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La amiloidosis es una enfermedad sistémica producida por el depósito extracelular de fibrillas de proteínas anormales e insolubles en distintos órganos ocasionando la alteración de su morfología y de su función. Existen diferentes tipos de amiloidosis, siendo las más frecuentes la amiloidosis AL y la ATTR. En ambas la afectación cardiaca va a ser la determinante del pronóstico en estos pacientes. Clásicamente el diagnóstico de esta patología requería el uso de técnicas invasivas, sin embargo, la mejoría de las técnicas de imagen ha cambiado de forma radical este escenario. La técnica de imagen inicial es la ecocardiografía, si bien, en los últimos años, el desarrollo de otros técnicas como la gammagrafía y la resonancia magnética cardiaca ha mejorado el manejo de esta entidad. En la actualidad disponemos de diferentes parámetros no invasivos, derivados de las técnicas de imagen, que nos permiten hacer una estratificación pronostica de estos pacientes, sin embargo, presentan limitaciones lo que hace necesario el estudio de otros parámetros que nos sean válidos para estos fines y así mejorar el abordaje que hacemos con los afectos por esta patología, especialmente en una época en la que han aparecido nuevos tratamientos y procedimientos capaces de modificar el curso de la enfermedad.

Revista original

Acceso al contenido original del artículo comentado: enlace

Lo mejor de la literatura en Cardio RMN
Autor: Rubén Fernández Galera

Barcelona, España.

Antecedentes

La amiloidosis es una enfermedad multisistémica caracterizada por el depósito de fibrillas amiloides en el espacio intercelular(1). Las fibrillas de proteína presentan un plegamiento anómalo con una configuración beta-plegadas y constituyen el principal componente de los depósitos de amiloide, pero también hay presentes otros compuestos siendo los más importantes el componente P amiloide sérico (SAP) y los proteoglicanos. Estos depósitos presentan unas propiedades específicas, fundamentales para su diagnóstico, como es la birrefringencia verde manzana bajo luz de polarización cruzada después de la tinción con el rojo Congo. Se han descrito más de 30 proteínas capaces de acumularse y dar lugar a esta patología, de las cuales 5 son las que más frecuentemente dan lugar a amiloidosis cardiaca: amiloidosis primaria producida por el acúmulo de proteínas de las cadenas ligeras (AL), amiloidosis por transtiretina (ATTR), amiloidosis por apolipoproteína A, amiloidosis por fibrinógeno y amiloidosis por componente sérico A.

En la amiloidosis AL,  el depósito de fibrillas se produce a partir de cadenas ligeras de inmunoglobulinas clonales producidas en la médula ósea. En la amiloidosis por ATTR están formadas por la proteína transtirretina, producida en el hígado. Esta entidad se divide en dos subgrupos, la variante asociada a la edad, wild type o senil (ATTRwt) o la forma hereditaria (ATTRm), producida por mutaciones genéticas puntuales.

La afectación cardíaca es variable en función del tipo de amiloidosis(2), clásicamente se consideraba que ocurría hasta en el 50% de los casos de amiloidosis AL(2), si bien estudios más recientes apuntan que dicha afectación podría ocurrir hasta en un 75% de los pacientes, siendo el principal órgano afectado por delante del riñón(3). Por lo que se refiere a la afectación cardíaca en la amiloidosis ATTR, esta es variable en la ATTRm y prácticamente constante en la ATTRwt. En cualquier caso, la afectación cardíaca confiere un mal pronóstico, siendo una de las cardiopatías más rápidamente progresivas, con una mediana de supervivencia en ausencia de tratamiento inferior a 6 meses en la amiloidosis AL y hasta 3-5 años en la ATTR(4).

Hasta hace pocos años, se consideraba que la amiloidosis AL era la forma más prevalente en los países desarrollados(5); sin embargo, con los avances de las técnicas diagnósticas y el envejecimiento de la población,  este paradigma ha cambiado sustancialmente, considerándose ahora la amiloidosis ATTR, fundamentalmente  como la forma más frecuente. La prevalencia real de la amiloidosis ATTR es desconocida, reportándose cifras de hasta el 13% en pacientes mayores de 60 años ingresados por insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada e hipertrofia ventricular izquierda (HVI)(6), de hasta el 16% de los pacientes con estenosis aórtica severa sometidos a reemplazo valvular percutáneo(7) y de hasta el 25% en autopsias de pacientes mayores de 80 años(8). Por tanto, todo parece indicar que en estos momentos estamos visualizando únicamente la punta del iceberg, habiendo autores que consideran esta enfermedad como la “epidemia del futuro”.

