La agenesia de arteria pulmonar es un trastorno congénito que normalmente se encuentra asociado a otros defectos cardiacos congénitos, por lo que es extraño que se presente de manera aislada. Aunque puede causar síntomas durante la infancia, las anomalías aisladas de las arterias pulmonares pasan con mucha frecuencia inadvertidas hasta la adolescencia o la edad adulta temprana y, por eso, su diagnóstico en período perinatal es muy poco frecuente. Se presenta el caso de un neonato al cual se le realiza una angiotomografía computarizada (angio TC) para la confirmación del diagnóstico de agenesia de la arteria pulmonar derecha.