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Con la colaboración de Grupo CTO

Ductus arterioso persistente en el adulto: a propósito de un caso

El conducto arterioso persistente es una cardiopatía congénita poco frecuente en el adulto y suele presentarse como anomalía única. Es importante para el cardiólogo clínico la identificación de los casos con ductus permeable cuyo cortocircuito izquierda-derecha resultante está causando sobrecarga de presiones en las cavidades cardíacas, así como hipertensión pulmonar por hiperaflujo. En estos casos está indicado el cierre, siendo en la actualidad la oclusión percutánea la primera línea de tratamiento, si la anatomía lo permite. El cierre quirúrgico en adultos implica un mayor riesgo debido a sus cambios anatómicos e histológicos, y se considera una opción de segunda línea.

Revista original

Puede ver el contenido de la revista original en este enlace

Autores
Tania Luque Díaz*
Alejandro Travieso González*
Irene Martín Lores**
Ana Bustos García de Castro**
José Juan Gómez de Diego*

* Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid. España
** Servicio de Radiología. Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid. España

Introducción

El ductus arterioso persistente es un remanente de la circulación fetal que se extiende desde la arteria pulmonar principal a la aorta descendente, generalmente distal al origen de la subclavia izquierda, y corresponde a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas.

En la fisiología normal, tras el momento del nacimiento se produce el cierre espontáneo del ductus entre las 15-18 horas de vida. El fracaso de este proceso a los 3 meses condicionará la permeabilidad de dicha estructura, fenómeno que ocurre con mayor frecuencia en los recién nacidos prematuros.

Aunque es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes en la edad pediátrica, sólo constituye el 2% en la edad adulta y en la mayoría de los casos se presenta como anomalía única. La confirmación diagnóstica se realiza con ecocardiografía Doppler color que visualiza el ductus, así como la cuantía y la dirección del shunt. En la actualidad, con frecuencia se encuentran ductus permeables que no provocan soplo ni repercusión clínica, siendo en realidad hallazgos incidentales que demuestran la gran sensibilidad del Doppler color para la detección de esta anomalía. Sin embargo, algunos pacientes con un conducto arterioso de gran diámetro presentan presiones sanguíneas pulmonares elevadas con signos de sobrecarga izquierda y/o derecha, asociando un mayor riesgo de insuficiencia cardíaca y enfermedad vascular pulmonar obstructiva.

Presentación del caso

Se presenta el caso de una mujer de 48 años, natural de Paraguay, sin factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes medicoquirúrgicos de interés, salvo el diagnóstico en la infancia de un ductus arterioso.

En la actualidad se encontraba en seguimiento en consultas de cardiología tras ser derivada desde atención primaria por un episodio de dolor torácico atípico. En ese contexto se había realizado una ecocardiografía transtorácica ambulatoria que apreció un ventrículo izquierdo dilatado con hipocinesia global con función sistólica conservada, junto con una insuficiencia mitral aparentemente importante y datos de hipertensión pulmonar leve. También presentaba en el estudio con Doppler color la presencia de un flujo sistodiastólico aortopulmonar compatible con persistencia de ductus arterioso.

La paciente consulta en urgencias por nuevo episodio de dolor torácico atípico. A la exploración física destaca como único hallazgo un soplo continuo, mayor en región infraclavicular izquierda, junto con un soplo de regurgitación mitral. El electrocardiograma (Figura 1) no mostró cambios sugestivos de isquemia aguda, sólo signos de crecimiento ventricular izquierdo. El análisis sanguíneo fue anodino, y no se elevaron marcadores de daño miocárdico. Por último, se realizó una radiografía de tórax donde se objetivó cardiomegalia, sin otros signos de insuficiencia cardíaca (Figura 2).

Figura 1. ECG de 12 derivaciones convencionales realizado a su llegada a urgencias. Se aprecia ritmo sinusal a una frecuencia cardíaca de 66 lpm, eje eléctrico normal. QRS estrecho con criterios de HVI (criterios de Sokolow- Lyon). Sin alteraciones significativas de la repolarización

Figura 1. ECG de 12 derivaciones convencionales realizado a su llegada a urgencias. Se aprecia ritmo sinusal a una frecuencia cardíaca de 66 lpm, eje eléctrico normal. QRS estrecho con criterios de HVI (criterios de SokolowLyon). Sin alteraciones significativas de la repolarización.

