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El Dr. Pedro Azcárate nos remite este nuevo miniCASO desde Navarra.

Publicado en Cardio RM

Se presenta el caso de una mujer de 34 años, sintomática por disnea de esfuerzos de un año de evolución, en donde se realiza el diagnóstico de complejo de Shone. Esta afección se caracteriza por presentar una serie de anomalías congénitas obstructivas, o potencialmente obstructivas, en el corazón izquierdo. Inicialmente fueron descritas cuatro afecciones: el anillo supravalvular mitral, la válvula mitral en “paracaídas”, la estenosis subaórtica y la coartación aórtica. Sin embargo, en la práctica clínica la definición del complejo ha sido ampliada para incluir otras formas adicionales de obstrucción en el corazón izquierdo.

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La estenosis mitral subvalvular “en paracaídas” o parachute forma parte del complejo de Shone, que está compuesto además por anillo supramitral, estenosis subaórtica, válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta. Este complejo puede presentarse completo o en forma parcial. Representa el 1% de todas las cardiopatías congénitas y su incidencia es aproximadamente de 1 cada 10.000 recién nacidos.

Se presenta el caso de una paciente de 15 años con historia de coartación aórtica diagnosticada y tratada desde los primeros días de vida, actualmente con estenosis mitral moderada que consulta por angina desde los 12 años. Acude a nuestro servicio para realizar una ecocardiografía de estrés con ejercicio por dicha sintomatología al esfuerzo. Previamente se había realizado una PEG con resultado positivo por síntomas y ST-T y una perfusión miocárdica normal.

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La valvulopatía mitral congénita representa un porcentaje ínfimo del total de las cardiopatías congénitas. Además, la población adulta con dicha malformación es más escasa aún. Se han documentado dos casos con insuficiencia mitral, derivados para su cuantificación con ecocardiografía transesofágica por el servicio de cirugía cardiovascular bajo el presunto diagnóstico de prolapso valvular mitral por enfermedad mixomatosa. El rol fundamental de la imagen cardíaca y su interpretación permiten realizar un diagnóstico certero y orientar al cirujano para la toma de decisiones.

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