fbpx

Lo mejor de la literatura en...

RM de anormalidades linfáticas luego de cirugía paliativa en ventrículo único funcional

Por 
(0 votos)

El artículo de investigación que se ha seleccionado es “RM en anomalías linfáticas luego de la cirugía paliativa en el ventrículo único funcional” del Dr. Dori Yoav, et al., publicado en American Journal of Roentgenology en el año 2014. En dicho estudio se realizaron secuencias ponderadas en T2 por RM en pacientes con ventrículo único con cirugía paliativa cavopulmonar superior, cavopulmonar total con y sin complicaciones y en pacientes con anomalías cardíacas no VU, con la intención de evaluar la presencia de anomalías linfáticas en estos grupos y permitiendo realizar un diagnóstico oportuno y certero de dichas anomalías en estos pacientes para predecir el pronóstico y aportar información valiosa para servir como guía para el tratamiento. Este estudio nos presenta como aporte importante la posibilidad de utilizar una técnica no invasiva, sencilla y rápida, y que nos permite posiblemente la elección de un tratamiento precoz.

Revista original

Acceso al contenido original del artículo comentado: enlace

Lo mejor de la literatura en Cardio RMN
Autor: Dra. María José Bosaleh

Buenos Aires, Argentina.

Antecedentes

El sistema linfático está compuesto por una red de vasos pequeños, excepto el CT y la cisterna de Pecquet. Los vasos linfáticos se dividen en 3 tipos dependiendo de su origen: tejidos blandos, intestino e hígado. Los vasos que provienen del lado derecho de la cabeza y cuello, extremidad superior derecha, el lado derecho del tórax, pulmón y corazón, drenan en el conducto linfático derecho que desemboca en el confluente yugulosubclavio derecho. La linfa proveniente del resto del cuerpo drena en el CT. Este se origina en una dilatación triangular o sacular, la cisterna de Pecquet, a la altura de los cuerpos vertebrales L1 y L2 y corre a la derecha de la aorta sobre la columna vertebral. A la altura del quinto cuerpo vertebral torácico, cruza hacia el lado izquierdo, ingresando al sistema venoso en el confluente yugulosubclavio izquierdo(2).

La cirugía CVT, en la cual el retorno venoso sistémico es dirigido quirúrgicamente hacia la circulación pulmonar, salteando la masa ventricular, se ha utilizado por más de 40 años en pacientes con corazón univentricular. La misma presenta una falla tardía debido a fallo de órgano (hígado, pulmón y riñón)(3).

El incremento de la presión venosa central producida en estos pacientes, conlleva a un aumento en la producción de linfa principalmente en el hígado y un incremento en la impedancia del drenaje linfático, resultando en la congestión del sistema linfático central que impide el drenaje hacia el CT. Esto produce cambios anatómicos en el sistema linfático central como dilatación del CT y cisterna de Pecquet, linfangiectasias, colateralización del sistema linfático, edema de tejidos blandos hasta la inversión del flujo linfático (reflujo quilolinfático) con sus consecuentes complicaciones: EPP y BP(1).

Es muy importante conocer dichas alteraciones a través de un diagnóstico adecuado para poder predecir el pronóstico e instaurar un tratamiento oportuno y adecuado, intentando prevenir o disminuir el daño de órganos.

¿Cómo fueron evolucionando las imágenes del sistema linfático con los años?

