Presentación del caso

Varón de 31 años sin antecedentes relevantes. Debuta en febrero del 2017 con un episodio de tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo, asociado a deterioro hemodinámico, sobrecarga de cavidades derechas e hipertensión pulmonar que requiere trombólisis sistémica con alteplasa. Se confirma e l diagnóstico de síndrome de antifosfolípido (SAF). Es dado de alta con anticoagulación oral. Evoluciona con disnea de esfuerzo progresiva y disminución de su capacidad funcional (CF), llegando a estadio IV de la NYHA. Consulta en el centro de los autores en mayo del 2018, en donde se realiza un estudio completo para descartar la sospecha de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC).

El electrocardiograma muestra un ritmo sinusal, desviación del eje QRS a la derecha y signos de sobrecarga de cavidades derechas. La radiografía de tórax tiene un aumento del índice cardiotorácico, aumento del 2º arco aórtico derecho, secundario a crecimiento de la arteria pulmonar, dilatación de arteria interlobar y crecimiento auricular derecho.

La ecocardiografía transtorácica (ETT) informa una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada, severa dilatación de cavidades derechas con signos de sobrecarga del ventrículo derecho (VD), movimiento paradójico del septum interventricular y presión sistólica de arteria pulmonar (PSAP) estimada en 95 mmHg (Vídeo 1 y Vídeo 2).

Vídeo 1. Ecocardiografía basal. A: eje largo paraesternal; B: eje corto medioventricular. Se evidencian signos de sobrecarga de presión del ventrículo derecho.

Vídeo 2. Ecocardiografía basal. A: ventana apical de cuatro cámaras enfocado en el ventrículo derecho; B: gradiente tricúspide máximo. Se observa dilatación de cavidades derechas y evidencias de hipertensión pulmonar severa.

La angio-TC pulmonar confirmó el diagnóstico de HPTC, con dilatación del tronco de arteria pulmonar y cavidades derechas, sin trombos reorganizados en arterias segmentarias y patrón de atenuación en mosaico de la ventana pulmonar (Vídeo 3). La gammagrafía de ventilación-perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina marcados con Tc99 ratifica el diagnóstico de HPTC, mostrando un patrón de ventilación normal con el Tc99 inhalado y múltiples defectos de captación periférica en la ventana de perfusión (Figura 1).

Vídeo 3. Angio-TC pulmonar. Se aprecia dilatación del tronco de la arteria pulmonar, dilatación de cavidades derechas, estrechamientos abruptos del diámetro de algunos vasos y leve patrón de atenuación en mosaico en la ventana pulmonar.

Figura 1. Gammagrafía de ventilación-perfusión pulmonar marcados con Tc99. A: ventana de ventilación; B: ventana de perfusión. Se muestran múltiples defectos de perfusión, sin alteraciones en la ventilación.

Se completa el estudio con un cateterismo cardíaco derecho que evidencia una presión arterial pulmonar media (PAPm) de 58 mmHg (normal hasta 25 mmHg) con una resistencia vascular pulmonar (RVP) de 8,2 UW (normal por debajo de 3 UW). Además, se realiza una angiografía pulmonar que muestra el tronco de la arteria pulmonar y sus ramas principales dilatadas, sin trombos proximales, con oclusión de varias ramas segmentarias (Vídeo 4).

Vídeo 4. A: arteriografía del tronco de la arteria pulmonar; B: arteriografía selectiva de la arteria pulmonar derecha; C: arteriografía selectiva de la arteria pulmonar izquierda. Se observa dilatación de la arteria pulmonar con compromiso periférico por estrechamiento abrupto de varias ramas segmentarias.

Por último, se estudia al paciente con resonancia magnética cardíaca (cardioRM) para tener una valoración precisa de la función ventricular, considerando la relevancia que dicha información aporta a la cirugía. La cardio-RM mostró, en su secuencia de cine, dilatación de cavidades derechas con hipertrofia del VD, una fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) de 22%, severamente deprimida, dilatación del tronco de arteria pulmonar y signos de sobrecarga del VD con desplazamiento del septum interventricular. La FEVI también estaba levemente deprimida (43%) por el fenómeno de interdependencia ventricular. Tras la administración de gadolinio se constató realce tardío en los puntos de unión del VD con el septo (Vídeo 5 y Vídeo 6).

Vídeo 5. Secuencia de cine de cardio-RM con dilatación del ventrículo derecho y función sistólica deprimida biventricular (FEVD: 22%, FEVI 43%).

Vídeo 6. A: reconstrucción volumétrica tridimensional de la angio-RM de la arteria pulmonar; B: secuencia de cine de cardio-RM que enfoca en el VD; C: realce tardío en los sitios de inserción del VD en el septum interventricular.

