La agenesia de válvula pulmonar es una enfermedad sumamente infrecuente, que suele asociarse a la tetralogía de Fallot. Las imágenes por ecocardiografía fetal son patognomónicas en esta patología, en la que se observa, insuficiencia pulmonar libre, con dilatación aneurismática del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas, acompañado, en general, de ausencia de ductus arterioso. Su diagnóstico prenatal es vital para un consejo familiar adecuado y la planificación del parto en un centro de alta complejidad.

Se presenta un resumen práctico de los hallazgos más frecuentes al hacer un diagnóstico prenatal de retorno venoso pulmonar anómalo. Se describe cómo es importante visualizar el área retrocardíaca de manera rutinaria, sobre todo mediante el plano de corte de cuatro cámaras. Conocer las características ecocardiográficas prenatales de esta anomalía es importante por la dificultad que presenta su diagnóstico.