Presentación del caso

Mujer de 64 años, sin antecedentes personales de interés, remitida a Cardiología por palpitaciones de segundos de duración y dolor torácico atípico. Como único hallazgo relevante a la exploración física, se detecta un soplo sistólico grado I-II/VI en ápex, con electrocardiograma en ritmo sinusal.

Se lleva a cabo una ecocardiografía transtorácica en la que se observa una válvula mitral de aspecto mixomatoso, con prolapso difuso de ambos velos y con una regurgitación ligera-moderada. Se detecta una estructura lineal que parece anclarse a la válvula mitral, causando una posible interferencia en su cierre. La ecocardiografía transesofágica tridimensional confirma que la válvula mitral es mixomatosa y que existe prolapso difuso de los velos (Vídeo 1). Se observa una estructura filamentosa que se origina en la pared libre de la aurícula izquierda, a la altura del seno aórtico no coronario, y que se implanta en la cara auricular del velo posterior, en concreto en el festón P3 (Vídeo 2, Vídeo 3, Vídeo 4 y Vídeo 5). El segmento afectado está delimitado por dos profundas indentaciones (Figura 1) y su movilidad está claramente limitada por la cuerda, permaneciendo anclado durante la apertura diastólica (Vídeo 6) y prolapsando en sístole, con una regurgitación mesotesistólica con doble jet, de cuantía ligera-moderada (Vídeo 7 y Vídeo 8).

Estudio por imagen

Vídeo 1. Válvula mitral mixomatosa con prolapso de ambos velos.

Vídeo 2. Imagen lineal entre velo posterior mitral y pared auricular.

Vídeo 3. Imagen transesofágica tridimensional de la cuerda tendinosa con su inserción en velo posterior.

Vídeo 4. Imagen transesofágica tridimensional de la cuerda tendinosa con su inserción en pared auricular y festón P3 del velo posterior.

Figura 1. Festón P3 con las dos indentaciones que simulan cleft (cleft-like).

Vídeo 5. Válvula mitral con el festón P3 anclado en diástole.

Vídeo 6. Regurgitación mitral mesotelesistólica.

Vídeo 7. Doble jet de regurgitación mitral.

Discusión

Las cuerdas tendinosas aberrantes a nivel auricular izquierdo son un hallazgo muy poco frecuente⁽¹⁾. Son estructuras filamentosas de tejido fibroso o fibromuscular que en la mayoría de los casos unen la cara auricular de un velo mitral con la pared auricular. Excepcionalmente, la cuerda no se inserta en la válvula, sino en el ventrículo izquierdo o en la misma aurícula⁽²⁾. Existen pocos casos descritos en la literatura y en la mayor parte de los mismos se trata de una cuerda tendinosa que se origina alrededor de la fosa oval y que termina insertándose en la cara auricular de la válvula mitral, cerca de la comisura posteromedial del velo anterior, en sus segmentos A2 o A3^(3-7).

La cuerda aberrante suele condicionar prolapso del segmento en donde se inserta, por la tracción (tethering) del mismo, causando regurgitación mitral de grado variable^{(3, 5-7)}. No hay casos recogidos en la literatura en los que la cuerda tendinosa se inserte en el velo posterior, y concretamente en el segmento P3, como es el caso que se presenta. La apertura diastólica de este festón está limitada por la propia longitud de la cuerda, quedando anclado en su posición inicial a lo largo de toda la diástole, y en sístole, la cuerda tracciona del festón generando prolapso del mismo. El hecho de que en este caso la regurgitación sólo sea ligera/moderada probablemente esté en relación con el prolapso difuso del resto de segmentos que “compensan” el del festón P3.

Por otra parte, son llamativas las dos indentaciones que delimitan el segmento del festón traccionado por la cuerda, indentaciones (cleft-like) relativamente frecuentes en válvulas mixomatosas(8), y posiblemente magnificadas en este caso por la limitación en la apertura del festón y por el prolapso sistólico del mismo.

Conclusión

Las cuerdas tendinosas aberrantes, aunque raras, pueden ser causa de regurgitación mitral. Habitualmente se insertan en el septo interauricular y finalizan en el borde libre auricular de un velo mitral, siendo causa de prolapso del mismo por un mecanismo de tracción. La ecocardiografía transesofágica tridimensional permite una perfecta caracterización anatómica y funcional de las cuerdas, facilitando la toma de decisiones.

1. Yamashita T, Ohkawa S, Imai T, et al. Prevalence and clinical significance of anomalous muscular band in the left atrium. Am J Cardiovasc Pathol 1993; 4: 286-293.
2. Arya B, Challenger M, Lai WW. Anomalous chord of the left atrium without involvement of the mitral valve. Echocardiography 2012; 29: E159-162.
3. Sherif HM, Banbury MK. Accessory left atrial chordae: an unusual cause of mitral valve insufficiency. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139: e3-4.
4. Honda K, Okamura Y, Nishimura Y, Hirata K. Three-dimensional echocardiography and operative imaging of a false tendon connecting the left atrial wall to the anterior mitral leaflet. Eur Heart J. 2013 Jan; 34: 318.
5. Kim TS, Cho KR, Lim DS. Double accessory left atrial chordae tendineae resulting in mitral regurgitation. Ann Thorac Surg. 2014 Jan; 97:e5-6.
6. Aksu HU, Uslu N, Aslan M, Gul M, Aksu H. Mitral insufficiency caused by left atrial chordae. Echocardiography. 2012; 29:E87–90.
7. Ivanova V, Anreddy S, Bailey S, Schuett A, Hughes-Doichev R. A case of severe mitral regurgitation due to anunusually long aberrant chorda tendinea straddling the anterior mitral leaflet. Echocardiography 2012; 29: E156–8.
8. Mantovani F, Clavel MA, Vatury O, et al. Cleft-like indentations in myxomatous mitral valves by three-dimensional echocardiographic imaging. Heart. 2015; 101: 1111-7.