En los últimos años se ha producido avances significativos en el tratamiento de los pacientes con amiloidosis, con una mejoría del pronóstico de los pacientes con amiloidosis AL tratados con quimioterapia(1), así como la aparición de fármacos que pueden modificar el curso de la enfermedad en los pacientes con amiloidosis ATTR, enlenteciendo su progresión si se instauran en estadios precoces(9).

Por todo ello, el diagnóstico precoz y la tipificación precisa, son necesarios para el manejo adecuado de estos pacientes.

Clásicamente, el diagnóstico de amiloidosis cardíaca requería el uso de técnicas invasivas(10), ya fuese con una biopsia endomiocárdica, técnica no exenta de riesgos, y en ocasiones con baja rentabilidad, o bien mediante una biopsia extracardíaca y hallazgos compatibles en las técnicas de imagen cardíaca.

Este escenario ha cambiado drásticamente en los últimos años con la mejoría de las técnicas de imagen utilizadas en el diagnostico de esta entidad.

La ecocardiografía es la técnica inicial para el diagnóstico por imagen de la amiloidosis cardíaca. Con ella podemos valorar la consecuencia del depósito de las fibrillas de amiloide a nivel del miocardio, produciendo un incremento de su grosor sin que se produzca una verdadera hipertrofia de los miocitos. Además del grosor miocárdico, se deben tener en cuenta una serie de signos de alarma que nos deben hacer sospechar esta entidad(11), como son la disfunción diastólica avanzada, que produce un incremento de las presiones de llenado, dilatación biauricular y afectación de la función auricular dando lugar a una predisposición de arritmias (fibrilación auricular) y tromboembolismos incluso en ritmo sinusal. La fracción de eyección está habitualmente conservada hasta estadios finales, pero la función sistólica está reducida, esto se observa con un volumen latido bajo y la afectación de los parámetros de deformación.  El desarrollo de herramientas como el speckle tracking nos permite valorar esta afectación precoz de la deformación miocárdica que tiene lugar antes de la caída de la fracción de eyección. Así, un strain global longitudinal (GLS) reducido, y la presencia de un gradiente entre la deformación de los segmentos basales (que se encuentran más afectados) y el ápex, dato conocido como “apical sparing”, han demostrado ser útiles para el diagnóstico de esta enfermedad, así como aportar información pronóstica(12-15).

Sin embargo, ninguno de los hallazgos del ecocardiograma son específicos, y es difícil distinguir la amiloidosis de otras entidades que cursan con HVI como la hipertensión, la miocardiopatia hipertrófica, la enfermedad renal crónica u otras entidades. Además, los hallazgos típicos se evidencias en fases avanzadas de la enfermedad, y, pese a que se ha descrito una mayor HVI en los pacientes con ATTR respecto a los pacientes con AL, no permite diferencias un tipo de otro.

La técnica que ha supuesto una verdadera revolución en el diagnostico de la amiloidosis cardíaca, es sin duda la gammagrafia ósea con difosfonatos/pirofosfatos, mediante la cual, la demostración de una captación del radiotrazador por parte del miocardio de intensidad igual o superior a la del hueso (grado 2 y grado 3) es diagnóstica de amiloidosis ATTR con un valor predictivo positivo de practicamente el 100%, una vez hemos excluido la presencia de componente monoclonal en sangre. Este hecho hace prácticamente innecesaria la biopsia para el diagnóstico de amiloidosis ATTR, quedando reservada para algunos pacientes con amiloidosis AL. Además, permite el diagnóstico de forma precoz, lo que la convierte en una muy buena herramienta de screening en pacientes con insuficiencia cardíaca o estenosis aórtica de edad avanzada.

El principal inconveniente de la gammagrafía es que no aporta información estructural y hemodinámica.

Si bien existen algunos trabajos que valoran el papel pronóstico de algunas medidas obtenidas mediante gammagrafía, como la captación miocárdica respecto al hemitórax contralateral, o el gradiente base-ápex(19-24) la información pronostica de esta técnica es todavía limitada.

La resonancia magnética cardíaca (RMN) ha demostrado ser una excelente técnica para el diagnóstico y la estratificación pronostica de estos pacientes. Esta técnica aporta una alta definición y permite realizar caracterización tisular, añadiendo información valiosa respecto a la obtenida por ecocardiografía. En la amiloidosis la señal intrínseca del miocardio se puede medir con imagenes potenciadas en T1/T2, T1 mapping pre y post-contraste, volumen extracelular (ECV) y realce tardío de gadolinio (RTG).

