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Cardio RMN

La enfermedad de Fabry es un raro trastorno genético ligado a X que puede afectar múltiples órganos. La afectación cardíaca influye en el pronóstico de los pacientes con enfermedad de Fabry, siendo una de las principales causas de mortalidad. La imagen cardíaca han demostrado ser esencial en todos los aspectos de la evaluación de la cardiomiopatía de Fabry, como el diagnóstico (incluida la detección de cambios prematuros en los órganos), la progresión de la enfermedad y las pautas para iniciar el tratamiento con enzimas. En este artículo se propone el estudio de la enfermedad de Fabry desde sus estadios tempranos usando como técnica de imagen la resonancia cardiaca (RMC).


La ecocardiografía sigue siendo la técnica de imagen más utilizada para el estudio de las masas cardiacas, por su accesibilidad y bajo coste. Sin embargo, en ocasiones presenta importantes limitaciones, derivadas principalmente de la mala calidad de las imágenes y de un campo de visión relativamente pequeño. En cambio, la resonancia magnética (RM) proporciona imágenes de gran calidad con un excelente contraste de tejidos y un campo de visión más extenso. En el estudio de las masas cardiacas, proporciona una información anatómica muy completa que puede ser fundamental para el tratamiento del paciente, incluidos la infiltración de estructuras cardiacas y mediastínicas, la vascularización y el punto de anclaje de la masa. La RM permite, además, el estudio de las alteraciones funcionales causadas por esa masa, y en muchas ocasiones su caracterización tisular.


Actualmente el diagnóstico de la miocarditis aguda es un reto debido a sus síntomas inespecíficos. La biopsia endomiocárdica (BEM), prueba de referencia para el diagnóstico, tiene limitaciones en relación a su carácter invasivo y su escaso rendimiento. La resonancia magnética cardiaca (RMC) cada vez ocupa un papel más importante en el diagnóstico de rutina, sin embargo, su valor pronóstico en estos pacientes es limitado. En este trabajo se demuestra como distintos parámetros de caracterización tisular, como la presencia, localización y cuantificación de realce tardío de gadolinio (RTG), la presencia de edema y el aumento del volumen extracelular (VEC) se asocia a un peor pronóstico a largo plazo en una cohorte de pacientes consecutivos con sospecha de miocarditis.


Estudio de cohortes, prospectivo, en pacientes con estenosis aórtica significativa (moderada o severa) en los que se realizó resonancia magnética cardíaca con medición de T1 nativo para evaluar si la presencia y el grado de fibrosis miocárdica difusa medida a través de mapas parametricos de T1 nativo, serían útiles en la predicción de eventos desfavorables en la evolución.

La población consistió en 127 pacientes con estenosis aórtica y 33 voluntarios sanos que sirvieron como grupo control. A todos se les realizó resonancia magnética cardíaca con evaluación estructural y funcional, medición de T1 nativo (sin contraste) y realce tardío post inyección de gadolinio.

En seguimiento promedio a 27.9 meses, los autores demostraron que un valor aumentado de T1 nativo en resonancia magnética cardíaca sin contraste es un predictor independiente de peor evolución clínica en pacientes con estenosis aórtica y que la evaluación de fibrosis miocárdica difusa mediante medición de T1 nativo por RMC puede proporcionar estratificación de riesgo adicional a la de predictores ya conocidos como area valvular, fracción de eyección y presencia de realce tardío.


En la practica diaria, la estenosis aortica es la enfermedad valvular más frecuente la cual se asocia a una elevada mortalidad de no recibir tratamiento. El tratamiento es el cambio valvular ya sea por cirugía o transcatéter. La evaluación pronostica de los pacientes candidatos a estos procedimientos es de vital importancia ya que una mortalidad preoperatoria elevada nos sugeriría no realizar dicho cambio valvular. El artículo “Fibrosis miocárdica en estenosis aortica severa” se realizó con la finalidad de demostrar si la presencia fibrosis miocárdica evaluada mediante el realce tardío de gadolinio en resonancia magnética cardiaca está asociada al incremento de la mortalidad luego del cambio de válvula aortica.


