Cuando existen condiciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar, para mantener el gasto cardiaco, el ventrículo derecho aumenta la presión de perfusión y ocurre la hipertensión pulmonar.

Clásicamente, la hipertensión arterial pulmonar se clasifica en hipertensión arterial primaria, que se caracteriza por tener una presión de capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el diagnóstico se hace por exclusión; y la hipertensión arterial secundaria (postcapilar), que se caracteriza por tener una presión de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar.