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Manual de Ecocardiografía Básica

Manual de Ecocardiografía Básica

Miocardiopatía hipertrófica

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La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad autosómica dominante ligada por lo tanto a la herencia, con distintos niveles de penetrancia. Los hallazgos anatómicos característicos son una cavidad ventricular izquierda de tamaño normal o disminuido, con una contractilidad normal o aumentada, pero con una hipertrofia habitualmente de predominio septal, aunque puede extenderse a otras zonas de la cavidad ventricular izquierda. Incluso puede estar localizada fuera del septo, como en la miocardiopatía hipertrófica apical. Existe por tanto una dificultad al llenado del ventrículo izquierdo con fallo de la función diastólica y en ocasiones una obstrucción a la eyección del ventrículo izquierdo. Esta obstrucción es característicamente dinámica en lugar de fija, es decir, ocurre solamente a partir de la mitad de la sístole, va a ser variable y tiene como un dato específico que puede modificarse dependiendo de las condiciones de carga.

La obstrucción puede variar desde gradientes muy severos a casos sin obstrucción en condiciones basales. Algunos pacientes tienen mínima evidencia de obstrucción basal y desarrollan una obstrucción muy severa con maniobras de provocación, como puede ser la maniobra de Valsalva o la inhalación de nitrito de amilo. Habitualmente la fisiopatología de la obstrucción está en relación con un anormal movimiento de la válvula mitral que tiende a acercarse hacia el tracto de salida produciendo una estenosis del mismo. Esta obstrucción se asocia habitualmente con regurgitación mitral puesto que el desplazamiento anterior de la válvula mitral hace que exista una anormal coaptación de los velos valvulares mitrales durante la sístole.

Datos ecocardiográficos

Los hallazgos ecocardiográficos son muy numerosos y establecen claramente el diagnóstico y la fisiopatología de la enfermedad.

Hipertrofia del miocardio izquierdo

Sin duda este es el dato más importante que define la enfermedad. Existe una hipertrofia que puede ser muy variable y que ha permitido hacer diferentes tipos de clasificaciones en base a la distribución segmentaria de la hipertrofia. Hay casos en que sólo está afectado el septo (Figura 3), en otros casos se afecta tanto el septo como la cara lateral o prácticamente la hipertrofia es concéntrica. En algunos casos existe un patrón muy inusual que corresponde a la miocardiopatía hipertrófica apical. Cuando situamos el traductor en el plano de cuatro cámaras podemos registrar un miocardio apical muy engrosado con colapso sistólico de la cavidad. Estos casos se asocian a un electrocardiograma típico con T gigantes y diagnostica la variante de enfermedad conocida como miocardiopatía hipertrófica apical (Figura 4).

Figura 3. Análisis con diferentes planos de estudio de un caso con miocardiopatía hipertrófica.

Figura 3. Análisis con diferentes planos de estudio de un caso con miocardiopatía hipertrófica. Superior: plano paraesternal longitudinal del ventrículo izquierdo en diástole. Puede observarse el importante aumento de espesor del septo interventricular. Inferior: plano paraesternal transversal. Permite localizar la extensión de la hipertrofia que afecta tanto al septo anterior como al posterior. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; SIV: septo interventricular; Ao: aorta; DP: derrame pericárdico.

Figura 4. Miocardiopatía hipertrófica apical visto por ecocardiografía transesofágica.

Figura 4. Miocardiopatía hipertrófica apical visto por ecocardiografía transesofágica. Las flechas marcan el aumento del espesor del miocardio izquierdo a nivel apical. AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Obstrucción dinámica al tracto de salida del ventrículo izquierdo

El patrón típico característico de la miocardiopatía hipertrófica con modo M (Figura 5), es la presencia de un movimiento anterior sistólico de la válvula mitral que puede llegar a contactar con el septo interventricular. Este movimiento anterior sistólico mitral va a ser el responsable de la obstrucción dinámica al tracto de salida del ventrículo izquierdo y marca una de las imágenes más típicas y características de la miocardiopatía hipertrófica.

Figura 5. Ecocardiograma en modo M en el plano valvular mitral.

Figura 5. Ecocardiograma en modo M en el plano valvular mitral.
Se observa un claro aumento del grosor septal con menos afectación de pared posterior. También puede verse el movimiento anterior sistólico mitral con contacto de la valva anterior con el septo. S: septo interventricular; PP: pared posterior del ventrículo izquierdo; MAS: movimiento anterior sistólico de la valva anterior mitral.

Figura 6. Ecocardiograma en modo M en el plano de las sigmoideas aórticas.

Figura 6. Ecocardiograma en modo M en el plano de las sigmoideas aórticas. Se observa colapso de las mismas durante mesosístole (flecha) con reapertura posterior. Este patrón es típico de obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo y suele darse en los pacientes con obstrucción dinámica importante. Ao: válvula aórtica; AI: aurícula izquierda.

Sin duda alguna la técnica Doppler es la que nos va a medir más directamente la presencia y grado de la obstrucción dinámica, pudiendo analizar la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo con Doppler continuo y con la conocida fórmula de Bernouilli calcular el gradiente.

Habitualmente la morfología de la obstrucción presenta un pico tardío debido a que la obstrucción dinámica más importante se produce al final de la mesosístole (Figura 7). No es infrecuente encontrar pacientes que en condiciones basales no presentan obstrucción dinámica. En ellos hay que recurrir a realizar maniobras para provocar la aparición de dicha obstrucción, tales como el ejercicio o la maniobra de Valsalva.

Figura 7. Doppler continuo a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Figura 7. Doppler continuo a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Se registra un gradiente importante a través del mismo (64 mmHg) con pico tardío típico de miocardiopatía hipertrófica.

Anomalías asociadas

Es posible encontrar anomalías asociadas como pueden ser la calcificación del anillo mitral que es muy prevalente en este tipo de pacientes, la malposición de los músculos papilares con inserción anómala de los mismos que está presente en un 8% de los pacientes. En otros casos registraremos un aumento importante de birrefringencia a nivel de septo interventricular en su zona endocárdica, que se explica por la lesión de contacto que produce la válvula mitral cuando golpea contra el septo.

Utilidad clínica del ecoardiograma en la miocardiopatía hipertrófica

La ecocardiografía es el procedimiento básico de elección para el diagnóstico y cuantificación de la miocardiopatía hipertrófica, no existe ningún otro método ni cruento ni incruento que nos ofrezca tanta información fisiopatólogica.

De hecho el conocimiento de la fisiopatología en las distintas variantes de la enfermedad ha sido una de las máximas aportaciones de la ecocardiografía en el estudio de las miocardiopatías. Puesto que la enfermedad es hereditaria, la ecocardiografía sin duda va a ser la técnica para el screening de pacientes que tengan un familiar con afectación de miocardiopatía hipertrófica. En el momento actual se recomienda realizar un estudio ecocardiográfico a todos aquellos familiares en primer grado de un paciente con miocardiopatía hipertrófica. Igualmente la ecocardiografía puede ser muy útil para evaluación a la terapia farmacológica o a la más compleja terapia de implantación de marcapaso o de cirugía cardíaca, en todos los casos el ecocardiograma nos va a demostrar la presencia de la obstrucción y el resultado de las maniobras terapéuticas realizadas.