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Con la colaboración de Grupo CTO

Cuando la simple comunicación interauricular no es tan simple

La hipertensión pulmonar (HAP) afecta entre el 5 a 10% de los pacientes portadores de cardiopatías congénitas. La supervivencia a largo plazo es variable, con comportamientos heterogéneos según la localización del cortocircuito, la resistencia vascular pulmonar, el tamaño del defecto o la progresión de la HAP luego de la corrección quirúrgica. Presentamos el caso de una mujer joven, portadora de una comunicación interauricular de tamaño intermedio, con inversión del cortocircuito, severa desaturación arterial, arteria pulmonar aneurismática y extensa trombosis de sus ramas, que causa hiperresistencia vascular pulmonar y fisiología del Eisenmenger.

Revista original

Puede ver el contenido de la revista original en este enlace

Autores

María Elena Sánchez
Marcelo Simón Cohen
Víctor Daniel Darú
Jorge Lowenstein

Servicio de Cardiodiagnóstico. Investigaciones Médicas. Buenos Aires, Argentina

Presentación del caso

Mujer de 40 años ingresada por disnea severa e insuficiencia cardíaca derecha avanzada. Entre sus antecedentes previos destacan dos embarazos (a los 18 y 20 años) en los que no tuvo complicaciones. Al parecer fue diagnosticada de algún tipo de “cardiopatía” con 33 años de edad, pero se mantuvo en clase funcional II/IV y sin tratamiento durante varios años (20072012). En 2012 ingresó por progresión de disnea a clase funcional III. No se tienen datos del ingreso, salgo que fue medicada con diltiazem, sildenafil, furosemida y anticoagulación.

Ingresa actualmente por progresión de la disnea, que se hace de reposo en clase funcional IV. En la valoración inicial se aprecia insuficiencia cardiaca congestiva de predominio derecho en situación de anasarca, desaturación severa (saturación periférica de 55% que no mejora con oxígeno), poliglobulia (Hto 66%). La gasometría arterial (FiO2 50%) demostró (pH 7.46/PCO2 40/ PO2 51/ Bbto 28 / EB 3.5/ Saturación 83%) hipoxemia severa.

Se realiza ecocardiografía transtorácica y transesofágica, con signos de sobrecarga de cavidades derechas (Vídeo 1, Vídeo 2, Vídeo 3 y Vídeo 4), severa hipertensión pulmonar (Figura 1). Se detecta una comunicación interauricular con inversión del flujo (Vídeo 5, Figura 2, Vídeo 6 y Vídeo 7) y extensa trombosis mural en tronco y ramas de la arteria pulmonar (Video 8, Vídeo 9, Vídeo 10 y Vídeo 11). El cuadro se interpreta como síndrome de Eisenmenger por CIA ostium secundum de pequeñas-moderadas dimensiones, sin patología cardíaca izquierda, con deterioro de la función sistólica del VD y presión sistólica pulmonar en desproporción con el tamaño de la CIA. También se realizan los siguientes estudios:

  • Estudio isotópico de ventilación/perfusión: baja probabilidad de TEP. Captación visceral sistémica sugestiva de inversión del cortocircuito.
  • Test de la marcha (oxígeno a 7 l/m): distancia recorrida: 310 m.

La paciente fue tratada en un centro especializado en hipertensión pulmonar. Recibe oxígeno, acenocumarol, sildenafilo y furosemida. Se encuentra en una situación relativamente estable, sin síncope, angina o hemoptisis, aunque sí se observa deterioro progresivo de la función del VD.

Estudio por imagen

Ecocardiografía transtorácica:

Diámetro diastólico VI  

39 mm

Diámetro diastólico VI  

14 mm

Fracción de eyección VI    

55 %

Área de aurícula izquierda

17 cm²

Diámetro diastólico de VD

40 mm

Índice de esfericidad de VI

2

TAPSE  

13

Área AD

23 cm²

PSAP

114 mmHg

Insuficiencia pulmonar

 Moderada-severa

Vena cava inferior

27 mm

Tabla 1. Criterios de gravedad de la insuficiencia mitral.

Vídeo 1. Ecocardiografía transtorácica, eje largo paraesternal en donde se identifica VI pequeño, hipertrofia y dilatación del VD.

Vídeo 2. Eje corto paraesternal donde se muestra grave dilatación del VD, aplanamiento septal, espesor parietal del VD de 8 mm, arteria pulmonar dilatada y leve derrame pericárdico posterior.

Vídeo 3. Insuficiencia pulmonar significativa.

Vídeo 4. Dilatación e hipertrofia de cavidades derechas, movimiento septal anómalo.

Figura 1. Reflujo tricuspídeo con gradiente VD-AD 99 mmHg

Figura 1. Reflujo tricuspídeo con gradiente VD-AD 99 mmHg.