Figura 2. Radiografía de tórax. Proyecciones posteroanterior (A) y lateral (B). Se observa una cardiomegalia, junto con un aumento de la trama broncovascular y elongación aórtica

Figura 2. Radiografía de tórax. Proyecciones posteroanterior (A) y lateral (B). Se observa una cardiomegalia, junto con un aumento de la trama broncovascular y elongación aórtica.

Dados los hallazgos comentados en la ecocardiografía transtorácica realizada 1 mes antes a la fecha de la consulta en urgencias (Vídeo 1), se decide su ingreso para completar el estudio. Se realizó una cardio-TC (Figura 3), donde se observó un aumento del cono de la arteria pulmonar, con una marcada dilatación de cavidades izquierdas, visualizándose un ductus de 5 mm de longitud, con morfología de embudo, con un diámetro máximo de 10 mm a nivel de la desembocadura de la aorta.

Vídeo 1. Ecocardiografía transtorácica, planos apical cuatro cámaras
(A), dos cámaras (B) y tres cámaras (C) en imagen bidimensional y en imagen con color. Se aprecia una dilatación grave del ventrículo y aurícula izquierdos, con función sistólica global conservada (FEVI biplano estimado en 50%) e insuficiencia mitral aparentemente importante.

Figura 3. Cardio-TC. En las imágenes axial (A) y sagital (B) se identifica el ductus (flecha) como una comunicación entre aorta (Ao) y pulmonar (P), comunicación que también es visible en la imagen de reconstrucción de volumen tridimensional (C). Con el posprocesado de la imagen fue posible simular el interior de la aorta (D) en su recorrido a la salida de los grandes vasos e identificar el origen del ductus en la pared (flecha)

Figura 3. Cardio-TC. En las imágenes axial (A) y sagital (B) se identifica el ductus (flecha) como una comunicación entre aorta (Ao) y pulmonar (P), comunicación que también es visible en la imagen de reconstrucción de volumen tridimensional (C). Con el posprocesado de la imagen fue posible simular el interior de la aorta (D) en su recorrido a la salida de los grandes vasos e identificar el origen del ductus en la pared (flecha).

Para su mejor caracterización se realizó una ecocardiografía transesofágica (Vídeo 2, Vídeo 3 y Vídeo 4) que cuantificó la insuficiencia mitral como moderada, secundaria a una elongación del velo anterior e hipoplasia del velo posterior. Por último, se solicitó una coronariografía diagnóstica, que resultó normal (Figura 4), junto con un cateterismo derecho, que mostro una presión pulmonar normal (PAP media de 15 mmHg).

Vídeo 2. Ecocardiografía transtorácica, plano supraesternal, en donde se aprecia una comunicación entre aorta y pulmonar (A) que se rellena con color (B), lo que demuestra flujo entre ambas estructuras. En el plano paraesternal a nivel de grandes vasos, tomado con cuidado para ver la pulmonar (C), se aprecia una señal de turbulencia (D) por el flujo que entra en la pulmonar. El flujo estudiado con Doppler tiene el patrón de flujo continuo típico del ductus persistente (E).

Vídeo 3. Ecocardiografía transesofágica. Estudio del ductus permeable. A: muestra la mancha de color con patrón de turbulencia por flujo acelerado en pulmonar; B: se aprecia que el flujo acelerado también es visible en aorta; C: muestra un plano transversal de la aorta con un jet ancho de color que escapa hacia la pulmonar; D: se puede ver el jet de flujo del ductus en la reconstrucción tridimensional.

Vídeo 4. Ecocardiografía transesofágica. Estudio de la válvula mitral en plano de cuatro cámaras (A, D), dos cámaras (B, E) y tridimensional (C, F). El estudio permite comprobar que la insuficiencia mitral no es significativa.