  • La Linfangiografía pedal radiológica directa: era la forma más común de evaluar el sistema linfático a través de la canulación de conductos linfáticos periféricos en el dorso de la mano o del pie con la inyección posterior de material de contraste oleoso: aceite etiodizado. Es un procedimiento invasivo y la canulación de estos conductos es técnicamente muy dificultosa, por lo que en la actualidad un procedimiento prolongado y poco utilizado.
  • Actualmente la Linfangiografía pedal fue reemplazada por la Linfangiografía intranodal. Esta técnica consiste en la canulación de los ganglios linfáticos en la ingle con agujas delgadas seguidas de la inyección de un agente de contraste aceitoso lo que permite el avance del mismo por los vasos linfáticos centrales. Se puede utilizar en niños y en adultos facilitando la evaluación del sistema linfático central. Esta técnica es más rápida y sencilla que la técnica anterior proporcionando una excelente resolución espacial. Las desventajas de esta técnica incluyen: la exposición a radiación ionizante, un tiempo de examen prolongado, y brinda poca información dinámica. Hay que tener especial cuidado en pacientes con cardiopatías congénitas con cortocircuitos de derecha a izquierda o con malformaciones arteriovenosas pulmonares grandes debido al riesgo de embolia sistémica del material de contraste a base de aceite.
  • Otra técnica utilizada es la linfoescintigrafía intradérmica pedal que se realiza a través de una inyección de trazadores radiactivos de forma intracutánea o subcutánea en pies y manos. Proporciona información dinámica del sistema linfático central y periférico. Además permite evaluar zonas de perfusión linfática anormal. La desventaja reside en que tiene poca resolución espacial y no brinda detalles anatómicos, excepto en los casos que se combina con SPECT/TC. Además no resulta útil para guiar procedimientos de intervención linfática.
  • Otro método para evaluar las estructuras linfáticas tanto periféricas como el sistema linfático central en niños y adultos es el uso de de imágenes por RM en secuencias ponderadas en T2 sin el uso de contraste. Este método presenta como principales ventajas su capacidad para evidenciar estructuras linfáticas patológicas (edema de partes blandas, linfangiectasias y dilatación de la cisterna de Pecquet y/o el CT) y la presencia y distribución del líquido linfático en las cavidades corporales. En el trabajo seleccionado para este TFM, Dori, et al, demostró la utilidad de las imágenes potenciadas en T2 para la identificación de anomalías linfáticas en 38 niños después de la cirugía paliativa de VU. Estas anomalías linfáticas que hasta hace unos años eran poco entendidas, en la actualidad están siendo caracterizadas en forma no invasiva por la RM. Las desventajas de este método es la falta de información dinámica y que no identifica si existe reflujo linfático o fugas. Además es dificultosa la valoración de los vasos linfáticos más pequeños por superposición con otras estructuras vasculares.
  • Posteriormente debido a la necesidad de obtener datos dinámicos surgió la Linfangiografía dinámica con material de contraste por RM a través de la inyección de material de contraste a base de gadolinio a nivel intranodal inguinal. Se puede utilizar en niños y en adultos permitiendo evaluar tanto la anatomía estática como el flujo dinámico con una buena resolución temporal y espacial. Esta nueva modalidad se está convirtiendo rápidamente en la modalidad de elección para el diagnóstico de anomalías linfáticas y para el procedimiento intervencionista posterior. Las ventajas con respecto a la linfoescintigrafía intradérmica pedal es que es más sensible en detectar fugas en la ascitis quilosa. La desventaja del método es que no permite visualizar estructuras linfáticas fuera de los sectores donde se produce la circulación del material de contraste.

Hoy en día la recomendación para la evaluación del sistema linfático central en aquellos centros donde se pueda realizar el procedimiento es la combinación de imágenes ponderadas en T2 y la linfangiografía dinámica con material de contraste a base de gadolinio(1,2,3,4,5).

Clasificación propuesta para anomalías linfáticas con imágenes ponderadas en T2 (Dr. Dori):

  1. Normal o ligeras anomalías linfáticas
  2. Anomalías linfáticas en la región supraclavicular
  3. Anomalías linfáticas se extienden al mediastino
  4. Anomalías linfáticas se extienden al pulmón.

A través de la valoración de las anomalías linfáticas presentes en estos pacientes se puede predecir la respuesta y evolución que tendrán los pacientes con VU sometidos a cirugía CPS y CPT y las complicaciones esperables, permitiendo una guía para el futuro tratamiento(6).

A continuación se expone mi experiencia personal en la utilización de ésta técnica en dos pacientes de 4 años de edad en estadio de Cirugía CPS previo a la cirugía CPT, para valorar las anomalías linfáticas. Estos estudios fueron realizados en el servicio de imágenes de un Hospital Público con un resonador de 3T.

Paciente 1: paciente femenino de 4 años de edad con diagnóstico de ventrículo único con transposición de los grandes vasos e hipoplasia del VD con cirugía de GBD y cerclaje extremo de la AP. Se realiza RM: secuencia spin eco T2 con saturación grasa en plano axial, secuencias turbo spin eco potenciadas en T2 en plano coronal y secuencia volumétrica de colangioRM en plano coronal). Las anomalías linfáticas observadas corresponderían al Grado 4 de la clasificación antes mencionada.

Imagen Paciente 1: MIP donde se observa CT con ubicación típica, aumentado de tamaño (flecha roja). Se observan anomalías linfáticas a nivel supraclavicular bilateral (estrella azul) y mediastino-pulmonares (estrella naranja). Grado 4

Imagen Paciente 1: MIP donde se observa CT con ubicación típica, aumentado de tamaño (flecha roja). Se observan anomalías linfáticas a nivel supraclavicular bilateral (estrella azul) y mediastino-pulmonares (estrella naranja). Grado 4

Paciente 2: paciente masculino de 4 años de edad con diagnóstico de isomerismo derecho, ventrículo único con canal AV disbalanceado en estadio de GBD. Se realiza RM: secuencia spin eco T2 con saturación grasa en plano axial, secuencias turbo spin eco potenciadas en T2 en plano coronal y secuencia volumétrica de colangioRM en plano coronal). Las anomalías linfáticas observadas corresponden al grado 2.

