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Con la colaboración de Grupo CTO

Pseudoestenosis mitral de rápida evolución por mixoma auricular

Los tumores cardíacos secundarios son 20-40 veces más frecuentes que los primarios. En torno al 80% de los tumores primarios son benignos, y más del 50% de los mismos son mixomas. Dentro de los mixomas, el 80% se origina a nivel de la aurícula izquierda, y su forma de presentación es muy variada, pudiendo provocar obstrucción del tracto de entrada del ventrículo izquierdo, arritmias y fenómenos embólicos.

Revista original

Puede ver el contenido de la revista original en este enlace

Autores
Julia Rodríguez Ortuño*
Gonzalo Baron Esquivias*
Amelia Peña Rodríguez**
Ana María Campos Pareja*
Antonio José Ortiz Carrellán*

* Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España
** Servicio de Cirugía Cardíaca. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España

Presentación del caso

Una mujer 53 años con antecedentes de hipertensión, exfumadora y estudiada en cardiología hace cuatro años por crisis hipertensiva sin hallazgos patológicos es derivada al servicio de Cardiología por clínica de disnea de 3 meses de evolución con empeoramiento de clase funcional hasta hacerse de mínimos esfuerzos, sin otra clínica asociada. Destaca a la auscultación soplo diastólico I/VI en foco mitral.

Se realiza una ecocardiografía que muestra una masa auricular adherida al septum interauricular de 61 x 31 mm con movimiento muy amplio de balanceo y prolapso sobre la válvula mitral (Vídeo 1 a Vídeo 5), que ejercía obstrucción del tracto de entrada del ventrículo izquierdo con gradientes equivalentes a una estenosis mitral severa (Figura 1).

Vídeo 1. ETT bidimensional plano paraesternal de eje largo. Se ve una gran masa en aurícula izquierda que protruye a través de la válvula mitral hacia el tracto de entrada de ventrículo izquierdo.

Vídeo 2. ETT plano paraesternal de eje largo. El Doppler color muestra aceleración marcada del flujo a nivel del plano valvular mitral.

Vídeo 3. ETT plano paraesternal de eje corto. Se aprecia cómo la masa prolapsa parcialmente por el plano valvular mitral.

Vídeo 4. ETT bidimensional plano apical de cuatro cámaras de eje largo. Esta vista de la masa permite apreciar que está anclada en el septo interauricular.

Vídeo 5. ETT plano apical de cuatro cámaras de eje largo con Doppler color. Se aprecia de forma evidente la aceleración del flujo en el plano valvular mitral.

Figura 1. Doppler continuo del flujo a través del orificio lateral de la válvula mitral. Se obtiene un gradiente medio transmitral de 10 mmHg

Figura 1. Doppler continuo del flujo a través del orificio lateral de la válvula mitral. Se obtiene un gradiente medio transmitral de 10 mmHg.

Se realiza intervención quirúrgica con resección de tumoración bilobulada, de contornos bien definidos (40 x 50 mm y 30 x 40 mm) y con base de implantación de 10 x 10 mm en fosa oval (Figura 2). En anatomía patológica se confirma la sospecha inicial de mixoma.

Figura 2. Pieza quirúrgica de mixoma auricular. Se observa sus bordes lisos, con base de implantación pediculada y la porción de septum interauricular a la que estaba insertado

Figura 2. Pieza quirúrgica de mixoma auricular. Se observa sus bordes lisos, con base de implantación pediculada y la porción de septum interauricular a la que estaba insertado.

Discusión

Los tumores cardíacos pueden tener un origen primario en el corazón o secun- dario como consecuencia de metástasis de un tumor primario localizado en otro tejido. Estos últimos son hasta 30 veces más frecuentes que los primarios, y suelen ser secundarios a cáncer de mama y pulmón(1).

El 80% de los tumores cardíacos primarios son benignos, constituyendo el mixoma el 50% de los mismos en la edad adulta. El 20% restante son tumores malignos primarios, generalmente sarcomas(2).

Los mixomas son más frecuentes en mujeres en torno a los 30-60 años, y aunque la mayoría de los mixomas aparecen de forma esporádica, también pueden ser familiares, generalmente con transmisión autosómica dominante y presentándose en pacientes jóvenes y de forma múltiple(2, 3).