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Vídeo 5. Subcostal. Defecto de continuidad del septum interauricular con flujo derecha-izquierda.

Ecocardiografía transesofágica:

Figura 2. Defecto septal tipo ostium secundum. Los sectores remanentes del tabique protruyen hacia la izquierda, sugiriendo mayor presión en AD

Figura 2. Defecto septal tipo ostium secundum. Los sectores remanentes del tabique protruyen hacia la izquierda, sugiriendo mayor presión en AD.

Vídeo 6. Dilatación de la arteria pulmonar. Flujo de CIA de derecha a izquierda no turbulento.

Vídeo 7. Vista de la CIA desde la aurícula izquierda. Mide 15 x 19 mm. No se identifican defectos adicionales. Los retornos venosos pulmonares son normales.

Vídeo 8. Rama derecha de la arteria pulmonar marcadamente dilatada, con la pared tapizada por material heterogéneo.

Vídeo 9. Rama derecha de la arteria pulmonar con trombo mural de distintas densidades, incluso con sectores hipoecoicos móviles.

Vídeo 10. Detalle de la trombosis mural en las ramas pulmonares.

Vídeo 11. Marcada dilatación del tronco de la arteria pulmonar y trombosis mural desde 15 mm del inicio de la rama derecha.

Discusión

La comunicación interauricular (CIA) está entre las anomalías congénitas más frecuentes en adolescentes y adultos. Entre el 5 al 10% de los pacientes con diversas cardiopatías congénitas desarrollarán hipertensión pulmonar. La HAP asociada a cardiopatía congénita puede clasificarse como(1):

  1. Con fisiología de síndrome de Eisenmenger.
  2. Con flujo de izquierda a derecha.
  3. Con un defecto pequeño para la gravedad de la hipertensión pulmonar (CIA < 2 cm de diámetro, comunicación interventricular < 1 cm).
  4. Hipertensión pulmonar persistente o recurrente tras el cierre del defecto.

Menos del 1% de los pacientes con CIA desarrollarán HAP grave, que es sobre todo idiosincrásica. Para el cardiólogo clínico, cuando la CIA ostium secundum pertenece al grupo 1, 3 o 4 de los fenotipos descritos anteriormente, deja de ser una cardiopatía congénita simple.

En un análisis retrospectivo de los cuatro fenotipos, a partir de 192 pacientes se concluyó(2):

  1. Con fisiología de Eisenmenger predominan los defectos postricuspídeos (40% CIV), sólo un 11% presentaban defectos altos (CIA).
  2. En el segundo grupo: 46% CIA de moderada-grande y 21% CIV.
  3. En el tercer grupo: 59% CIV, 40% CIA. En este grupo, la influencia del defecto congénito en la inducción y progresión de la enfermedad vascular pulmonar no está clara y se ha propuesto el diagnóstico de hipertensión pulmonar idiopática asociada.
  4. La persistencia de HAP poscorrección se observa en el 41% con CIV y el 27% con CIA.

Muchos de los pacientes que desarrollaron HAP tras el cierre del cortocircuito presentaban en el momento quirúrgico los siguientes valores: RVP > 5 U Wood; RVP/RVS > 0,33; QP/QS < 1,5(3).

Se observa una importante heterogeneidad en la mortalidad de pacientes con síndrome de Eisenmenger, con mejor supervivencia que en HAP con pequeños defectos o con RVP aumentadas poscierre del defecto(2).

No está claro cuáles son los pacientes con defecto pretricuspídeo que desarrollarán HAP grave. Entre las hipótesis figuran las diferencias genéticas, considerando el hiperflujo izquierda-derecha un disparador de cambios en la vasculatura pulmonar(4).

En la paciente de este caso la ecocardiografía transtorácica (ETT) certifica su HAP clínica (con presentación de fisiología de Eisenmenger: insuficiencia cardíaca derecha, cianosis, desaturación central sin respuesta a oxígeno), con parámetros compatibles con HAP grave, disfunción sistólica del VD e inversión del cortocircuito.

La ETE suma datos de valor, pues localiza y mide el defecto septal, descarta lesiones asociadas, revisa el drenaje venoso pulmonar y visualiza la arteria pulmonar (AP) aneurismática con trombo en distintos estadios evolutivos.

En la clasificación de HAP asociada a cardiopatía congénita la paciente corresponde al grupo 1 y es más discutida su pertenencia al grupo 3 (con diámetro de la CIA en el límite pequeño-moderado, 19 mm)(1). Se consideraron otras entidades como enfermedad tromboembólica crónica con CIA pequeña asociada, descartándose trombofilia, VIH, colagenopatías, trombosis venosa profunda, etc.