El RTG ha demostrado utilidad diagnóstica y pronostica en pacientes con amiloidosis; una de las características más típicas con esta técnica es la dificultad para anular el miocardio sano (tiempo de inversión), siendo esto muy sugestivo de amiloidosis (sensibilidad 100%). Un patrón de RTG subendocárdico global, transmural o parcheado son hallazgos compatibles con amiloidosis(25) (S 86%, E 92%), siendo más frecuente en la amiloidosis ATTR que en la AL, pero sin poder distinguir los dos tipos. El RTG es un potente predictor de eventos en todos los tipos de amiloïdosis; habiéndose descrito que un patrón transmural conlleva un peor pronóstico y es predictor independiente de mortalidad(26, 27).

Además del RTG, el desarrollo reciente de las técnicas de mapeo ha permitido obtener información relevante para el estudio de los pacientes con amiloidosis cardíaca.

Los valores de T1 nativo (pre-contraste) se encuentran marcadamente aumentados en zonas con depósito de amiloide, correlacionándose con los marcadores de disfunción sistólica y diastólica y con un 92% de sensibilidad y  91% de especificidad para el diagnóstico de amiloidosis(28) . Al no requerir contraste se puede utilizar en pacientes con insuficiencia renal. Los valores de T1 nativo son más elevados en ATTR que en miocardiopatía hipertrófica y controles, pero menores que en la AL(29).

El ECV, obtenido con el cálculo del T1 post administración de gadolinio, permite evaluar el incremento del espacio extracelular;  se encuentra muy elevado en pacientes con amiloidosis, pero no permite distinguir entre los distintos tipos. Sin embargo, es mayor en los pacientes con ATTR que en aquellos con AL(30). Este parámetro, ha demostrado ser un potente predictor de mal pronóstico tanto en los pacientes con amiloidosis AL, como en los pacientes con amiloidosis ATTR, de tal forma que aquellos con un valor de ECV >0.59 presentan mayor mortalidad(31).

El tiempo T2 es un biomarcador de resonancia magnética que detecta el edema miocárdico, por ejemplo, en el infarto agudo de miocardio(32) y la miocarditis(33), pero también en la insuficiencia cardíaca, donde parece rastrear la inflamación crónica(34) y la enfermedad de Fabry cardíaca, donde dicho T2 puede estar elevado en áreas de RTG y se relaciona con la liberación de troponina en sangre(35). Sin embargo, los estudios que han valorado este método en la amiloidosis cardiaca han sido escasos y contradictorios(36-37). En un estudio reciente se ha demostrado que en esta patología se produce una disminución significativa de la relación T2 en comparación con sujetos control sin amiloidosis y orientan a que se podría usar como un marcador de pronóstico negativo(36). Con respecto al mapeo T2, hay poca literatura y poca evidencia de su papel en la amiloidosis cardiaca. Hay publicados algunos estudios en los que se ha observado que existe un incremento significativo del tiempo de relajación T2 nativo en los pacientes que presentan afectación cardiacaEl objetivo del estudio analizado fue evaluar la presencia de edema miocárdico mediante histología y mapeo T2 en pacientes con amiloidosis y determinar la importancia pronostica en los subtipos de amiloidosis AL y ATTR.

Resumen del trabajo elegido

Este trabajo original publicado por Kotecha en “The Journal of the American College of Cardiology” pretendía evaluar la presencia de edema miocárdico mediante estudio histológico y mapeo T2 en pacientes con amiloidosis y determinar la importancia pronostica que pudiera tener en esta patología. Para ello se seleccionaron a un total de 286 pacientes entre 2011 y 2015 del Centro Nacional de Amiloidosis de Londres y se realizó un seguimiento de los mismos hasta marzo de 2017, momento en el que se dio por finalizado el estudio.