Imagen paciente 2 A: en la reconstrucción 3D se observa presencia del conducto torácico a la izquierda aumentado de tamaño, no se observa el sitio de su desembocadura (flechas amarillas)

Imagen paciente 2 A: en la reconstrucción 3D se observa presencia del conducto torácico a la izquierda aumentado de tamaño, no se observa el sitio de su desembocadura (flechas amarillas)

Imagen paciente 2 B: en la reconstrucción 3D se observa presencia del conducto torácico a la izquierda aumentado de tamaño, no se observa el sitio de su desembocadura (flechas amarillas) y presencia de anomalías linfáticas a nivel supraclavicular (estrella azul) en MPR.

Imagen paciente 2 B: en la reconstrucción 3D se observa presencia del conducto torácico a la izquierda aumentado de tamaño, no se observa el sitio de su desembocadura (flechas amarillas) y presencia de anomalías linfáticas a nivel supraclavicular (estrella azul) en MPR.

Resumen del trabajo elegido

El trabajo seleccionado en un artículo de investigación original del Dr. Dori et al. del año 2014 publicado en la revista American Journal of Roentgenology. Se trata de un estudio descriptivo observacional, retrospectivo, no experimental.

Objetivo del estudio:

Los autores del estudio se propusieron como objetivo evaluar las anomalías linfáticas presentes en pacientes luego de la cirugía paliativa CPT para VU funcional y en pacientes con anomalías cardiacas que no eran VU, utilizando linfangiografía por RM con secuencia ponderada en T2.

Materiales y métodos:

Los autores revisaron en forma retrospectiva las linfangiografías por RM con secuencia ponderada en T2 de 48 pacientes que se habían realizado en el hospital de Niños de Filadelfia entre el 1 de Mayo y el 24 de octubre del 2012.

Se incluyó un total de 48 pacientes:

  • 38 de ellos habían sido sometidos a una conexión cavopulmonar superior (CVS) y/o conexión cavopulmonar total (CVT).
  • Los 10 pacientes restantes presentaban otras anomalías cardiacas que no eran VU (doble salida del VD, tetralogía de Fallot, displasia arritmogénica del VD, miocarditis, enfermedad de Ebstein, estenosis pulmonar y quiste pericárdico).

Los pacientes se dividieron en 4 grupos para evaluar la presencia de anomalías linfátcas en cada uno de ellos y poder compararlos. Los grupos fueron:

  • Grupo 1: 11 pacientes con conexión cavopulmonar superior.
  • Grupo 2: 21 pacientes con conexión cavopulmonar total.
  • Grupo 3: 6 pacientes con EPP y/o BP con conexión cavopulmonar total.
  • Grupo 4: 10 pacientes con anomalías cardiacas que no eran VU.

La decisión de separar en 2 grupos los pacientes que habían sido sometidos a CPS y CPT se basó en las diferencias hemodinámicas significativas entre ellos.

Los estudios se realizaron en un resonador de 1.5T. La linfangiografía con imágenes ponderadas en T2 se realizó con navegador respiratorio y gatillado cardíaco. Se utilizó secuencia turbo spin eco 3D, realizando el scan desde el cuello, todo el tórax y el abdomen. La secuencia produce un volumen 3D en coronal que se reconstruye con MIP y se realiza también la reconstrucción 3D en la estación de trabajo del resonador.

Los datos que se obtuvieron de todos los pacientes fueron:

  • Diámetro máximo del CT (axial)
  • Presencia de colaterales linfáticas
  • Presencia de linfangiectasias
  • Presencia de alta intensidad se señal en T2 en hígado, pulmón, abdomen (edema)

Análisis estadístico:

  • Las variables demográficas y de procedimiento se resumieron utilizando estadísticas descriptivas estándar.
  • Las variables continuas se expresaron como media (± SD).
  • Las variables continuas sesgadas se expresaron como la mediana con el rango.
  • Las variables categóricas se expresaron con el recuento con el porcentaje del total.
  • La significación estadística se estableció utilizando un valor de p < 0,05.

Resultados:

En la tabla 1 se resumen los datos demográficos de los pacientes.