Figura 4. Coronariografía. Tanto la coronaria izquierda (A) como la derecha (B) son sanas y están libres de lesiones

Figura 4. Coronariografía. Tanto la coronaria izquierda (A) como la derecha (B) son sanas y están libres de lesiones.

Con todos estos hallazgos se presentó el caso en sesión medicoquirúrgica para decidir la mejor actitud terapéutica, optándose por un tratamiento quirúrgico con cierre del ductus y anuloplastia mitral. Dado el gran tamaño del ductus, se descartó el cierre percutáneo. Finalmente, la paciente fue dada de alta tras la inclusión en la lista de espera quirúrgica.

Discusión

La historia natural del ductus arterioso persistente dependerá de su tamaño y el cortocircuito resultante, pudiéndose presentar desde un ductus pequeño, sin sobrecarga de cavidades (generalmente asintomático) hasta uno moderado/ severo con sobrecarga del ventrículo izquierdo y/o hipertensión arterial pulmonar (HAP), que condicione en los casos más graves una enfermedad obstructiva vascular pulmonar con fisiología de Eisenmenger. Asocia asimismo un riesgo potencial de endocarditis, así como de formación de aneurismas.

Es característico que durante la exploración física se ausculte un soplo cardíaco continuo en el área infraclavicular izquierda, llamado en maquinaria, junto con un aumento de los pulsos periféricos. El electrocardiograma puede ser normal o mostrar agrandamiento de cavidades cardíacas, y es característica la aparición de marcas vasculares pulmonares en la radiografía de tórax, dependiendo del tamaño del shunt. Se debe buscar la calcificación en la región del ductus porque asocia un mayor riesgo de ruptura durante la reparación quirúrgica. No obstante, para el diagnóstico del ductus arterioso persistente la ecocardiografía es la técnica clave, ya que proporciona, además del diagnóstico, el grado de repercusión en las cavidades cardíacas. En algunos casos es necesario ampliar el estudio con una ecocardiografía transesofágica, cardio-RM o cardio-TC para una cuantificación adicional de los volúmenes cardíacos, la evaluación de la anatomía de la arteria pulmonar y la caracterización morfológica del ductus para valorar la idoneidad del tratamiento percutáneo. El cateterismo cardíaco está indicado ante datos de hipertensión pulmonar en la ecocardiografía, así como para la estimación de las resistencias vasculares pulmonares y la reactividad del lecho vascular.

El cierre del ductus está indicado ante la presencia de una dilatación del ventrículo izquierdo o datos de HAP con shunt izquierda-derecha neto, y debe valorarse en ductus arteriosos persistentes pequeños, pero con soplo continuo. Estaría contraindicado, evitándose en casos de síndrome de Eisenmenger o con desaturación de las extremidades inferiores inducida por el ejercicio.

El cierre con dispositivo es el método de elección, reservándose la cirugía para ductus cuya anatomía sea inadecuada para el cierre con dispositivo, como por ejemplo debido a la existencia de aneurismas.

Conclusión

La presencia de un ductus arterioso persistente con repercusión hemodinámica debe identificarse lo más precozmente posible para valorar su cierre, de forma percutánea o quirúrgica según sea el caso, siempre adelantándose a la situación de síndrome de Eisenmenger. En los casos de ductus sin soplo, repercusión de cavidades izquierdas o datos de HTP, se recomienda una actitud conservadora.

Ideas para recordar
  • El ductus arterioso persistente es una anomalía congénita consistente en una comunicación más allá de las primeras semanas de vida entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente distal a la arteria subclavia izquierda.
  • La historia natural dependerá del tamaño del ductus y del cortocircuito de izquierda a derecha resultante. Los ductus de gran diámetro pueden desarrollar en el adulto insuficiencia cardíaca y/o enfermedad vascular pulmonar obstructiva.
  • La ecocardiografía es la técnica diagnóstica clave, permitiendo evaluar su repercusión a nivel cardíaco.
  • Respecto al tratamiento, el ductus debe cerrarse en pacientes con signos de sobrecarga o con HAP, y valorarse en ductus arteriosos persistentes pequeños con soplo continuo, siendo el cierre con dispositivo el método de elección si es factible desde el punto de vista técnico.
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