Del total de participantes había 100 que presentaban amiloidosis AL sistémica confirmada por biopsia, los cuales se clasificaron en tres grupos: el grupo 1 presentaba amiloidosis cardiaca (criterios por RM cardiaca) con realce tardío de gadolinio transmural, el grupo 2, que presentaba amiloidosis cardiaca con realce subendocárdico y el grupo 3, en el cual no había evidencia de afectación cardiaca en las imágenes de la RM, no tenían realce tardío de gadolinio ni elevación de biomarcadores en sangre. Además, se clasificaron en tratados, aquellos que estaban recibiendo o habían completado el tratamiento quimioterápico en el momento de la realización de la RM cardiaca y en no tratados, aquellos que no habían iniciado la quimioterapia. Se seleccionaron 163 pacientes con amiloidosis ATTR cardiaca definida como la combinación de síntomas de insuficiencia cardíaca con ecocardiografía consistente o sugestiva de amiloidosis cardíaca más captación cardíaca de grado 2 o 3 en la gammagrafía 99m Tc-DPD en ausencia de gammapatía monoclonal o, en presencia de gammapatía monoclonal, pero con una biopsia cardíaca positiva para ATTR. Además, 12 pacientes tenían sospecha de amiloidosis ATTR (aquellos con captación cardíaca de grado 1 en la gammagrafía 99m Tc-DPD) y 11 presentaban una mutación del gen TTR pero se encontraban asintomáticos, sin evidencia de enfermedad clínica, sin captación en la gammagrafía y con ecocardiografía y biomarcadores normales. Como sujetos controles había 30 voluntarios sanos, ninguno con antecedentes de enfermedad cardiovascular, hipertensión o diabetes mellitus y con ECG y RM cardiaca normales.

Como criterios de exclusión se encontraban las contraindicaciones propias estándar para la realización de una RM cardiaca y que la tasa de filtrado glomerular fuera <30ml/min/1.73m2.

Todos los pacientes se sometieron a RM cardiaca y los que presentaban amiloidosis se realizaron ecocardiografía transtorácica, ECG, análisis de sangre y test de la marcha de 6 minutos, este último solo realizado cuando el paciente diera su consentimiento y las condiciones de salud lo permitieran.

Con respecto a la RM cardiaca se realizó un estudio estándar de volumen, realce tardío de gadolinio y mapeo T1 y T2 en un equipo de 1.5 teslas. El realce tardío se designó como ninguno, subendocárdico o transmural. Para el mapeo T1 tanto nativo como postcontraste, se adquirieron un eje corto basal y medioventricular y un eje largo de 4 cámaras y se usaron secuencias clásicas. El VEC se calculó como: VEC miocárdico = (1 - hematocrito) × (ΔR1 miocardio / ΔR1 sangre), donde R1 = 1 / T1. Para el mapeo T2, se adquirió un eje largo de 4 cámaras usando una secuencia en investigación. Tanto para el T1 como para el T2 se seleccionó el septo basal-medio en el plano de 4 cámaras.

Se realizaron 19 BEM del VD de forma percutánea por indicación clínica como por ejemplo cuando no se pudo confirmar la amiloidosis por biopsia de otra localización. Sólo se valoraron 16 muestras porque 3 de ellas eran insuficientes y se clasificaron por la presencia y la extensión del edema. También se realizó a todas las muestras tinción de rojo de Congo para detectar la presencia de amiloidosis.

En relación a las características basales de los pacientes incluidos en el estudio, éstos eran bastante similares, a excepción de algunas diferencias significativas en los pacientes con amiloidosis tanto AL como ATTR según los diferentes patrones de afectación cardiaca. Para hacernos una idea general, la mayoría eran hombres de unos 65-70 años con poca cardiopatía isquémica y pocos factores de riesgo cardiovascular, la mayoría en clase funcional I o II de la NYHA, aproximadamente la mitad en ritmo sinusal y la otra mitad en FA o flútter auricular y todos con una FC <110 lpm en el momento de la realización de la RM cardiaca.

Comparando los dos tipos de amiloidosis, los pacientes con amiloidosis ATTR tenían mayor índice de masa de VI y VEC y menor FEVI. No presentaban diferencias significativas en los valores de T1 nativo ni en los de NT-proBNP en suero. La PCR se encontraba normal en ambos grupos sin diferencias entre ellos.

Con respecto al análisis del mapeo T2 que suponía parte de la hipótesis del estudio, se encontraron diferencias significativas entre los grupos. Se detectó un aumento del T2 de forma significativa en ambos tipos de amiloidosis en comparación con los controles, con valores más altos en los pacientes que presentaban amiloidosis AL no tratada, permaneciendo estas diferencias entre los grupos tras excluir a los portadores de la mutación TTR y a aquellos que no presentaban amiloidosis cardiaca.