Características
Grupo1: conexión cavopulmonar superior (n=11)
Grupo2: conexión cavopulmonar total (n=21)
Grupo3: conexión cavopulmonar total + EPP o BP (n=6)
Grupo4: anomalías cardíacas no VU (n=10)

Sexo Masculino

9

13

1

4

Sexo Femenino

2

8

5

6

Talla (m)

0.8(0.6-1.0)

1.5 (0.9-1.8)

1.5 (1.0-1.6)

1.6 (1.3-1.8)

Peso (kg)

11.8 (6.6-16.9)

44 (12.2-103.2)

51.7 (16.1-66.8)

71.6 (21-103.3)

Edad (años)

2.3 (0.6-3.3)

14.3 (2.5-32)

18.4 (5.4-27.3)

19.2 (7.5-37.3)

Tiempo desde la cirugía al estudio por RM (años)

1.9 (0.1 -3.1)

6.8 (0.2-25.6)

16.7 (2.2-25.3)

 

Tabla 1: datos demográficos de los pacientes.

Como se puede observar en la tabla 1 marcado en color rojo, la edad de los pacientes con conexión cavopulmonar superior fueron significativamente más jóvenes que aquellos con conexión cavopulmonar total y de pacientes con anomalías cardíacas que no son VU (p<0.001). Esto es esperable debido que la conexión cavopulmonar superior es el paso previo a la cirugía CVT.

Todos los pacientes con EPP o BP tenían realizada previamente la conexión cavopulmonar total.

No hubo diferencia estadísticamente significativa en peso (p=0.67), talla (p=0.93) y edad (p=0.18) entre el grupo 2 y 3.

Los hallazgos linfáticos en las RM se muestran en la tabla 2:

Características
Grupo1: conexión cavopulmonar superior (n=11)
Grupo2: conexión cavopulmonar total (n=21)
Grupo3: conexión cavopulmonar total + EPP o BP (n=6)
Grupo4: anomalías cardíacas no VU (n=10)

Diámetro máximo del CT (mm), mediana (rango)

2.2 (1.7- 2.9)

2.2 (1.3-5.3)a

3.9 (3-7.2)a

2.3 (1.7-2.6)

Colaterales linfáticas y linfangiectasias n°,  (%) de anomalías

8 (36)

16 (72)

6 (100)

0

Tabla 2: Hallazgos linfáticos en RM: Diámetro del CT y frecuencia de las anomalías linfáticas en los cuatro grupos.

a = diferencia estadísticamente significativa.

Del análisis de la tabla 3 y de las observaciones de los autores en el texto del artículo se desprende la siguiente información:

  • El CT se visualizó en todos los Pacientes (38) que se sometieron a una conexión cavopulmonar superior y una conexión cavopulmonar total.
  • Grupo 1: 8 de los 11 pacientes tenían evidencia de colateralización linfática y linfangiectasias. La mediana del diámetro máximo del CT en este grupo fue de 2.2 mm (rango, 1.7–2.9 mm). Se observó edema tisular en 7 de 11 pacientes. Uno de estos pacientes también tuvo derrames pleurales crónicos después de la cirugía. Este paciente tenía linfangiectasia mediastínica y cervical y colateralización que luego se confirmó mediante Linfangiografía con contraste durante un procedimiento de embolización del CT.
  • Grupo 2: La mediana del diámetro máximo de CT en los pacientes del grupo 2 fue de 2,3 mm (rango, 1,3–5,3 mm). Se observaron linfangiectasias y colateralización linfática en 16 de 21 pacientes. Se observó edema tisular en 17 de 21 pacientes.
  • Grupo 3: Todos los pacientes tenían conexión cavopulmonar total y EPP o BP. Como se observa marcado en amarillo, la mediana del diámetro máximo de CT fue de 3,9 mm (rango, 3–7,2 mm), que fue estadísticamente significativamente mayor (p <0,01) en comparación con los pacientes sin EPP o BP que se sometieron a una conexión cavopulmonar total. En todos los pacientes de este grupo (100%), hubo colateralización linfática y linfangiectasia, así como edema tisular.
  • Grupo 4: se visualizó el CT en 6 de los 10 pacientes. La mediana del tamaño máximo del conducto en estos pacientes fue de 2,3 mm (rango, 1,7–2,6 mm). Ninguno de estos pacientes tuvo evidencia de colaterales linfáticas, linfangiectasias o edema tisular.

Discusión

Este estudio les permitió a los autores identificar una alta incidencia de anomalías linfáticas (dilatación del CT, colateralizacion de los linfáticos, linfangiectasias y edema tisular) en pacientes sometidos a conexión cavopulmonar parcial y conexión cavopulmonar total. Esto se contrapuso en este estudio con lo observado en el grupo 4 (pacientes con anomalías cardiacas que no eran VU).

