La válvula aórtica cuadricúspide (VAoC) es una enfermedad congénita rara. Sin embargo, el empleo masivo de la ecocardiografía Doppler hace que su detección sea más frecuente. La incidencia de esta malformación congénita es muy baja y su principal complicación es la insuficiencia aórtica. Se presenta una revisión a propósito de tres casos.