La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la cardiopatía congénita más frecuente y afecta a un 1-2% de la población. Afecta de forma más habitual a varones que a mujeres, con una relación 3:1. A pesar de haberse considerado históricamente una patología de carácter relativamente benigno, un 35% de los individuos con VAB desarrollará a lo largo de la vida complicaciones derivadas como disfunción valvular, endocarditis, aneurisma aórtico o disección aórtica. A pesar de la relevancia de esta patología quedan aún muchos aspectos por dilucidar.
El objetivo de este artículo es mostrar una revisión actualizada de los aspectos básicos de esta patología haciendo hincapié en las últimas novedades relacionadas con su diagnóstico, evolución y complicaciones asociadas desde el punto de vista de la imagen cardíaca.
Presentamos un caso de doble orificio valvular mitral congénito asociado a aorta bicúspide y secuelas de endocarditis infecciosa. El caso muestra las claves diagnósticas para realizar el diagnóstico de doble orificio mitral congénito (DOVM) mediante sistematización 2D y confirmación 3D.
La estenosis supravalvular aórtica es la forma menos frecuente de obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo. Se presenta el caso de un adulto con enfermedad de Von Willebrand en quien se detecta estenosis aórtica supravalvular asociada a válvula bicúspide y a una cuerda anómala desde el rafe a la unión sinotubular estrecha. Se analiza el diagnóstico por ecocardiografía, tomografía y su correlato quirúrgico.