La interpretación de enfermedad tromboembólica crónica como causa y CIA como un hallazgo no es simple. El síndrome de Eisenmenger aumenta las probabilidades tanto de hemorragia como de trombosis (pudiendo manifestarse hemoptisis y trombosis de la AP en el mismo paciente)(5).

Entre las opciones terapéuticas se consideran (decisión multidisciplinar evaluando riesgo-beneficios):

  • Tromboendarterectomía + anticoagulación.
  • Anticoagulación por 3 meses, luego considerar trasplante bipulmonar, tromboendarterectomía, reconstrucción de la AP aneurismática y cierre de la CIA.
  • Terapia específica para HAP + anticoagulación, e ingresar en lista de espera a trasplante.
  • Anticoagulación por 3 meses, luego considerar trasplante cardiopulmonar.

En esta paciente se suma el bajo gasto cardíaco, que predispone a la formación recurrente de trombos, evidentes en la rama derecha de la arteria pulmonar aneurismática como material ecodenso adherido a la pared, extenso y muy móvil. En el planteamiento de una posible tromboendarterectomía se debe evaluar con angiotomografía o arteriografía selectiva de las ramas pulmonares, la localización, características y extensión del trombo. Ésta no es una simple embolectomía sino una endarterectomía extensa a través de la capa media de la AP, siempre bilateral, bajo hipotermia profunda y paro circulatorio(6), que actualmente puede extenderse hasta las ramas segmentarias distales(7).

Conclusión

Se presenta el caso de una mujer joven que a pesar que su defecto septal es de tamaño moderado ha evolucionado a HAP grave con inversión del cortocircuito. Presenta dilatación aneurismática de la AP y de sus ramas, con extensa trombosis local, no pudiendo discriminar si ésta es causa o efecto de la hiperresistencia, no habiendo modificado el perfil hemodinámico bajo anticoagulación.

Fue considerada en dos de los grupos (1 y 3) de la clasificación de hipertensión pulmonar en pacientes con cardiopatía congénita. La supervivencia esperada sería mejor que en el grupo de hipertensión pulmonar idiopática, pero peor que en la población general de síndrome de Eisenmenger.

Abreviaturas
  • AD: aurícula derecha
  • AI: aurícula izquierda
  • AP: arteria pulmonar
  • CIA: comunicación del septum interauricular
  • CIV: comunicación del septum interventricular
  • ETE: ecocardiografía transesofágica
  • ETT: ecocardiografía transtorácica
  • HAP: hipertensión de la arteria pulmonar
  • Hto: hematocrito
  • PSAP: presión sistólica de la arteria pulmonar
  • TAPSE: excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo VD: ventrículo derecho
  • VI: ventrículo izquierdo
  • VIH: virus de inmunodeficiencia humana
Ideas para recordar
  • Aunque existe una tendencia a desarrollar HAP en cortocircuitos auriculares de mayor tamaño, la relación no es lineal, con marcada variabilidad.
  • La trombosis pulmonar puede complicar el análisis fisiopatológico y la evolución de la hipertensión pulmonar en el síndrome de Eisenmenger.
 

Bibliografía

  1. The taskforce for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS). 2015 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2016; 37: 67-119.
  2. Manes A, Palazzini M, Leci E, Reggiani B, Branzi A, Galie N. Current era suvirval of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A comparison clinical subgroup. European Heart Journal 2014; 35: 716-724.
  3. Opotowsky A. Clinical evaluation and management of pulmonary hypertension in the adult with Congenital heart desease. Circulation 2015; 131: 200-210.
  4. Moceri P, Kepny A, Liodakis E, Gonzalez Alonso R, Germanakis I, Diler G, Swan L, Marino P, Wort S, Narayan-Babu, Ferrari E, Gatzoulis M, Li Wei, Dimopoulus K. Physiological differences between various types of Eisenmenger syndrome and relation outcome. International Journal of Cardiology 2015; 12 (9): 455-460.
  5. Broberg C, Ujita M, Narayan-Babu S, Rubens M, Prasad S K, Gibbs J S R, Gatzoulis M A. Massive pulmonary artery thrombosis with haemoptysis in adults with Eisenmenger ́s síndrome: A clinical dilema. Heart 2004; 90 e 63. Case report.
  6. Force SD, Kogon B, Pelaez A, Neujahr DC, Ramirez AM, Miller DL ,Lawrence EC. Bilateral lung transplant thromboendarterectomy for Eisenmenger ́s síndrome. Ann Thocacic Surgery 2008; 85 (3): 1.097-1.099. Case report.
  7. Ching-Wei Lee, Shao-Sung Huang, Po-Hsun Huang. Pulmonary arterial thrombosis in a patient with an atrial septal defect and Eisenmenger síndrome. Korean Circulation Journal 2012; 42: 772-775. Case report.

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