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José Alberto Ferrer Pérez

José Alberto Ferrer Pérez

La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad cardíaca genética común, se trasmite con un patrón autosómico dominante de penetración incompleta, su prevalencia se estima en más de 1 por 500 habitantes. Se caracteriza por una amplia variabilidad en su presentación fenotípica y clínica. La hipertrofia puede afectar cualquier segmento del ventrículo izquierdo (VI), principalmente los segmentos anteroseptales con obstrucción de tracto de salida del VI, afectando con menos frecuencia los segmentos medioventriculares, apicales y el ventrículo derecho (VD).
Las presencia de arritmias ventriculares asociadas o no a muerte súbita cardíaca (MSC) son frecuentes en la MCH, en los pacientes que las presentan la terapia con cardiodesfribiladores implantable (DAI) ha demostrado beneficio en la reducción de MSC.
Los criterios de estratificación de riesgo de MSC en pacientes con MCH están basados en algoritmos propuestos por la Asociación Americana de Cardiología, Colegio Americano del Corazón y la Sociedad Europea de cardiología, sin embargo estos presentan cierto grado de discordancia en la correcta estratificación de riesgo de MSC.
La Resonancia Magnética Cardíaca (RMC), como técnica de imágenes cardíacas con una alta resolución espacial, temporal y caracterización de tejido, se ha posicionado como herramienta diagnóstica, pronóstico y de seguimiento en pacientes con MCH. Queda por evaluar su verdadero papel clínico en la detección de los pacientes con MCH y alto riesgo de MSC que se beneficiarían de la terapia con DAI.