo hasta un total de 15 a 33% de los casos según la serie. Si bien la cirugía descompresiva no ha demostrado tener un impacto en la sobrevida, si hay evidencia de su beneficio hemodinámico y de prevención de arritmias⁽²⁾. Por lo anterior, parece prudente que en algunos casos evaluados en conjunto por hematología y Heart Team, se favorezca la opción quirúrgica descompresiva⁽⁴⁾.

La sobrevida del LCP es de 61% y 38% a 1 y 5 años; respectivamente. La quimioterapia, detección precoz y edad < 60 años tienen un impacto positivo en la sobrevida, mientras que la cirugía y la radioterapia no tienen impacto significativo sobre ésta⁽³⁾.

Conclusiones

El paciente con linfoma cardiaco primario constituye un desafío clínico mayor para el cardiólogo, por cuanto es una entidad maligna muy infrecuente y de pronóstico ominoso sin el tratamiento adecuado. Ante la presencia de tumores cardiacos poco frecuentes, el abordaje imagenológico multimodal avanzado y la evaluación por un equipo multidisciplinario son esenciales para decidir las intervenciones terapéuticas.

1. Quintanilla‐Martinez L. The 2016 updated WHO classification of lymphoid neoplasias. Hematological Oncology. 2017; 35 (S1):37– 45.
2. Chen H, Qian S, Shi P, Liu L, Yang F. A presentation, treatment, and survival analysis of primary cardiac lymphoma cases reported from 2009 to 2019. Int J Hematol. 2020; 112(1):65-73.
3. Yin K, Brydges H, Lawrence KW, Wei Y, Karlson KJ, McAneny DB et al. Primary cardiac lymphoma. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2020. Volume 0, Issue 0. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2020.09.102
4. Grantomo J, Pratita J, Rachmat J, Saraswati M. A rare case of primary cardiac lymphoma and the role of early surgical debulking: a case report. Eur Heart J Case Rep. 2018;2(4):yty116.