Como se mencionó anteriormente en el desarrollo del trabajo, los pacientes sometidos a estas cirugías presentan aumento de la presión venosa central con el subsiguiente aumento en la producción de linfa y alteración en el drenaje del CT, llevando a las modificaciones del sistema linfático.

Con este trabajo se pudo demostrar la utilidad de la RM a través de imágenes ponderadas en T2 para identificar dichas anomalías, sin la necesidad de utilizar material de contraste. Esto ofrece como ventaja la duración corta de la secuencia, característica importante a la hora de evaluar los pacientes pediátricos que requieren sedación y pacientes que no toleran el decúbito.

Lo que este estudio muestra es que la RM con secuencias ponderadas en T2 sería una herramienta útil y ventajosa como screening en pacientes con conexión cavopulmonar superior y cavo pulmonar total para detectar anomalías linfáticas, permitiendo guiar el manejo de estos pacientes. Además permite comprender los mecanismo fisiopatológicos de las complicaciones: EPP y BP.

Como contraparte considero que este estudio presenta ciertas debilidades:

  • Se trata de un trabajo retrospectivo que evalúa un período corto (6 meses) e incluye por ende pocos pacientes, por lo que tiene limitaciones y sesgos.
  • En el estudio hay una pequeña cantidad de pacientes con complicaciones relacionadas con el sistema linfático (EPP, BP y quilotórax), y no se puede afirmar con certeza que los hallazgos que se muestran son generalizables para toda la población de pacientes con este tipo de complicaciones, por lo que se necesitarían más estudios al respecto.
  • Este estudio no permite concluir nada sobre las causas de las complicaciones, pero si demostrar que existe una asociación entre las complicaciones y los hallazgos de la imágenes.

Conclusiones y aplicaciones a la práctica clínica

Como se mencionó previamente, este estudio demostró que la utilización de RM con secuencias ponderadas en T2 permite comprobar la presencia en muchos pacientes de anormalidades linfáticas luego de ser sometidos a cirugía paliativa para ventrículo único.

Se considera necesaria la realización de más estudios con mayor número de pacientes para poder determinar la prevalencia de estas anormalidades en este grupo de pacientes, así como en aquellos que presentan otras causas de insuficiencia cardíaca congestiva.

Posteriormente a la publicación de este estudio, se han realizado avances en las técnicas diagnósticas utilizadas para la evaluación del sistema linfático, siendo en la actualidad la combinación de imágenes ponderadas en T2 y la linfangiografía dinámica con material de contraste a base de gadolinio la técnica recomendada en estos casos.

Además, ésta técnica posee otras utilidades en la práctica clínica como la evaluación del sistema linfático central previo a una cirugía, la identificación de fugas linfáticas, la determinación de la etiología de los desordenes del flujo linfático para planear procedimientos intervencionistas.

Abreviaturas
  • 3D: reconstrucción 3D
  • AP: arteria pulmonar
  • BP: bronquitis plástica
  • CPS: Cavopulmonar Superior
  • CPT: Cavopulmonar total
  • CT: conducto torácico
  • EPP: enteropatía perdedora de proteínas
  • MIP: proyección de máxima intensidad
  • MPR: reconstrucción multiplanar
  • RM: resonancia magnética
  • VD: ventrículo derecho
  • VU: ventrículo único

Bibliografía

  1. Dori Y. et al. MRI of Lymphatic Abnormalities After Funcional Single – Ventricle Palliation Surgery. AJR Am J Roentgenol. 2014 Aug; 203(2):426-31.
  2. Chavhan G. et al. MR Lymphangiography in Children: Technique and Potential Applications. RadioGraphics 2017; 37:1775–1790.
  3. Kreutzer C. et. al. The Lymphatic System: The Achilles Heel of the Fontan-Kreutzer Circulation. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2017, Vol. 8(5) 613-623.
  4. Yoav Dori, Novel Lymphatic Imaging Techniques, Tech Vasc Interv Radiol. 2016, Vol. 19(4): 255-261
  5. Pamarthi V. et. al. MRI of the Central Lymphatic System: Indications, Imaging Technique, and Pre-Procedure Planning. Topics in Magnetic Resonance Imaging. 2017, Vol. 26(4) 175-180.
  6. Extraído de clase del Dr. Dori Y. del Hospital de niños de Filadelfia, disponible en internet. Consultada el 20 de febrero de 2019. Disponible en: https://media.chop.edu/data/files/chop-open-presentations/pediatric-cardiology/11/index.html.