Presentación del caso

Hombre de 60 años de edad sin antecedentes personales patológicos de relevancia. Acude al servicio de urgencias por disnea de esfuerzo y ortopnea en la última semana. En el examen físico se aprecia un soplo holodiastólico II/VI en foco aórtico y sistólico II/VI en foco mitral. El ECG muestra ritmo sinusal con inversión de la onda T V1-V3. Radiografía de tórax con redistribución vascular.

Se solicitó una ecocardiografía transtorácica pero se obtuvo un estudio de mala calidad, por lo que también se realizó una ecocardiografía transesofágica que demostró una aorta bicúspide tipo II con múltiples imágenes nodulares hiperecoicas, probablemente correspondientes a vegetaciones antiguas, (Vídeo 1 y Vídeo 2) con insuficiencia aórtica severa, (Vídeo 3) y doble orificio mitral (Vídeo 4). En la reconstrucción 3D se corroboró una válvula mitral con doble orificio de tipo central con uno posterior y otro anterior, con engrosamiento de sus valvas que causan dos flujos de insuficiencia moderada, sin gradientes transvalvulares significativos (Vídeo 5 y 6).

Vídeo 1. Ecocardiografía transesofágica que muestra aorta con múltiples imágenes nodulares hiperecoicas que protruyen al VI en sístole.

Vídeo 2. ETE a nivel de grandes vasos, se observa aorta bicúspide con vegetaciones calcificadas en sus velos.

Vídeo 3. ETE con Doppler color que muestra la insuficiencia aórtica severa, se observan al menos dos jets.

Vídeo 4. ETE 2 cámaras que muestra claramente dos orificios en la válvula mitral.

Vídeo 5. Ecocardiografía tridimensional, vista del cirujano que permite corroborar la válvula con doble orificio mitral, se aprecia el rafe central que divide ambos orificios.

Vídeo 6. Ecocardiografía tridimensional, vista ventricular, se aprecia nuevamente rafe central.

En el interrogatorio dirigido, el paciente comentó síndrome febril meses antes. Fue llevado a recambio valvular aórtico y mitral con prótesis mecánicas, y el informe de patología demostró tejido inflamatorio y secuelas de endocarditis por S. aureus.

Discusión

El primer caso de DOMV fue reportado en 1876 por Greenfield. Los datos derivados de series de autopsia han demostrado que puede ocurrir en el 1% de las anomalías congénitas. Se puede asociar a defecto de tabicación auriculoventricular, conducto arterioso y coartación de la aorta. Se han descrito hasta cuatro tipos de DOMV:

• Tipo 1, excéntrico, es la presentación más común, que consiste en un pequeño orificio accesorio situado en válvulas esencialmente normales, en la comisura posteromedial o anterolateral, visible sólo al nivel medio.
• Tipo 2, puente completo, con un puente central de fibroso que conecta las dos valvas de la válvula mitral, creando dos aberturas de tamaño igual o desigual, visibles en todo el borde libre a través del anillo de la válvula.
• Tipo 3, puente incompleto, en el que un pequeño tejido conecta los velos anterior y posterior al borde libre de la valva.
• Tipo 4, válvula mitral duplicada con dos anillos separados, cada uno con su propio aparato subvalvular.

Nuestro caso es totalmente inusual, un hombre en la 7ª década de la vida que tuvo episodio febril meses antes de su ingreso, el motivo de ingreso fue un cuadro de insuficiencia cardíaca asociado a insuficiencia aórtica severa secuela de una endocarditis infecciosa no tratada en una válvula aórtica bicúspide y como hallazgo se demostró DOMV. Es importante decir que la adecuada sistematización de la ecocardiografía 2D y 3D permitieron demostrar una válvula DOMV tipo 3.

Conclusión

La presencia de DOMV es infrecuente en la práctica clínica, sin embargo, su presencia obliga a la busqueda de lesiones asociadas, este caso es peculiar dado que la lesion asociada fue una aorta bicuspide con historia de endocarditis infecciosa no tratada. El paciente requirió cambio valvular aórtico y mitral.

1. Bano-Rodrigo A, Van Praagh S, Trowitzsch E, Van Praagh R. Double-orifice mitral valve: a study of 27 postmortem cases with developmental, diagnostic and surgical considerations. Am J Cardiol 1988;61:152–60.

2. Shiran A, Lewis BS. Acquired partially flail leaflet causing severe mitral regurgitation in a congenital double-orifice mitral valve. J Am Soc Echocardiogr 2004;17:478–9.

3. Das BB, Pauliks LB, Knudson OA, Kirby S, Chan KC, Valdes-Cruz L, Cayre RO. Double-orifice mitral valve with intact atrioventricular septum: an echocardiographic study with anatomic and functional considerations. J Am Soc Echocardiogr 2005;18:231–6.

4. Trowitzsch E, Bano-Rodrigo A, Burger BM, Colan SD, Sanders SP. Twodimensional echocardiographic findings in double orifice mitral valve. J Am Coll Cardiol 1985;6:383–7.

5. Takeshita K, Inden Y, Murohara T. Coincidental finding of isolated congenital double-orifice mitral valve in two adult patients. European Journal of Echocardiography (2011) 12, E26.