Se decide realizar una cirugía de tromboendarterectomía pulmonar (TP), que implica circulación extracorpórea con paro circulatorio y extracción de trombos (si existen) y endarterectomía desde las ramas principales de la arteria pulmonar hacia distal (Vídeo 7).

Vídeo 7. Cirugía de tromboendarterectomía pulmonar.

El control posterior con ETT mostró regresión de la dilatación de cavidades derechas y normalización de la PSAP, que baja de 95 mmHg a 26 mmHg (Vídeo 8).

Vídeo 8. A: ecocardiografía basal. Plano de cuatro cámaras y eje corto medioventricular; B: ecocardiografía 2 meses después de la cirugía de TP. Plano de cuatro cámaras y eje corto medioventricular.

Se repitió la de cardio-RM, mostrando una mejoría de la función y disminución del volumen del VD (Vídeo 9). Dos meses después de la cirugía, el paciente muestra una gran mejoría clínica, llegando a clase I de NYHA, en la que se encuentra actualmente.

Vídeo 9. A: Cardio-RM. Secuencia de cine en eje corto previo a cirugía de TP; B: cardio-RM cardíaca, secuencia de cine en eje corto 2 meses después de cirugía de TP.

Discusión

La HPTC es una de las principales causas de hipertensión pulmonar grave, con una morbimortalidad significativa. Se caracteriza por la existencia de trombos organizados intraluminalmente, y estenosis y/u obliteración de las arterias pulmonares que persisten más allá de 3 meses tras una correcta anticoagulación⁽¹⁾. La consecuencia es el aumento de las resistencias vasculares pulmonares, que se acompaña de hipertensión pulmonar y puede evolucionar a la insuficiencia cardíaca derecha.

Se estima que la incidencia de la HPTC tras un episodio de TEP varía entre 0,57% y 9,1%^{(2, 3)}. Los signos y síntomas de la HPTC son inespecíficos hasta fases avanzadas de la enfermedad, caracterizadas por disnea de esfuerzo, fatiga, dolor torácico, presíncope o síncope y signos de fallo cardíaco derecho. Por esta razón, según el registro europeo de HPTC, existe un retraso de aproximadamente 14 meses en el diagnóstico desde que comienzan los síntomas.

Además de la clínica, el diagnóstico de HPTC se confirma con una angio-TC pulmonar y una cintigrafía de ventilación perfusión con Tc99, que muestran hallazgos característicos. El tercer y último pilar es confirmar la presencia de una hipertensión pulmonar precapilar con un cateterismo cardíaco derecho.

Las guías ESC/ERS 2014⁽⁴⁾ recomiendan, con una indicación clase I, el tratamiento con TP en profunda hipotermia y paro circulatorio, siempre que al paciente se le haya evaluado por un equipo de HPTC y que sea candidato a cirugía. La TP consiste en la extracción quirúrgica del material trombótico intravascular organizado (en caso de que exista), la capa íntima engrosada a la que está firmemente adherido y parte de la capa muscular. Para realizar el procedimiento es necesario identificar un plano de disección en las arterias pulmonares principales que permita la separación completa de la capa íntima, que se prosigue en los vasos lobares, segmentarios y subsegmentarios, hasta las regiones más distales posibles, extirpando un verdadero “molde” del árbol arterial pulmonar. Si el paciente es técnicamente no operable, se puede ofrecer tratamiento médico o, en centros especializados, angioplastia pulmonar con balón⁽⁴⁾. La TP es una cirugía que ha mostrado buenos resultados y supervivencia a través de los años. En un estudio de 880 pacientes operados por HPTC en Reino Unido desde 1997, la supervivencia a 10 años fue de 72%, y el 50% logran una PAPm menor a 25 mmHg⁽⁵⁾.

Conclusión

Tras analizar el caso clínico, se comprueba que el paciente tenía una hipertensión pulmonar severa, con gran limitación de su capacidad funcional y un pronóstico vital ominoso. En este caso, la cirugía de TP fue curativa, logrando normalizar la presión pulmonar y mejorar drásticamente la sintomatología. A los 18 meses de seguimiento, el paciente continúa haciendo una vida normal, recibiendo anticoagulación en forma indefinida. El papel de las técnicas de imagen cardíacas es fundamental para caracterizar bien esta patología y de ayuda invaluable para el cirujano cardíaco.

1. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.
2. Bonderman D, Wilkens H, Wakounig S, et al. Risk factors for chronic throm- boembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2009; 33: 325-331.
3. Pengo V, Lensing AW, Prins MH, et al. Incidence of chronic thromboembo- lic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004; 350: 2257-2264.
4. Konstantinides S, Torbicki A, Agnelli G. ESC Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. The Task Force for the Diag- nosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal 2014.
5. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation 2011; 124: 1973-1981.