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Con la colaboración de Grupo CTO

Hipertrofia lipomatosa del septum interauricular

La hipertrofia lipomatosa del septum interauricular (HLSIA) es una entidad benigna, de incidencia poco frecuente. Se presenta el hallazgo incidental de HLSIA diagnosticada por ecocardiografía transesofágica (ETE) 2D/3D en una paciente obesa, de 73 años, evaluada para estratificación de severidad de regurgitación mitral. Las características morfológicas típicas (signo del “reloj de arena”, espesor septal mayor de 20 mm) permitieron su fácil reconocimiento. Aunque existe controversia sobre su adecuada denominación debido a sus características histopatológicas, la HLSIA puede ser causa de arritmias cardíacas, síndrome de vena cava superior, o diagnosticarse erróneamente como tumor maligno. Usualmente es un hallazgo incidental, de evolución asintomática y de buen pronóstico.

Revista original

Puede ver el contenido de la revista original en este enlace

Autores
Rosemary Celeste Canaza Apaza*
Gustavo Restrepo Molina**
Edwin Arévalo Guerrero***
Jorge López****
Karen Estupiñan****

* Visiting Fellow Cardiología. Universidad Autónoma Gabriel René Moreno. Santa Cruz. Bolivia
** Cardiólogo Ecocardiografista. Director Laboratorio Ecocardiografia. Clínica Medellín. Medellín. Colombia
*** Fellow, Ecocardiografia. Universidad CES. Clínica Medellín. Medellín. Colombia
**** Cardiólogo Ecocardiografista. Clínica Medellín. Medellín. Colombia

Presentación del caso

Mujer de 73 años, obesa, hipertensa, remitida para evaluación de valvulopatía mitral. El ecocardiograma transtorácico (ETT) fue de información limitada por inadecuada ventana acústica, por lo que se solicita ecocardiograma transesofágico (ETE) para una mejor evaluación de la enfermedad valvular mitral, que evidenció engrosamiento marcado del septum interauricular de predominio proximal (grosor 28 mm), bordes regulares y con respeto de la fosa ovalis (“signo del reloj de arena”) (Vídeo 1 y Vídeo 2).

Vídeo 1. ETE 2D. HLSIA: engrosamiento del septo interauricular de predominio proximal con respeto de la fosa ovalis (“signo de reloj de arena”) (flecha).

Vídeo 2. ETE 3D. Válvula mitral en sístole, vista desde la aurícula izquierda (“visión quirúrgica”). Engrosamiento marcado del septum interauricular de bordes regulares.

El plano bicava en ecocardiografía transesofágica bidimensional (ETE 2D) a 130° (Vídeo 3) mostró obstrucción parcial de la vena cava superior, pero sin incremento significativo de las velocidades.

Vídeo 3. ETE 2D. Plano bicava que muestra HLSIA. El engrosamiento es más evidente a nivel proximal del SIA, respetando la fosa oval. Obstrucción parcial de la vena cava.

Se descartó foramen oval permeable con eco de contraste (solución salina agitada) (Vídeo 4) y el grado de la insuficiencia mitral fue leve (funcional).

Vídeo 4. ETE 2D. estudio con contraste que descarta foramen oval permeable (AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; *: hipertrofia lipomatosa del septo).

Discusión

La HLSIA, es una entidad benigna, poco frecuente (prevalencia en pacientes vivos de 2,8%(1)), aunque en una serie reciente de 206 pacientes fue de 43,2%(2). Las características morfológicas son singulares (signo del “reloj de arena”) y hacen fácil su diagnóstico, que en la mayoría de los casos es un hallazgo incidental. Se caracteriza por el engrosamiento del septum interauricular (SIA) producido por el excesivo depósito de tejido graso no encapsulado (grosor septal mayor de 15 a 20 mm) respetando y preservando las características de la fosa oval, produciendo el característico signo de “reloj de arena”.

Su incidencia se eleva con la obesidad, edad avanzada y el incremento de grasa mediastínica y/o epicárdica(2, 3). Su etiología es desconocida, y existe controversia por su denominación, al tratarse técnicamente de un proceso hamartomatoso (por la presencia de grasa fetal parda), hiperplásico (proliferación celular, sin actividad mitótica) y localización extracardíaca (continuación del depósito graso epicárdico a nivel de la raíz atrioventricular del pericardio)(5, 8), pero el término de HLSIA sigue muy acuñado y es el utilizado actualmente.

Se han documentado asociaciones de HLSIA con obstrucción de la vena cava superior, arritmias auriculares, síncope y muerte súbita, o ser parte del diagnóstico diferencial con tumores malignos(6, 7). Sin embargo, en la mayoría de los casos es de naturaleza benigna y asintomática, como el caso que se presenta; por lo que el tratamiento quirúrgico debe indicarse sólo en pacientes seleccionados.

Dadas sus características morfológicas típicas, la HLSIA se reconoce fácilmente por ETT o ETE 2D/3D, sin ser necesario estudios complementarios, lo que puede incrementar su verdadera prevalencia en la población e importancia en el contexto clínico.

Conclusión

La HLSIA es una entidad que viene describiéndose más frecuentemente gracias al desarrollo de las técnicas de imagen no invasivas, como la ETT/ETE 2D/3D, que permiten reconocer sus características morfológicas típicas. Es de presentación asintomática en la gran mayoría de los pacientes y rara vez necesita ser corregida quirúrgicamente.

Ideas para recordar
  • La HLSIA tiene una morfología típica en“reloj de arena”con preservación de la fosa ovalis, y engrosamiento septal mayor de 20 mm, fácilmente reconocida por ETT y ETE 2D/3D.
  • Su prevalencia actual está subestimada y raras veces es sintomática, por lo que debe postularse su tratamiento en pacientes seleccionados.
  1. Goldstein S. Normal Anatomic Variants and Artifacts. Lang R, Godstein A, Kronzon B. ASE’s Comprehensive Echocardiography, 2.a Ed. Elsevier. Philadelphia, 2016; 642-643.
  2. Augoustides J, Weiss S, Ochroch A, et al. Análisis del tabique interauricular mediante ecocardiografía transesofágica en pacientes adultos con cirugía cardíaca: variantes anatómicas y correlación con foramen oval permeable. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2005; 19 (2): 146-149.
  3. Chicago, Illin McAllister HA, Fenoglio J. Tumors of the cardiovascular system. Washington. Armed Forces Institute of Pathology, 1978.
  4. Donnino L, Benenstein L, Freedberg S. Lipomatous Atrial Septal Hypertrophy: A Review of Its Anatomy, Pathophysiology, Multimodality Imaging, and Relevance to Percutaneous Interventions, o interatrial percutaneous. J Am Soc Echocardiogr. 2016; 29 (8): 717-723.
  5. Reyes J VR. Lipomatous hypertrophy of the cardiac interatrial septum. A report of 38 cases and review of the literature. Am J Clin Pathol 1979; 72: 785.
  6. Cabrera J, Zunen Y, Sarmientos Valiente J. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum: Myth or reality? Rev Fed Arg Cardiol 2011; 40 (3) 2.015.
  7. Søholm H, Iversen K, Olsen PS, et al. Superior vena cava syndrome as a rare complication to lipomatous atrial septal hypertrophy. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013; 14 (7): 717.
  8. Heyer C, Kagel T, Lemburg S, et al. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum: a prospective study of incidence, imaging findings, and clinical symptoms. Cientific letters Chest 2003; 124: 2.068-2.073.

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