La presencia de la vena cava superior izquierda persistente (VCSIP) tiene una incidencia del 0,3-0,5% en la población general. En la mayoría de los casos la vena cava superior derecha (VCSD) está presente, sin embargo, en raras ocasiones ésta puede estar ausente. Nuestro caso pretende mostrar la importancia de la evaluación ecocardiográfica inicial en el diagnóstico diferencial del seno coronario dilatado y la sospecha de malformaciones congénitas asociadas.