Durante el seguimiento, que duró una media de 23 meses, murieron el 26% de los participantes, un 28% en el grupo de amiloidosis AL y un 25% en el de ATTR.

Mientras que en la amiloidosis ATTR no se logró establecer una relación significativa entre el T2 y el pronóstico, en la amiloidosis AL las curvas de supervivencia a los 18 meses establecieron una mayor probabilidad de supervivencia si el T2 era menor de 55 ms en comparación con una cifra mayor. El T2 predijo la mortalidad en la amiloidosis AL, incluso después de ajustarse por el VEC, el NT-proBNP, la clase funcional de la NYHA, la relación E/e', la FEVI y la masa del VI.

En el estudio histológico todas las muestras tenían evidencia de infiltración de amiloide en la tinción con rojo Congo y demostraron birrefringencia verde manzana bajo luz de polarización cruzada, y todas tenían presencia de macrófagos y leucocitos sobre todo alrededor de las zonas de infiltración amiloide, pero sin alcanzar criterios de infiltración inflamatoria. El 87.5% tenían evidencia de edema miocárdico, con una extensión por evaluación visual que varió del 5% al ​​40%, sin que se consiguiera establecer una relación entre la extensión del edema y el T2 miocárdico.

Discusión

En el estudio comentado los autores concluyen que se demuestra la presencia de edema miocárdico en la amiloidosis cardiaca tanto AL como ATTR, tanto por histología como por mapeo T2 en la RM cardiaca. Hay que tener en cuenta que la BEM solo se realizó a 16 pacientes por lo que hay que tomar con cautela el hecho de que se demuestre la presencia de edema pos histología. Además, el aumento más llamativo de la T2 miocárdica se produce en la amiloidosis AL no tratada, mientras que la amiloidosis AL tratada presenta valores similares a la ATTR. Esto último se justifica con la posibilidad de que la quimioterapia produjera una disminución del edema por el depósito de las fibrillas de cadenas ligeras, lo cual va a dar lugar a unos valores menores de T2 en comparación con la amiloidosis AL no tratada en la cual habría un mayor edema. Este hallazgo es una hipótesis extraída de los resultados de este estudio para explicar las diferencias que se observan, sin embargo, supone un campo de estudio nuevo ya que en la literatura no hay otros estudios que hayan estudiado este hecho.

También se observa que los valores de T2 obtenidos en este estudio son más bajos que en otras patologías donde está bien estandarizada esta técnica, como por ejemplo la miocarditis o el infarto agudo de miocardio, lo que establece que en esta entidad la presencia de edema es menor y que probablemente sea menor que la infiltración amiloidea que se produce, estudiado por el realce tardío de gadolinio. El hecho de que se obtengan valores bajos de T2 hace que esta variable pueda ser poco sensible y específica para el diagnóstico de la enfermedad, pero si podría ser importante como marcador de riesgo y para el seguimiento del tratamiento de los pacientes como se comentará más adelante.

Hay que tener en cuenta que los valores de T2 sobre los que se basa este trabajo deben ser validados en otros laboratorios que usen otros equipos, por lo que los resultados no pueden ser completamente aplicables a toda la población en este momento.

Asimismo, en la amiloidosis AL se establece una relación entre los niveles de T2 miocárdico y el pronóstico de los pacientes, de forma que aquellos que presentaban un T2 menor de 55 ms presentaban un mejor pronóstico en las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier en comparación con los que presentaban un T2 más alto. Es conocido que los valores del VEC y del NT-proBNP se relacionan con la supervivencia de estos pacientes, sin embargo, los resultados de este estudio fueron consistentes a pesar de ajustar los datos por estas variables(38-39). En la amiloidosis ATTR no se alcanzó la significación estadística en la comparación de los niveles de T2 con el pronóstico de estos pacientes.

Hay que tener en cuenta que en este trabajo no se recogen las causas de la muerte de los pacientes, por lo que podría ser un factor de confusión a la hora de establecer la relación con el pronóstico.

