Miocardiopatías

Miocardiopatías

¿Cómo es una miocardiopatía hipertrófica? ¿Qué tipos existen?

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La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad autosómica dominante ligada, por lo tanto, a la herencia, con distintos niveles de penetrancia.

Los hallazgos anatómicos característicos son una cavidad ventricular izquierda de tamaño normal o disminuido, con una contractilidad normal o aumentada, pero con una hipertrofia habitualmente de predominio septal.

El dato más importante que define las enfermedades es la existencia de una hipertrofia, que puede ser muy variable y que ha permitido hacer diferentes tipos de clasificaciones en relación con la distribución segmentaria de la misma. Hay casos en los que solo está afectado el septo, en otros se afecta tanto el septo como la cara lateral o, prácticamente, la hipertrofia es concéntrica. En algunos casos existe un patrón muy inusual que corresponde a la miocardiopatía hipertrófica apical. Estos casos se asocian a un electrocardiograma típico con T gigantes (T gigantes de Yamaguchi) y diagnostica la variante de enfermedad conocida como miocardiopatía hipertrófica apical.

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