El mixoma puede localizarse en cualquier cavidad cardíaca, aunque lo más frecuente es encontrarlo a nivel de la aurícula izquierda, como una masa móvil adherida al septum interauricular en la fosa oval a través de una base pediculada, aunque también puede ser sésil(1, 2). Su tamaño varía desde 1-15 cm y sus bordes son lisos, con finas prolongaciones vellosas, gelatinosas y frágiles, que se rompen con facilidad, lo que puede ocasionar embolismos periféricos(3).

Los mixomas pueden cursar de forma silente, siendo un hallazgo incidental en ecocardiografía, TC o RM realizadas por otros motivos. La forma de presen- tación va a estar determinada por su localización y tamaño. En el caso de los mixomas auriculares izquierdos, la clínica más frecuente está condicionada por la obstrucción del flujo mitral, con aparición de disnea, síncopes e, incluso, muerte súbita(4, 5). También pueden debutar con aparición de fibrilación auricular, así como con embolismos periféricos a arterias coronarias, vasos cerebrales, renales..., e incluso se han descrito implantes a distancia secundarios a esta embolización(2). Hasta el 34% de los pacientes puede presentar síntomas constitucionales como fiebre y pérdida de peso, con elevación de reactantes de fase aguda en la analítica.

Su diagnóstico se basa en pruebas de imagen, generalmente mediante ecocardiografía transtorácica se puede realizar una valoración adecuada, pudiendo ser necesaria la ecocardiografía transesofágica en algunas ocasiones. El TC y la resonancia magnética permitirían delimitar mejor los bordes del tumor.

A pesar de que se trata de un tumor histopatológicamente benigno, su presencia no está exenta de complicaciones, por lo que la única opción de tratamiento es la resección quirúrgica, con extirpación del tumor y de la zona de implantación de endocardio. Es preciso un seguimiento posterior del paciente a largo plazo, ya que se han descrito recidivas con tasas variables, que oscilan entre un 5 y un 14%(1,2).

Conclusión

Los mixomas cardiacos son una entidad relativamente infrecuente frecuente, lo que unido a su variabilidad en la presentación dificulta su sospecha clínica. La tríada sintomática más habitual es insuficiencia cardíaca, cuadro general inespecífico y fenómenos embólicos. En su diagnóstico son fundamentales las técnicas de imagen ya que que van a ayudar a la delimitación de la masa y de la zona de asentamiento, lo que será de gran ayuda para la planificación de la intervención quirúrgica.

A pesar de ser un tumor histopatológicamente benigno, su presencia conlleva elevado riesgo de complicaciones, por lo que es necesario su tratamiento quirúrgico con amplia resección de la zona de implantación para evitar así las recidivas.

Ideas para recordar
  • Los mixomas son tumores cardiacos benignos infrecuentes, y su presentación clínica es muy variable.
  • Las técnicas de imagen nos permitirán tanto su diagnóstico como la delimitación de sus bordes con vistas a la planificación quirúrgica.
  • Es necesaria su exéresis quirúrgica amplia para evitar sus complicaciones y su diseminación a distancia. 
  1. Daniel J. Lenihan, Syed Wamique Yusuf. Tumores que afectan al sistema cardiovascular. Mann. Zippes. Lybby. Braunwald. Tratado de cardiología: Texto de medicina cardiovascular. Décima edición. Madrid: Elsevier. Vol 2. 1863-1875.
  2. Abad C. Tumores cardíacos (I). Generalidades. Tumores primitivos benignos. Rev Esp Cardiol 1998; 51: 10-20. PMID: 9522608.
  3. Orlando D. Navarro, Luis J. Fernández. Estenosis mitral por mixoma auricular izquierdo. Rev Colomb Cardiol. 2016; 23(4): 304.e1-304.e4. DOI: 10.1016/j.rccar.2015.08.004.
  4. Prem Krishna Anandan, Natesh Bengaluru Hanumanthappa, Prabhavathi Bhat, Cholenahally Nanjappa Manjunath, Dhanalakshmi Chandrasekaran. Ping-Pong Mitral Stenosis: Left Atrial Myxoma With Mitral Stenosis and Pulmonary Hypertension in an Octogenarian. Cardiol Res. 2015 Jun; 6(3): 286–288. DOI: 10.14740/cr399w.
  5. Michael Spartalis, Eleni Tzatzaki, Eleftherios Spartalis, Demetrios Moris, Antonios Athanasiou, Stamatios Kyrzopoulos, Dimitrios Tsiapras, Panagiotis Kalogris, Vassilis Voudris. Atrial Myxoma Mimicking Mitral Stenosis. Cardiol Res. 2017 Jun; 8(3): 128–130. DOI: 10.14740/cr558w 

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