Este estudio pretende acercarse a la explicación de porqué la amiloidosis AL conlleva un peor pronóstico para los pacientes a pesar de cursar con una menor infiltración amiloidea. Se sugiere que la presencia de edema miocárdico en esta patología se encuentra asociado con la toxicidad de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas y/o con el depósito más rápido de amiloide que se produce en la amiloidosis AL. Además, este edema no se ha encontrado asociado a un proceso inflamatorio ni por datos del estudio histológico ni por aumento de la PCR, lo cual se encuentra en consonancia con estudios previos. No se encontró una correlación entre el porcentaje de edema histológico y el T2, esto podría explicarse por varios motivos. En primer lugar, no hay validado ningún método para la cuantificación objetiva del edema en la histología, de forma que en este estudio se realizó mediante cuantificación visual siendo un método bastante subjetivo y dependiente del observador, por lo que se obtienen datos variables en cuanto a este parámetro. Además, la distribución del edema, al igual que ocurre con el amiloide, podría ser muy irregular, por lo que es complicado establecer una correlación entre el T2 medido en una muestra grande y de una determinada localización con la extensión del edema en una muestra de biopsia pequeña y de una localización diferente.

La importancia de este tipo de trabajos radica en la implicación que presenta para el manejo clínico de nuestros pacientes. En la actualidad la estratificación del pronóstico basada en la RM cardiaca se basa en parámetros derivados de la infiltración de amiloide como son datos morfológicos como el grosor del miocardio y el patrón de realce tardío de gadolinio y también por datos obtenidos por el mapeo T1 como los valores del T1 nativo y del VEC. Este estudio abre la puerta al empleo del mapeo T2 como otra técnica que se puede emplear para el abordaje pronóstico de estos pacientes. Algunos de los datos obtenidos de las técnicas paramétricas tienen la ventaja de que no requieren el empleo de contraste, algo importante es este subgrupo de pacientes en los que es frecuente encontrar disfunción renal producida por la propia enfermedad.

Trabajos como este podrían hacer que se incorporaran las técnicas paramétricas de mapeo T2 en los estudios de RM cardiaca de estos pacientes para completar la información sobre esta patología.

Concluir que se necesitan más estudios que confirmen el papel del edema miocárdico en esta patología y la implicación pronostica que esto conlleva. Este estudio marca un punto de partida y abre la puerta a la investigación en este ámbito. Habría que realizar estudios histológicos postmorten para valorar la presencia de edema en esta patología, su distribución y su extensión y así valorar de forma concisa el edema. Además, se necesita más evidencia para establecer la posible relación entre el edema del miocardio y la toxicidad de las fibras de amiloide de cadenas ligeras y/o la rapidez de depósito de las fibrillas en la amiloidosis AL y poder establecer de esta forma su relación con el peor pronóstico de los pacientes con este tipo de amiloidosis.

También se necesitan estudios prospectivos de seguimiento de pacientes en tratamiento con quimioterapia para validar la hipótesis de que este tratamiento disminuye el edema producido por el depósito de las fibrillas de amiloide de cadena ligera y que de esta forma mejora el pronóstico en estos pacientes, como se ha extraído del hecho de que los pacientes con amiloidosis AL tratada presenta niveles más bajos de T2. Con este estudio en el cual no se ha realizado un emparejamiento de pacientes con y sin tratamiento quimioterápico no se pueden concluir estas hipótesis. Con respecto a los valores de T1 si hay algunos estudios en los que se ha observado que dichos valores se mantienen constantes una vez que el amiloide se deposita. Sin embargo, no hay estudios previos que hayan valorado el comportamiento del T2 tras el tratamiento de estos pacientes. Si se verifican estas hipótesis se podría emplear el mapeo T2 en la monitorización del tratamiento de pacientes con amiloidosis AL. 

Conclusión

El edema miocárdico se halla presente en la amiloidosis cardiaca, demostrado tanto por la histología como por el mapeo T2 en la RM cardiaca y se asocia con un peor pronóstico en la amiloidosis AL, lo que apoya el concepto de que en esta entidad hay otros factores, aparte de la propia infiltración amiloidea, que empeoran el pronóstico de esta entidad.

Abreviaturas
  • AL: amiloidosis por cadenas ligeras
  • ATTR: amiloidosis por transtirretina
  • ATTRm: amiloidosis ATTR hereditaria
  • ATTRwt: amiloidosis ATTR wild type, de tipo salvaje o senil
  • BNP: péptido natriurético de tipo B
  • FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo
  • NT-proBNP: péptido natriurético de tipo N-terminal pro-B
  • NYHA: New York Heart Association
  • PCR: proteína C reactiva
  • RM: resonancia magnética
  • SAP: componente P amiloide sérico
  • VEC: volumen extracelular cardiaco
  • VI: ventrículo izquierdo
  • VD: ventrículo derecho
  • 99m Tc-DPD: ácido 99m Tc - 3,3 – difosfono - 1,2 - propanodicarboxílico.

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