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Preguntas al Radiólogo

Preguntas al radiólogo

¿Qué debo saber de la miocardiopatía restrictiva y la cardiorresonancia?

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Probablemente se trate de la miocardiopatía menos frecuente.

La definición de MCR implica una fisiología ventricular restrictiva en presencia de volumen diastólico normal o reducido, volumen sistólico normal o reducido y grosor miocárdico ventricular normal. La disfunción ventricular suele ser secundaria a la rigidez del endocardio y miocardio. Como consecuencia,
existe un aumento de las presiones de llenado de ambos ventrículos, que preservan su morfología, y dilatación retrógrada de las aurículas. La combinación de la información obtenida en las secuencias anatómicas, de función, flujo y realce tardío en CRM, ayuda a acotar y, en muchas ocasiones, aporta el diagnóstico de la causa de dicha miocardiopatía. El diagnóstico diferencial de la MCR se debe realizar con la pericarditis constrictiva, cuyo tratamiento es quirúrgico. En este sentido, la CRM es de gran utilidad clínica, dado que, además de mostrar la morfología y contractilidad del corazón, permite estudiar el pericardio con gran detalle anatómico.

La amiloidosis es una causa común de MCR, de pronóstico pobre. El depósito de fibras de amiloide en el miocardio y en las válvulas cardiacas provoca el engrosamiento de las paredes de las aurículas, los ventrículos, el tabique interauricular, las válvulas cardiacas y los músculos papilares. Por tanto, no es infrecuente que se confunda con la MCH.Es frecuente que la amiloidosis cardiaca vaya asociada con un derrame pleural y pericárdico.

La CRM, además de los datos morfológicos descritos, aporta características de imagen que permiten diagnosticar esta entidad. En particular, en la amiloidosis cardiaca se observa un patrón de realce tardío que afecta al endocardio de manera circunferencial (Figura 40). Esta afectación endomiocárdica difusa dificulta determinar el tiempo de inversión óptimo para anular el miocardio, lo que, a su vez, se reconoce como característico de esta enfermedad y orienta al diagnóstico.

Figura 40. Las secuencias cine de CRM realizadas en el plano cuatro cámaras (derecha) mostraron la existencia de hipertrofia. Las secuencias de realce tardío (derecha) revelaron un realce endomiocárdico difuso, circunferencial, con afectación del endocardio de ambos ventrículos y aurículas (flechas) y del aparato valvular (punta de flecha), sugestivo de amiloidosis.

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida que puede afectar al corazón hasta en el 30% de los casos. La afectación cardiaca suele ser parcheada.

Ante la sospecha de sarcoidosis cardiaca, el estudio de CRM debe incluir secuencias anatómicas potenciadas en T1 y T2 (para descartar edema), secuencias cine y secuencias T1 tras la administración de contraste paramagnético. La sarcoidosis se suele manifestar como patrón de realce focal o parcheado con predilección por la pared anteroseptal y anterolateral del ventrículo izquierdo, habitualmente de distribución intramiocárdica o epicárdica. En ocasiones se puede objetivar un realce del endocardio, lo que simula una etiología isquémica (Figura 41).

Figura 41. En la imagen podemos ver en la TC (arriba) adenopatías mediastínicas y afectación parenquimatosa muy sugestiva de sarcoidosis. Abajo vemos captaciones parcheadas en las secuencias de realce tardío, una de ellas (cabeza de flecha) en el VD y otra, en la cara lateral del VI de morfología trasmural.

El realce tardío puede remitir tras el tratamiento esteroideo. Si se consideran las características de CRM, el diagnóstico diferencial se plantea con la miocarditis.

La miocardiopatía por depósito de hierro puede producirse en el contexto de hemocromatosis primaria o en pacientes con anemias hereditarias, como la talasemia o la anemia de células falciformes.

La utilidad de la CRM radica en su capacidad para cuantificar los niveles de hierro en el miocardio, dado que el hierro altera el tiempo de relajación T2 del miocardio. Para este propósito se deben emplear secuencias específicas eco de gradiente T2*, multieco, en una única apnea. Para cuantificar el efecto T2* se suele utilizar un corte medioventricular, obtenido en el eje corto. Los valores de T2* menores de 20 ms indican la presencia de sobrecarga de hierro en el miocardio.

Las enfermedades endomiocárdicas se pueden clasificar en función de si existe hipereosinofilia. Así, se reconocen enfermedades endomiocárdicas con hipereosinofilia (síndromes hipereosinofílicos) y enfermedades endomiocárdicas sin hipereosinofilia (fibrosis endomiocárdica). La afectación de tipo restrictivo que se da en estas patologías es secundaria a la fibrosis producida en el tejido valvular y en el endocardio, con la consiguiente rigidez de los ventrículos. En CRM, un hallazgo característico de estas enfermedades es la presencia de trombos en la cavidad ventricular, que pueden ser puestos de manifiesto con secuencias cine o inmediatamente tras la administración de contraste. Además, el contraste permitirá establecer la extensión de la fibrosis endocárdica.

Las enfermedades metabólicas o por depósito que con mayor frecuencia afectan al miocardio son la mucopolisacaridosis, la glucogenosis, la enfermedad de Anderson-Fabry, la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Neimann-Pick. La característica común de este grupo de enfermedades es que provocan el engrosamiento del miocardio y la afectación valvular, con la consiguiente disfunción diastólica. El patrón de realce tardío detectado en CRM puede resultar útil para caracterizar estas miocardiopatías. Como ejemplo, se ha descrito un patrón predominante de captación intramiocárdico en el segmento inferolateral basal del ventrículo izquierdo en pacientes con enfermedad de Anderson-Fabry.