La prevención de la muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica se realiza actualmente mediante un score de riesgo que tan solo tiene en cuenta variables clínicas y ecocardiográficas, y que puede infra-estimar el riesgo en algunos subgrupos de pacientes. La fibrosis cicatricial constituye la lesión histopatológica mediante la cual pueden desencadenarse las arritmias causantes de muerte súbita, y puesto que actualmente la realización de secuencias de realce tardío con gadolinio en resonancia magnética cardíaca permite identificar estas áreas de fibrosis, resulta de gran interés para el cardiólogo clínico conocer los patrones de fibrosis miocárdica en este tipo de pacientes y que implicación puede tener en la toma de decisiones terapéuticas.


El artículo “Cardiovascular magnetic resonance imaging in patients with cardiac implantable electronic devices: a device-dependent imaging strategy for improved image quality” de Hilbert et al. es un estudio que evalúa la calidad de imagen de las secuencias habitualmente empleadas en RM cardíaca cuando se aplican a pacientes portadores de dispositivos cardíacos implantables, analizando si existen diferencias en función del tipo de dispositivo y su posición. Los autores valoran también secuencias alternativas en aquellos estudios de calidad subóptima, comparando la calidad de imagen obtenida en función del protocolo empleado. A la luz de los resultados plantean protocolos de adquisición específicos en función de esas características lo que me pareció útil y completamente extrapolable a nuestra práctica profesional.


La supervivencia de pacientes oncológicos está en aumento debido al diagnóstico precoz y avances terapéuticos. Sin embargo, algunas de estas terapias, como la antraciclina, están asociadas al desarrollo de cardiotoxicidad. De Souza et al., en su artículo, realizaron RMC a una serie de pacientes oncológicas que recibieron terapia con antraciclinas. Utilizaron novedosos marcadores de remodelado miocárdico, como la cuantificación del volumen extracelular (VEC) y la medición de la vida media del agua intracelular (τic), un marcador del tamaño de los cardiomiocitos. Se basaron en las propiedades del aclaramiento de gadolinio para intentar explicar si el aumento de VEC en estos pacientes está relacionado con una disminución del tamaño miocelular, un aumento del espacio intersticial, o ambos. Identificar pacientes con cambios atróficos celulares antes de la aparición de fibrosis y disfunción cardíaca podría facilitar una intervención temprana y reducir la mortalidad de estos pacientes.


La enfermedad de Anderson-Fabry (EAF), es un una enfermedad asociada al cromosoma X, rara pero tratable, en la que se afecta el metabolismo lisosomal de los esfingolípidos y que produce afectación cardiaca. El T1 mapping (T1M) es una técnica muy útil para valorar afectación difusa del miocardio. El acúmulo de lípidos en el miocardio acorta los valores de T1 nativo al contrario que la presencia de edema o fibrosis. El estudio Use of Myocardial T1 Mapping at 3.0 T to Differentiate Anderson-Fabry Disease from Hypertrophic Cardiomyopathy (1) logra demostrar que los valores del T1 nativo miocárdicos conseguidos con una resonancia magnética de 3.0 Teslas (3.0 T) en pacientes con EAF son significativamente menores a los de paciente con miocardiopatía hipertrófica (MCH), independientemente de la edad, el sexo y los resultados en otras pruebas.


El artículo de investigación que se ha seleccionado es “RM en anomalías linfáticas luego de la cirugía paliativa en el ventrículo único funcional” del Dr. Dori Yoav, et al., publicado en American Journal of Roentgenology en el año 2014. En dicho estudio se realizaron secuencias ponderadas en T2 por RM en pacientes con ventrículo único con cirugía paliativa cavopulmonar superior, cavopulmonar total con y sin complicaciones y en pacientes con anomalías cardíacas no VU, con la intención de evaluar la presencia de anomalías linfáticas en estos grupos y permitiendo realizar un diagnóstico oportuno y certero de dichas anomalías en estos pacientes para predecir el pronóstico y aportar información valiosa para servir como guía para el tratamiento. Este estudio nos presenta como aporte importante la posibilidad de utilizar una técnica no invasiva, sencilla y rápida, y que nos permite posiblemente la elección de un tratamiento precoz.


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